CTEPH诊断治疗进展课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,CTEPH诊断治疗进展,*,单击此处编辑母版标题样式,*,CTEPH诊断治疗进展,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,CTEPH诊断治疗进展,*,CTEPH诊断治疗进展,CTEPH诊断治疗进展CTEPH诊断治疗进展定义CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血管狭窄或闭塞，进而诱发无血栓栓塞部位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病,充分抗凝3月,血流动力学定义,mPAP 25 mm Hg,PAWP 15 mm Hg,N Engl J Med.2004;350:2257-2264CTEPH诊断治疗进展,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；,CTEPH诊断治疗进展CTEPH诊断治疗进展CTEPH诊断治,定义,CTEPH,是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血管狭窄或闭塞，进而诱发无血栓栓塞部位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病,充分抗凝,3,月,血流动力学定义,mPAP,25 mm Hg,PAWP,15 mm Hg,N Engl J Med.2004;350:2257-2264,CTEPH诊断治疗进展,定义CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血,发病机制,肺血栓栓塞,症状或非症状性,未能及时溶解，管腔内堵塞血栓机化再通；非堵塞管腔分支小肺动脉发生重构,常为诱发因素,部分患者行,PEA,术后仍存在严重肺动脉高压,Chest.1993;103;685-692.,CTEPH诊断治疗进展,发病机制肺血栓栓塞Chest.1993;103;685-6,流行病学,CTEPH,是症状性或非症状性,PE,的晚期并发症，,PE,后,2,年内有,3.8%,患者发展为,CTEPH,美国每年新发,CTEPH,患者约,1200015000,例,患者往往进展为严重右心衰竭而导致早期死亡,N Engl J Med.2004;350:2257-64.,CTEPH诊断治疗进展,流行病学CTEPH是症状性或非症状性PE的晚期并发症，PE后,危险因素,CTEPH危险因素,文献报道OR值,感染性脑室心房分流/起搏器植入,13.0(2.5129),76.4(7.710351),脾切除,13.0(2.7127),17.9(1.62438),复发静脉血栓栓塞症,14.5(5.443.1),甲状腺疾病,6.1(2.715.1),既往静脉血栓栓塞症,4.5(2.49.1),抗磷脂抗体综合征,4.2(1.612.2),恶性肿瘤,3.8(1.510.4),炎症性肠病,3.2(0.716.0),非O型血,2.1(1.13.9),纤维蛋白原 AaThr312Ala基因多态性,1.7(1.12.5),HLA-B*5201,2.1(1.33.6),2.5(1.63.9),HLA-DPB1*,3.4(1.76.7),5.1(2.510.2),IKBL-p*03,2.3(1.53.7),Proc Am Thorac