儿童紫癜性肾炎--课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,ppt,课件,*,ppt课件,1,儿童紫癜性肾炎,ppt课件1儿童紫癜性肾炎,ppt课件,2,紫癜性肾炎,(Henoch-Schonlein purpura nephritis,，,HSPN),过敏性紫癜,(Henoch-Schonlein purpura,，,HSP),引起的肾脏损害,儿科最常见的继发性肾小球疾病,HSP HSPN,独立危险因素,持续反复紫癜皮疹,严重的腹部症状,大年龄患儿（超过,4,岁，,7,岁或,10,岁）,ppt课件2紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein,ppt课件,3,诊断标准,（,2008,，紫癜性肾炎诊治循证指南）,在过敏性紫癜病程,6,个月内，出现血尿和（或）蛋白尿,血尿：肉眼血尿或镜下血尿,蛋白尿：满足以下任一项者：,1,周内,3,次尿常规阳性,24h,尿蛋白定量,150mg,1,周内,3,次尿微量白蛋白高于正常值,ppt课件3诊断标准（2008，紫癜性肾炎诊治循证指南）,ppt课件,4,临床类型,孤立性血尿型,孤立性蛋白尿型,血尿和蛋白尿型,急性肾炎型,肾病综合征型,急进性肾炎型,慢性肾炎型,ppt课件4临床类型孤立性血尿型,ppt课件,5,儿童紫癜性肾炎,病因和发病机制,病理诊断,治疗,ppt课件5儿童紫癜性肾炎病因和发病机制,ppt课件,6,病因,感染,约,1/3,患者有细菌、病毒等前驱感染,过敏,患者药物过敏（抗生素、喹诺酮类、磺胺、水杨酸盐类），或食物（如鱼、虾、乳类、蟹等）,其他,花粉、虫咬、预防接种疫苗、物理因素（剧冷、低温刺激）,外来抗原抗体,血清,-,抗溶血性链球菌抗体、抗柯萨奇病毒,IgM,抗体,肾脏,-A,族溶血性链球菌抗原一肾炎相关纤溶酶受体,(NAPIr),、嗜血性流感杆菌抗原,ppt课件6病因感染,ppt课件,7,发病机制,免疫机制,体液免疫异常,IgA,、,IgE,、补体,细胞免疫,微血管与间质因素,凝血机制,基因多态性,肾素,-,血管紧张素系统（,RAS,）、人类白细胞抗原系统（,HLA,）、载脂蛋白,E,（,ApoE,）、血小板活化因子分解酶（,PAF,）、血管内皮生长因子,ppt课件7发病机制免疫机制,ppt课件,8,乙酰半乳糖胺,半乳糖,唾液酸,半乳糖基化作用,半乳糖缺乏,O-linked glycans,(white circles),N-linked glycans,(black circles),IgA1,分子结构,ppt课件8乙酰半乳糖胺半乳糖唾液酸半乳糖基化作用半乳糖缺乏,ppt课件,9,CD71,与,IgA1,CD71:,转铁蛋白受体，可能作为系膜区,IgA1,受体,Gd-IgA1,与,CD71,结合沉积在系膜区,CD71,在系膜区表达增加与系膜增生程度相关,ppt课件9CD71与IgA1CD71:转铁蛋白受体，可能作,ppt课件,10,Upper respiratory tract infection,Gastrointestinal infection,Production of Anti-glycan IgG or IgA1,Polymeric Gd-antibodies bind to Gd,Formation of IgA1-IgG and IgA1-IgA1 immune,Glomerular,Activation of mesangial cells,Initiation of glomerular inflammation,(cellular proliferation,matrix expansion),HSPN pathogenesis,ppt课件10HSPN pathogenesis,ppt课件,11,儿童紫癜性肾炎,病因和发病机制,病理诊断,治疗,ppt课件11儿童紫癜性肾炎病因和发病机制,ppt课件,12,病理检查的目的,与伴皮疹损害的疾病如狼疮肾炎和其它血管炎性肾炎鉴别,明确病变范围和病变严重程度,进行病理分级，作为临床分级治疗依据,检测慢性指数，估计预后,ppt课件12病理检查的目的与伴皮疹损害的疾病如狼疮肾炎和其,ppt课件,13,肾活检指征,急性肾炎综合征,肾功能正常的肾病综合征持续,4,周,肾病水平的蛋白尿（尿蛋白,/,肌酐,250 mg/mmol)4-6,周,持续性蛋白尿（尿蛋白,/,肌酐,100 mg/mmol),超过,3,个月尤其是诊断不明确,McCarthy HJ,Tizard EJ.Clinical practice:Diagnosis and management of Henoch-Schnlein purpura.Eur J Pediatr.2010 Jun;169(6):643-50,ppt课件13肾活检指征急性肾炎综合征 McCarthy H,ppt课件,14,病理分级,WHO,组织学分型（,级）,国际小儿肾脏研究组,(ISKDC),（,级）,因,ISKDC,方案与预后相关，更多被临床采用,2008,年我国儿科肾脏病学组仍采用,ISKDC,方案,ppt课件14病理分级WHO组织学分型（级）,ppt课件,15,HSPN,的,ISKDC,病理分级,级：肾小球轻微异常,级：单纯系膜增生，分为：,a.,局灶,/,节段；,b.,弥漫性,级：系膜增生，伴有,75%,的肾小球伴有上述病变，分为,a.,局灶,/,节段；,b.,弥漫性,级：膜增生性肾小球肾炎,ppt课件15HSPN的ISKDC病理分级级：肾小球轻微异,ppt课件,16,ppt课件16,ppt课件,17,ppt课件17,ppt课件,18,ppt课件18,ppt课件,19,ppt课件19,ppt课件,20,我国儿童,HSPN,的肾脏病理以,级和,级为主，极少,V,级和,级,ppt课件20我国儿童HSPN的肾脏病理以级和级为主，极,ppt课件,21,HSPN,预后不良的独立危险因素,肾小球新月体的比例,肾功能衰竭,肾病综合征,肾病或肾炎综合征混合表现,ppt课件21HSPN预后不良的独立危险因素 肾小球新月体的,ppt课件,22,肾小管间质病理分级,-,级：间质基本正常；,+,级：轻度小管变形扩张；,+,级：间质纤维化，小管萎缩,50%,，散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润；,ppt课件22肾小管间质病理分级-级：间质基本正常；,ppt课件,23,儿童紫癜性肾炎,病因和发病机制,病理诊断,治疗,国内外治疗的差异,糖皮质激素的预防作用？