出血性疾病概述emorrhagedseasesppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,出血性疾病概述,Hemorrhage diseases,1,、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验,2,、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，,纤维蛋白溶解过程,3,、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则,讲授目的和要求,出血性疾病概述,1,、定义,2,、正常止血、凝血机制,1,）、止血机制,2,）、凝血机制,3,）、抗凝、纤维蛋白溶解机制,3,、出血性疾病,1,）、分类,2,）、诊断,3,）、防治,一、定义,因,止血功能缺陷,而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病,正常止血机制,血管因素,血小板因素,凝血因素：,凝血机制,抗凝机制,纤维蛋白溶解机制,血管收缩,血小板粘附、聚集,血管损伤,止血,内源性凝血,外源性凝血,血管因素,血管收缩,-,出血创面缩小,内皮细胞表达并释放,vWF,-,血小板粘附、聚集,血管损伤,-,胶原暴露,-,内源性凝血,组织因子释放,-,外源性凝血,释放,t-PA-,激活纤维蛋白溶解系统,血管在正常止血过程中的作用,血管破损,反射性血管收缩,（短，,仅,15-30,秒）,基底膜暴露,血流变慢、破裂口缩小,内、外源凝血系统,血小板粘附,血小板聚集、释放,止血,血,栓,5TH,血管收缩,TXA2,血小板因素,功能：,粘附：胶原、,vWF,、,GPIb,聚集：,GP,b,/,a,收缩变形,白色血栓,释放：（,a,颗粒、致密颗粒）,有,5-HT,、,TXA,2,血管收缩,ADP,血小板聚集,Ca,2+,、,PF,3,凝血,静止相,机能相,血小板在止血过程中的作用,血管破损,RBC,血管,胶原纤维上,VWF,受体暴露,内、外源凝血,系统激活,ADP,血小板粘附,血小板第一相聚集（初步）,凝血酶,肾上腺素,释放,PF3,5TH,血小板第二相聚集（次发、不可逆）,血管收缩,白色血栓,纤维蛋白,其它细胞,止血,红色血栓,凝血因素,内源性凝血途径,纤维蛋白血栓,止血,外源性凝血途径,止血机制,出血,血管损伤血液外流或血液自发性渗出,血小板,活化,血管,应激反应,粘附、聚集,释放反应,凝血反应,内皮细胞损伤效应,血管收缩,纤维蛋白形成,止血,外源性凝血系统,激活,内源性凝血系统,激活,神经相,体液相,血小板相,TF,vWF,ET,TXA2,PF3,5-HT,凝血系统,主要成分为一系列的凝血因子,存在于血液中的凝血因子均为无活性,的酶原,血液凝固,是一系列凝血因子连锁性反应,的结果,当,凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，,形成,“,瀑布样反应,”,凝血,过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的,正反馈作用,凝血因子概述,A,、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现,的先后,为,序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后,为序,B,、凝血因子,I,XIII,共,12,个，,无,VI,C,、被激活的因子在罗马数字右下方注以,“,a,”,字,D,、除,Ca,2+,（,IV,）外，均,为蛋白质,E,、,I,、,、,V,、,、,、,X,在,肝,内产生,其中,、,、,、,X,的,生成依赖,VitK,。,凝血,系统,1,、凝血因子,：,凝血,系统,2,、凝血过程,凝血,系统,2,、凝血过程,（,1,）凝血活酶生成,外源性凝血途径,内源性凝血途径,（,2,）凝血酶形成,凝血酶原,F,凝血酶,Fa,凝血酶的作用：,A,、自身激活,B,、促,plt,聚集、释放,C,、激活,D,、激活,，稳定纤维蛋白形成,E,、激活纤溶酶原，增强纤溶活性,（,3,）纤维蛋白生成,F,Fa,凝血活酶,凝血,系统,F,F,a,凝血过程模式图,血管内皮损伤,组织损伤,a,a ,a+TF,+Ca,2+,a+PF,3,+Ca,2+,a+PF,3,+Ca,2+,凝血活酶生成,凝血酶原,F,凝血酶,Fa,凝血酶生成,纤维蛋白原 纤维蛋白,纤维蛋白生成,I ,Ia,外源性凝血途径,内源性凝血途径,凝血过程（凝血活酶形成）,内源性凝血系统,外源性凝血系统,（接触胶原纤维）,（组织因子）,Ca,2+,XIIa XII VIIa VII,XI XI a,IX IXa,VIII,Ca,PF3,X Xa，V，Ca,2+,，,磷脂,VIII,Ca,PF3,X