甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/2/27,#,甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化,甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化,1855,年,virchow,与,Bamberger,首先发现,1939,年,Eafor,发现与,HPT,有关,1945,年,Sprague,与假性,HPT,有关,1855年virchow 与Bamberger首先发现1,与底节钙化相伴随的疾病,与底节钙化相伴随的疾病,Fabr,综合征：又称家族性基底节钙化,遗传方式：,AD,或,AR,也有散发，称为持 发性基底节钙化,临床症状：,智能减退 癫痫发作 锥体 束征 锥体外系损害,头颅,CT,：,双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。,Fabr综合征：又称家族性基底节钙化遗传方式：AD或AR,Cokayne,综合征,遗传方式：,AR,临床表现：,头小畸形，侏儒，早老面容，口部突出（尖嘴），视网膜色素变性，白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。,病理：,大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。,CT,：,大脑皮层基底节钙化。,Cokayne 综合征遗传方式：AR,甲状旁腺机能亢进,临床表现：,精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。,消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。,肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。,泌尿系：肾绞痛，肾结石。,实验室：,血钙增高，血磷降低，血,PTH,增高，,AKP,增高,头颅,CT,：基底节钙化,甲状旁腺机能亢进临床表现：,基底节钙化形成的机理,血管因素,碱性磷酸酶活性紊乱,钙代谢异常,缺氧缺血,基底节钙化形成的机理血管因素,基底节钙化形成的机理,血管因素最为重要，血管机能紊乱所致,早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围,Brannan,认为：动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着,底节区血管丰富，血流灌注量大,基底节钙化形成的机理血管因素最为重要，血管机能紊乱所致,基底节钙化形成的机理,HPT,时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，,BBB,结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。,基底节钙化形成的机理HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加,基底节钙化形成的机理,碱性磷酸酶（,AKP,活性紊乱,AKP,使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积,.AKP,正常存在于底节血管内皮细胞里，底节钙化的局部组织内,AKP,增高。,服用,AED,，,可发生基底节钙化，与钙代谢和,AKP,有关。,基底节钙化形成的机理碱性磷酸酶（AKP 活性紊乱,基底节钙化形成的机理,缺血缺氧,基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，使钙化形成，是,CO,中毒时底节钙化的原因。,基底节钙化形成的机理缺血缺氧,谢 谢！,谢 谢！,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,资料可以编辑修改使用,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,课件仅供参考哦，,结束语,当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。,When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End,结束语,感谢你的到来与,聆听,学习,并没有结束，希望继续,努力,Thanks for listening,this course is expected to bring you value and help,感谢你的到来与聆听,