,如何随访,ppt课件23儿童紫癜性肾炎病因和发病机制,ppt课件,24,治疗,一般治疗,休息,脱敏,抗组胺药,H,2,受体阻滞剂,白三烯受体拮抗剂,分级治疗方案（国内指南）,ppt课件24治疗一般治疗,ppt课件,25,孤立性血尿或病理,级,没有证据显示积极治疗对其病程和预后有益，仅对过敏性紫癜进行相应治疗,应加强随访，建议至少随访,35,年,ppt课件25孤立性血尿或病理级没有证据显示积极治疗对其病,ppt课件,26,孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理,a,级,雷公藤多甙（,1mg/kg,，分三次，每日不超过,60mg,，疗程,3,个月）治疗为主,加用抗凝剂效果更好,血管紧张素转换酶抑制剂（,ACEI,）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（,ARB,）类药物有降蛋白作用，建议使用,ppt课件26孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理a级雷公藤多,ppt课件,27,非肾病水平蛋白尿或病理,b,、,a,级,可参照前一级用药,雷公藤多甙疗程,36,个月,激素或激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素,A,治疗,对该类患儿积极治疗的远期疗效尚有待研究。,ppt课件27非肾病水平蛋白尿或病理b、a级可参照前一级,ppt课件,28,肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理,b,、,级,多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗,首选糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗,不能耐受环磷酰胺时，可换用其他免疫抑制剂如硫唑嘌啉、环孢素,A,和吗替麦考酚酯（,MMF,）,若临床症状较重，病理呈弥漫性病变伴有新月体形成者，可选用甲泼尼松龙冲击治疗（,15-30mg/kg/d,或,1000mg/1.73m2/d,，每日最大量不超过,1g,，每天或隔天一次，三次一疗程）,ppt课件28肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理b、级多倾,ppt课件,29,急进性肾炎或病理,、,级,采用三至四联疗法,甲泼尼龙冲击治疗,12,个疗程后口服泼尼松,+,环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）,+,肝素,+,双嘧达莫,甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗,+,口服泼尼松,+,环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）,+,华法令,+,双嘧达莫治疗的文献报道,血浆置换治疗,ppt课件29急进性肾炎或病理、级采用三至四联疗法,ppt课件,30,辅助治疗,在以上分级治疗的同时，可加用,抗凝剂和（或）抗血小板聚集药，双嘧达莫,5mg/kg/d,，肝素,12mg/kg/d,ACEI,和（或）,ARB,类药物，对于有蛋白尿的患儿，无论是否合并高血压，建议可以使用,ppt课件30辅助治疗在以上分级治疗的同时，可加用,ppt课件,31,中度,HSPN,治疗方案多样化，结果也多种多样,包括激素和（或）免疫抑制剂，鱼油，,ACEI,类和扁桃体切除,回顾性资料分析,没有可靠的数据能提供中度,HSPN,特异的治疗方案,ppt课件31中度HSPN 治疗方案多样化，结果也多种多样,ppt课件,32,快速进行性或新月体性,HSPN,治疗方案,（激素和,/,或免疫抑制剂，一联或多联）,单中心样本量小，且临床、组织学和治疗方案标准不统一,推荐：,1.CsA 2.,快速血浆置换,3.,初始,MP,冲击再联合治疗,Bogdanovi R.Henoch-Schnlein purpura nephritis in children:risk factors,prevention and treatment.Acta Paediatr.2009 Dec;98(12):1882-9,ppt课件32快速进行性或新月体性HSPN 治疗方案（激素和,ppt课件,33,糖皮质激素的早期应用能预防或减轻,HSPN,的发生吗？,ppt课件33糖皮质激素的早期应用能预防或减轻HSPN的发生,ppt课件,34,Dudley J,Smith G,Llewellyn-Edwards A,Tizard(2007).Randomised placebo controlled trial to assess t