神经康复学9 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复(精品)

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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第九章,急性炎症性脱髓鞘性,多发性神经病的康复,(,acute inflammatory,demyelinating,polyneuropathies,,,AIDP,),神经康复学,(,第,1,版,),本章重点,Guillain-Barr,综合征的临床表现、辅助检查、诊 断,Guillain-Barr,综合征常见的康复问题和主要的康复评定,3.,Guillain-Barr,综合征的康复治疗,急性,&,亚急性特发性多发性神经病,可能与感染有关,&,免疫机制参与,Guillain-Barr,综合征,(GBS),概念,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory,demyelinating,polyneuropathies,AIDP,我国青壮年,&,儿童多见,有地区,&,季节流行趋势,GBS,年发病率,0.61.9/10,万,男性略多,欧美国家双峰发病年龄,(1625&4560,岁,),流行病学,与空肠弯曲菌,(campylobacter jejuni,CJ),感染有关,GBS,确切病因不清,可能与巨细胞病毒,(CMV)EB,病毒,肺炎支原体,乙型肝炎病毒,(HBV)HIV,感染有关,病因,&,发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似,机体免疫系统发生错误识别,产生自身免疫性,T,细胞和自身,Ab,对周围神经免疫应答,脱髓鞘,分子模拟,(molecular mimicry),机制,病因,&,发病机制,病前,14,周多有胃肠道,呼吸道感染,&,疫苗接种史,急性,&,亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重,数日,2,周达高峰,危重者,12d,完全性四肢瘫,呼吸肌,&,吞咽肌麻痹,危及生命,数,d,内对称性瘫自下肢,上肢,腱反射减低,&,消失,可累及脑神经,1.,四肢弛缓性瘫,&,呼吸肌麻痹,临床表现,感觉异常,(,烧灼,麻木,刺痛,不适感,),感觉缺失较少见,(,手套袜子形分布,),振动觉,&,关节运动觉通常保存,神经根刺激征,少数病例出现,Kernig,征,Lasegue,征,2.,肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫,其次是球麻痹,可为首发症状,3.,脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速,&,心律失常,体位性低血压,&,高血压,出汗增多,&,皮肤潮红,手足肿胀,&,营养障碍,肺功能受损,暂时性尿潴留,麻痹型肠梗阻,4.,自主神经紊乱症状,临床表现,临床分型,1,.,轻型,2,.,中型,3,.,重型,4,.,极重型,5,.,再发型,6,.,慢性型,7,.,变异型,本病特征性表现,(,病后,23w)Pr,C,数正常,少数病例,CSF,细胞数,(2030)10,6,/L,CSF,蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见,窦性心动过速,&T,波改变,QRS,波电压增高,(,自主神经功能异常所致,),2.ECG,异常,辅助检查,脱髓鞘病变,运动,&,感觉,NCV,减慢,-,失神经,&,轴索变性,早期仅见,F,波,H,反射延迟,&,消失,(F,波异常代表神经近端,&,神经根损害,有助于诊,断节段性病变,-,应检查多根神经,),3.,电生理检查,轴索损害,远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘,&,炎性细胞浸润,4.,腓肠神经活检,辅助检查,病前,14,周感染史,急性,&,亚急性起病,四肢对称性下运动神经元瘫,末梢型感觉障碍,&,脑神经受累,CSF,蛋白细胞分离,早期,F,波,&H,反射延迟,1.,诊断,诊断,康复评定,常见康复问题,运动功能障碍,感觉障碍,呼吸肌麻痹,颅神经障碍,自主神经功能障碍,步行障碍及日常生活活动能力低下,关节挛缩,康复评定,心肺功能状况,ADL-FIM,残疾评定,-,6,分功能量表,病史采集和体格检查,判断受损的部位和程度,康复目标、康复计划、评价康复疗效,预后判断。