Xa,V,Ca,磷脂,凝血过程（凝血酶形成）,Xa,V,Ca,磷脂,凝血酶原,F,凝血酶,Fa,凝血过程（纤维蛋白形成）,凝血酶,纤维蛋白原,F,XIII,纤维蛋白单体,XIIIa,以共价键聚合的纤维蛋白网络,抗凝与纤维蛋白溶解机制,1,、抗凝系统的组成及作用：,AT-,（,抗凝血酶,）,:,占生理性抗凝活性,75%,由肝脏及内皮细胞生成,灭活,Fa,、,Fa,对,Fa,、,Fa,、,Fa,也有灭活作用,PC,系统：,PC,、,PS,、,TM,PC,、,PS,在肝脏合成，为,Vitk,依赖因子,TM,在内皮细胞表面,灭活,Fa,、,Fa,TFPI,（,组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白,抗凝机制：,1.,直接抗,FXa,2.,在,Ca2+,存在时，有抗,TF/,FVIIa,肝素：抗,FXa,及凝血酶,2,、纤溶系统的组成与激活：,组成：,A,、纤溶酶原（,PLG),：,主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等,B,、纤溶酶原激活物：,t-PA(,内皮细胞合成）,u-PA,（,尿中分离）,C,、纤溶酶相关抑制物：,2,-PI,2,-AP,1,抗胰蛋白酶,可抑制纤溶酶及,t-PA,纤溶系统激活,A,、内源性途径,:,激肽释放酶原 激肽释放酶,B,、外源性途径：,血管内皮及组织损伤,t-PA,、,u-PA,Fa,释放,a,激肽释放酶原,激肽释放酶,血管内皮及组织损伤,t-PA,u-PA,释放,纤溶酶原,(PLG),纤溶酶,纤维蛋白原,肽,A,、,B,、,C(FDP),纤维蛋白单体,交联纤维蛋白,a,凝血酶,肽,A,、,B,、,C(FDP),碎片,X,、,Y,、,E,，,D-,二聚体,内源性纤溶途径,外源性纤溶途径,纤溶系统的激活,出血性疾病分类,按病因及发病机理分,血管壁异常,血小板异常,凝血异常,抗凝及纤维蛋白溶解异常,复合性止血机制异常,血管壁异常,先天性或遗传性,遗传性毛细血管扩张症,家族性单纯性紫癜,先天性结缔组织病,获得性,感染,:,如败血症,过敏,:,如,过敏性紫癜,化学物质及药物,:,如药物性紫癜,营养不良,:,如,VitC,及,PP,缺乏症,代谢及内分泌障碍,:,如糖尿病，,Cushing,病,其他,:,如结缔组织病，动脉硬化,机械性紫癜，体位性紫癜等,血小板异常,血小板数量异常,血小板减少,血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病,化疗及放疗后的骨髓抑制,血小板破坏过多：如,原发性血小板减少性紫癜,(ITP),血小板消耗过度：如,弥散性血管内凝血,(DIC),血小板分布异常：如脾功能亢进等,血小板增多,原发性：原发性出血性血小板增多症,继发性：如脾切除术后等,血小板质量异常,遗传性：血小板无力症,巨大血小板综合征,血小板病,获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见,凝血异常,先天性或遗传性,血友病,A,、,B,及遗传性,F,缺乏症,遗传性凝血酶原、,F,、,、,缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性,FIII,缺乏及减少症,获得性,肝病性凝血障碍,VitK,缺乏症,抗因子,、,抗体形成,尿毒症性凝血障碍等,抗凝及纤维蛋白溶解异常,主要为获得性疾病,肝素使用过量,香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒,免疫相关性抗凝物增多,蛇咬伤、水蛭咬伤,溶栓药物过量,复合性止血机制异常,先天性或遗传性,血管性血友病,(,vWD,),获得性,弥散性血管内凝血,(DIC),临床表现,一、病史：,1,、出血诱因：自发性,服药史,2,、家族史：,3,、出血特征：自幼发病,出血部位,二、体格检查：,常见出血性疾病的临床鉴别,血管性,血小板性,凝血障碍性,性别,女性多见,女性多见,多为男性,家族史,较少见,罕见,多见,紫癜,常见,多见,罕见,大片瘀斑,罕见,多见,可见,血肿,罕见,可见,常见,关节,罕见,多见,多见,内脏,偶见,常见,常见,眼底,罕见,常见,少见,月经,少见,多见,少见,手术外伤,少见,可见,多见,实验室检查,筛选试验,血管壁异常,出血时间（,BT,）,毛细血管脆性试验,血小板异常,血小板计数,血块收缩试验、,BT,、,毛细血管脆性试验,凝血异常,凝血时间,(CT),凝血酶原时间,(PT),活化部分凝血活酶时间,(APTT),凝血酶时间,(TT),血管内皮损伤 组织损伤,a,a ,a+TF,+Ca,2+,a+PF,3,+Ca,2+,a+PF,3,+Ca,2+,凝血酶原 凝血酶,纤维蛋白原 纤维蛋白,APTT,I ,Ia,TT,PT,确诊试验,血管壁异常,毛细血管镜、,vWF,、内皮素,(ET-1),血小板异常,形态、功能、,PF,3,PAIg,TXB2,等,凝血异常,凝血活酶阶段：,、,、,、,、,、,、,凝血酶阶段：,F,1+2,纤维蛋白形成阶段：,抗凝异常：抗凝血酶抗体、蛋白,C,、,S,测定,F,抗体测定、抗心磷脂抗体,纤溶异常：,FDP,、,D-,二聚体,诊断标准,病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断,先天性或获得性,临床表现初步鉴别,血管性、血小板性或凝血障碍性,筛选试验明确,血管性、血小板性或凝血障碍性,确诊试验,证实血管性、血小板性或凝血障碍性,治 疗,病因防治,防治基础疾病,避免接触、使用可加重出血的物质及药物,止血治疗,补充血小板或凝血因子,药物：支持毛细血管：,VitC,、激素、卡诺黄纳,促凝血因子合成：,VitK,抗纤溶：氨基己酸,促止血因子释放：,DDAVP,局部止血药物：凝血酶、明胶海绵,促血小板生成：,TPO IL-11,局部处理：加压包扎、结扎血管,其他治疗,基因治疗,抗凝及抗血小板药物治疗,血浆置换、手术治疗、中医中药,