颅底凹陷症影像学诊断课件

The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing,重 庆 市 南 川 区 人 民 医 院,患者至上 精业诚信,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,颅底凹陷症影像学诊断,一、颅底凹陷症的定义。,二、临床表现。,三、影像诊断标准。,四、正常及异常病例展示。,五、常见合并症。,六、鉴别诊断。,七、治疗。,定义：,颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。,枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。,可分为先天型、继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。,颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。,临床表现：,好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同，症状、体征差异较大。,外貌体征：头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低,延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现：肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。,小脑受压症状：共济失调（行走不稳），闭目难力，指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。,颅内压增高表现：,头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等,椎动脉受压表现：发作性眩晕、恶心、视力障碍等。,诊断标准：,一、检查方法,1,、颈椎,DR,平片。,2,、颈部,CT,三维平扫。,3,、颈部,MRI,多平面扫描。平片测量精度不够，,CT,及,MRI,能精确测量颅底径线，,MRI,也能观察神经结构病变。,二、参照,Chamberlain,标准：,正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上,3mm,即可诊断为颅底凹陷症，超过,0-3mm,为疑似诊断。影像表现为齿状突高耸，陷入枕骨大孔。,三、其它辅助测量线,-,麦氏线、斜坡延长线、二腹肌线、双乳突连线、,BULL,角（波氏角）、克劳指数等,6,条，可用于进一步证实颅底凹陷症诊断。,正常测量线展示：,钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线,3mm,可诊断颅底凹陷症。,正常齿状突位于钱氏线以下,斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿状突脱位。,正常齿状突位于斜坡延长线下方,BULL,角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于,13,，提示颅底凹陷征。,正常波氏角小于,13,二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，,如,齿状突至此线的距离小,于,1cm,提示,颅底凹陷,症。,正常齿状突至此线距离大于,1cm,双乳突尖连线：齿状突超过此线,1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。,正常齿状突不超过此线,2mm,克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余,3cm,，提示颅底凹陷症。,正常齿状突与此线的距离为,414mm,。,病例一：女，,44,岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻前庭间歇性异痒感,2,月。,齿状突均高于钱氏线以上,3mm,，约,5.6mm,左右。,本院异常病例展示,:,病例一,齿状突均相交于斜坡延长线,病例一,克劳指数小于,3cm,，为,2.4cm,。二腹肌线及双乳突连线异常。波氏角大于,13,，为,18.6,病例二：女，,43,岁。右侧肢体麻木，乏力，伴四肢、头部阵发性胀痛，进而出现对侧肢体麻木、乏力，行走不能。,齿状突高于钱氏线,9.6mm,。齿状突高于斜坡延长线 克劳指数约,2.6cm,病例三：男，,67,岁。患者因颈部外伤,2,天入院，平素身体健康，未诉明显不适。入院,CT,三维提示颈椎骨折、颅底凹陷症。,齿状突高于钱氏线,8mm,。波氏角增大约,25.6,双二腹肌线及双乳突连线异常,注意：颅底凹陷症，如不合并环枕、环枢关节脱位，则斜坡延长线为阴性。所以斜坡延长线只能作为颅底凹陷症辅助诊断。,并发症：,颅底凹陷症常合并有其它颅底骨、神经结构发育畸形。,1,、环枕融合。,2,、颈椎分节不全。,3,、环枢椎脱位。,4,、扁平颅底。,5,、小脑扁桃体下疝畸形。,6,、脊髓空洞。,本院病例除不合并扁平颅底外，以上并发症均可见到。,环枢关节脱位,：环椎前弓后缘与齿状突前缘距离大于,3mm,（成人），,5mm,（儿童）。,MRI,齿状突前间隙见高低混杂信号填充,。,正常 异常 异常,合并颅底凹陷症时可出现症状。,诊断标准：一、检查方法 1、颈椎DR平片。,小脑扁桃体下疝畸形：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下5mm。,正常 异常 异常,平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病变。,齿状突高于钱氏线9.,五、常见合并症。,平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病变。,并发症：颅底凹陷症常合并有其它颅底骨、神经结构发育畸形。,波氏角大于13，为18.,手术原则是解除延髓压迫和重建颈部稳定性。,平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病变。,齿状突脱位患者常合并,枢椎关节面倾斜,，会进一步加重齿状突脱位。,正常 异常 异常,小脑扁桃体下疝畸形,：小脑扁桃体下部超过枕骨大孔以下,5mm,。小脑扁桃体下缘变尖，进入椎管。,正常 异常 异常,脊髓空洞：,枕骨大孔狭窄，脑脊液回流阻力增加，造成脑脊液在脊髓中央管集聚，空洞形成。,T1WI,低信号,T2WI,高信号,T2,压脂信号无降低,T1,增强无强化,环枕融合、颈椎分节不全畸形：,环椎与枕骨大孔完全或部分融合，齿状突上移。颈椎融合，造成病人短颈外貌。,正常 异常,扁平颅底畸形：,鼻额缝分别至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线的夹角为颅底角，大于,145,，即可诊断为扁平颅底。单纯存在扁平颅底一般无临床症状,。,合并颅底凹陷症时可出现症状。单纯扁平颅底 扁平颅底伴颅底凹陷症,椎动脉受压、脑积水：,椎动脉颅内段受脱位齿状突或后方延髓压迫变细。晚期颅内凹陷病人可出现脑积水，提示病情较重。椎动脉受压 脑积水,临床上根据是否合并环枕或环枢关节失稳将颅底凹陷症可分为稳定型及不稳定型。,稳定型,-,齿状突在位，环枢关节面无倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型。,不稳定型,-,齿状突脱位、上移，环枢关节面倾斜，大多伴环枕融合，也称齿状突型。,本院病例,2,例为不稳定型，,1,例为稳定型。,稳定性,扁平颅底、齿状突在位、环枢关节面水平,不稳定型,齿状突脱位，环枕融合畸形，环枢关节面倾斜,齿状突向后上移位进行性加重,鉴别诊断：,1,、,颈髓肿瘤。,2,、,颈椎病。,1,、,颈髓肿瘤,：,囊实性肿瘤临床症状和影像表现与颅底凹陷症合并脊髓空洞相似，可用,MRI,增强鉴别。肿瘤病人缺乏头颈特征外貌及颅底结构异常的影像表现。,T1,低信号,T2,高、等信号,T1,增强见团状明显强化 （血管母细胞瘤，伴脊髓空洞）,2,、,颈椎病,：,颅底凹陷症常被误诊为颈椎病，临床症状相似。但颈椎病空洞小而局限，且颅底结构多正常。,（颈椎病伴脊髓空洞）,治疗：,对于没有或仅有轻微症状而无进行性神经损害的颅底凹陷患者不需治疗，定期随访。有学者主张早期治疗，以免脊髓空洞加重。有神经压迫症状患者则需手术治疗。手术原则是解除延髓压迫和重建颈部稳定性。主要手术方式有：,1,、颅骨牵引,+,经口咽入路环枢椎关节松 解复位,+,后路植骨融合内固定术。,2,、经口咽前路环椎前弓、齿状突、斜坡、部分枢椎切,+,后路植骨融合内固定术。,3,、枕骨大孔扩大术、小脑扁桃体切除术。了解临床手术方式，有助于我们掌握病人术后改变情况，从而做出合理诊断。,身体健康，学习进步！,