Soc.2006;3:568-70.,CTEPH诊断治疗进展,危险因素CTEPH危险因素文献报道OR值感染性脑室心房分流/,临床症状体征,临床症状,和其他类型,PAH,临床症状相似,咯血发生率高,易合并下肢,DVT,或,PE,复发,体征,肺动脉高压和右心衰体征,肺动脉狭窄杂音,(,需要和其他引起肺动脉狭窄疾病鉴别,),部分患者合并下肢深静脉瓣功能不全,CTEPH诊断治疗进展,临床症状体征临床症状CTEPH诊断治疗进展,临床症状体征,下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着,CTEPH诊断治疗进展,临床症状体征下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着CTEPH,首个国际多中心,CTEPH,注册登记研究,入选时间,:2007/22009/1,26,欧洲中心和,1,个加拿大中心,共连续入选,679,例,CTEPH,患者,平均年龄,51,岁,男女比例,1:1,Circulation.2011;124:1973-1981,CTEPH诊断治疗进展,首个国际多中心CTEPH注册登记研究Circulation.,所有,CTEPH,患者,(n=679),确诊既往有急性,PE,病史,74.8%,有超过1次的PE事件,32.8%,既往发生PE时被诊断为“大面积PE”,40.8%,确诊既往有DVT病史,56.1%,急性PE合并DVT,55.4%,急性PE无DVT,42.6%,溶栓治疗,14.4%,腔静脉滤器植入术,12.4%,Circulation.2011;124:1973-1981,CTEPH诊断治疗进展,所有CTEPH患者(n=679)确诊既往有急性PE病史,所有,CTEPH,患者,(n=679),诊断,CTEPH,时有重要合并症,78.4%,易栓症,31.9%,既往重大手术史,21.7%,下肢静脉曲张,20.8%,肥胖,17.6%,慢性静脉瓣功能不全,15.5%,长时间住院,16.0%,恶性肿瘤病史,12.7%,冠心病和/或心肌梗塞,11.8%,脾切除,3.4%,脑室心房分流术,0.9%,Circulation.2011;124:1973-1981,CTEPH诊断治疗进展,所有CTEPH患者(n=679)诊断CTEPH时有重要,诊断方法和要点,病史和危险因素采集,影像学,肺通气,/,灌注显像,(V/Q),CTPA,MRA,肺动脉造影,腔内影像学：肺血管镜及,OCT,CTEPH诊断治疗进展,诊断方法和要点病史和危险因素采集CTEPH诊断治疗进展,V/Q,显像,V/Q,显像是,筛查,CTEPH,的首选方法,，敏感性可达,97%,和肺通气相比，有节段性灌注缺损要警惕,CTEPH,可能,排除其他可导致相对灌注缺损疾病,CTEPH诊断治疗进展,V/Q显像V/Q显像是筛查CTEPH的首选方法，敏感性可达9,CTPA,诊断CTEPH最常应用方法,可直接观察到管腔内血栓（常为附壁）,肺动脉分支的狭窄和闭塞,管腔内网格和条索样改变,HRCT可观察到“马赛克征”,CTEPH诊断治疗进展,CTPA诊断CTEPH最常应用方法CTEPH诊断治疗进展,CTPA,CTEPH,患者肺动脉内网格和条索样改变,提示血栓机化后再通,CTEPH诊断治疗进展,CTPACTEPH患者肺动脉内网格和条索样改变CTEPH诊断,CTPA,CTEPH,马赛克征,IPAH,PVOD,弥散磨玻璃影,CTEPH诊断治疗进展,CTPACTEPHIPAHPVODCTEPH诊断治疗进展,CTPA,评价外科手术风险的重要方法,判断肺动脉堵塞位置和程度,明确支气管动脉扩张情况,制定手术计划,CTEPH,患者的支气管动脉扩张,Clinical Radiology.2012;67:277-285,CTEPH诊断治疗进展,CTPA评价外科手术风险的重要方法CTEPH患者的支气管动脉,CTPA,同时也是最易被误诊漏诊方法,诊断,CTEPH,敏感性仅,51%,即使,320,排,CT,诊断肺动脉段一级血管狭窄或闭塞的敏感性为,86%,有充盈缺损易被误诊急性,PE,无充盈缺损易被漏诊,J Nucl Med 2007;48:6804.,Chest 2013;143:10707,.,CTEPH诊断治疗进展,CTPA同时也是最易被误诊漏诊方法J Nucl Med 20,MRA,无创评价肺血管病变方法,同时可评估右心功能,对于不适合行CTPA检查患者可考虑MRA评价肺血管病变,Proc Am Thorac Soc.2006;3:577-583.,CTEPH诊断治疗进展,MRA无创评价肺血管病变方法Proc Am Thorac S,传统肺动脉造影,诊断,CTEPH,影像金标准,右心导管同时测定肺循环血流动力学指标,是目前评价肺动脉内膜剥脱术可行性的最常用方法,有创，需要在有经验中心进行,影像资料来自阜外医院,CTEPH诊断治疗进展,传统肺动脉造影诊断CTEPH影像金标准影像资料来自阜外医院C,肺血管镜,主要用于肺动脉内膜剥脱术中,术前,术后,HEART.2007;93;1152-1158.,CTEPH诊断治疗进展,肺血管镜主要用于肺动脉内膜剥脱术中术前术后HEART.20,光学相干断层显像(OCT),可观察到,CTEPH,患者肺动脉管腔内最具诊断标志的,网格和条索结构,影像资料来自上海市肺科医院,CTEPH诊断治疗进展,光学相干断层显像(OCT)可观察到CTEPH患者肺动脉管腔内,鉴别诊断,急性,PE,起病急，往往有急性加重过程，可伴胸痛，咯血，肺梗死等症状,部分患者有明显静脉血栓危险因素,D-dimer,可显著增高,CTPA,提示血栓位于管腔中间,急性期右心室可有轻中度扩张，增厚不明显，,sPAP,一般低于,70mmHg,，,mPAP,低于,40mmHg,溶栓和抗凝治疗有效,CTEPH诊断治疗进展,鉴别诊断急性PECTEPH诊断治疗进展,鉴别诊断,肺动脉原发肉瘤,常表现为主肺动脉和两侧肺动脉主干的巨大占位，段一级动脉不受累,充盈缺损可呈分叶状,一般不伴下肢,DVT,PET-CT,可有高摄取表现,European Journal of Cardio-Thoracic Surgery.2013;43:787-93.,CTEPH诊断治疗进展,鉴别诊断肺动脉原发肉瘤European Journal of,左下肺动脉近端闭塞，,FDG-PETCT,提示摄取增高，,EBUS,穿刺活检后病理确诊为,poorly differentiated spindle-cell malignancy,右下和左下肺动脉管腔内栓塞，,FDG-PETCT,提示摄取增高，,EBUS,穿刺活检后病理确诊为血栓，抗凝后好转,CTEPH诊断治疗进展,左下肺动脉近端闭塞，FDG-PETCT提示摄取增高，EBUS,鉴别诊断,大动脉炎累及肺动脉,青年多见，尤其女性,可有发热，乏力，体重减低等全身症状,部分有结核感染病史,大部分患者有主动脉分支受累症状，体征和影像学改变,肺动脉受累时常累及主肺动脉，“线样”狭窄，“鼠尾样”狭窄，动脉血管壁增厚，是相对特异征象,右下肺动脉,”,线样,”,闭塞,右肺动脉,”,鼠尾样,”,狭窄,降主动脉和双侧肺动脉管壁增厚,CTEPH诊断治疗进展,鉴别诊断大动脉炎累及肺动脉右下肺动脉”线样”闭塞右肺动脉”鼠,鉴别诊断,纤维纵膈炎,不明原因的纤维组织增生性疾病，可能与结核感染，结节病，浆细胞疾病，放疗等有关。,常累及两肺动脉近端,纵膈有占位,可伴支气管狭窄,Circulation.2012;125:2045-2047.,CTEPH诊断治疗进展,鉴别诊断纤维纵膈炎Circulation.2012;125,CTEPH诊断流程,疑诊,超声心动图,VQ,扫描,确诊,右心导管评估血流动力学,肺动脉造影（或,CTPA,MRA,）,OCT,手术风险评估,血流动力学,合并症,外科医生和围术期管理团队经验,J Am Coll Cardiol.2013;62:D9299.,CTEPH诊断治疗进展,CTEPH诊断流程疑诊确诊手术风险评估J Am Coll C,治疗,肺动脉内膜剥脱术,(PEA or PTE),首选治疗方案,所有,CTEPH,均应进行,PEA,手术评估,药物治疗,肺动脉高压药物治疗,抗凝治疗,其他右心衰对症治疗,经皮肺动脉球囊扩张术,(PTPA),不适合或无法进行,PEA,术可尝试,PTPA,术,CTEPH诊断治疗进展,治疗肺动脉内膜剥脱术(PEA or PTE)CTEPH诊断治,Circulation.2011;124:1973-1981.,CTEPH诊断治疗进展,Circulation.2011;124:1973-198,除外患者病情和血流动力学受损情况,患者围术期死亡率和手术经验相关,J Thorac Cardiovasc Surg 2011;141:702-10,CTEPH诊断治疗进展,除外患者病情和血流动力学受损情况J Thorac Card