,1.,全身功能状态评估,2.,运动功能评定,康复评定,(,1,)肌力评定,(,2,)关节活动度测定,(,3,)患肢周径的测量用尺测量或容积仪,(,4,)运动功能恢复等级评定,康复评定,4.,感觉功能评定,(,1,)浅感觉 (触觉、痛觉、温觉),(,2,)深感觉 (位置觉、振动觉,),(,3,)复合感觉(两点分辨觉及实体觉),病损后感觉功能恢复的评定,康复评定,4.,电诊断检查,对诊断和功能评定有重要意义,(,1,)直流感应电测定,(,2,)强度,-,时间曲线,康复评定,4.,电诊断检查,判断失神经的范围与程度以及神经再生。,神经轴索损害,出现失神经性电位如纤颤电位、正,锋电位、多相电位增加,可见小的运动单位电位(新,生电位),运动神经传导速度常明显减慢,且末端潜,伏期较正常人明显延长,有的部位有阻断。,(,3,)肌电图检查,康复评定,4.,电诊断检查,可确定传导速度、动作电位幅度和末梢潜伏时,间。正常情况下,四肢周围神经的传导速度一般,为,40,70m/s,。,神经损伤时,传导速度减慢,。,(,4,)神经传导速度的测定,禁忌证,:,严重感染,心律失常,心功能不全,凝血系统疾病,1.,病因治疗,(1),血浆交换,(plasma exchange,PE),每次交换血浆量按,40ml/kg,体重或,11.5,倍血浆容量计算,用,5%,白蛋白复原血容量,轻,中,重度病人分别做,2,次,/w,4,次,/w,6,次,/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,康复治疗,禁忌证,先天性,IgA,缺乏,(,可致敏,),副作用,发热,面红,(,减慢输液速度,),(2),免疫球蛋白静脉滴注,(intravenous immunoglobulin,IVIG),成人剂量,0.4g/(kgd),连用,5d,尽早应用,IVIG&PE,是,AIDP,的一线治疗,1.,病因治疗,康复治疗,无条件用,IVIG&PE,可试用,甲基泼尼松龙,500mg/d,i.v,滴注,连用,57d,地塞米松,10mg/d,i.v,滴注,一疗程,710d,(3),皮质类固醇,(corticosteroids),通常认为对,GBS,无效,并有不良反应,1.,病因治疗,康复治疗,呼吸肌麻痹是,GBS,的主要危险,在重症监护病房密切观察呼吸情况,有气短,动脉氧分压,70mmHg,可先行气管内插管,1d,不好转应气管切开,&,插管,接呼吸器,呼吸器管理根据症状,&,血气分析,调节通气量,2.,辅助呼吸,康复治疗,高血压,-,小剂量,受体阻断剂,低血压,-,扩容,&,调整体位,3.,对症治疗,&,预防治疗,重症病例,-,持续心电监护,常见窦性心动过速,通常无须处理,严重心脏传导阻滞,&,窦性停搏,(,少见,),需植入临时性心内起搏器,康复治疗,应用广谱抗生素预防,治疗坠积性肺炎,&,脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,小剂量肝素预防肺栓塞,3.,对症治疗,&,预防治疗,康复治疗,维持和扩大关节活动范围,预防关节挛缩、肌肉萎缩和畸形等合并症的发生,增强肌力和耐力,改善和提高日常生活自理能力,解除心理障碍,促进患者回归家庭和社会。,目 的,康复治疗,(,1,),维持和扩大关节活动范围,4.,具体康复治疗,康复治疗,全关节活动范围各轴向的被动运动,每天至少,1,2,次。肌力在,3,级或,3,级以下时,持续被动活动。各关节保持在功能位。,肌力为,0,1,级时,被动运动、肌电生物反馈;肌力为,2,3,级时,助力运动、主动运动及器械性运动;肌力为,3,4,级时,抗阻练习并采用视觉和听觉的反馈作用,。,(,2,)增强肌力的训练,康复治疗,4.,具体康复治疗,翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠内步行、扶杖步行及个人卫生、进食、更衣、转移、器具的使用和步行等日常生活活动训练。,(,3,),综合基本动作和日常生活活动能力训练,康复治疗,4.,具体康复治疗,用夹板与支具将关节取最利于日常生活的角度固定保持良好的体位,防止挛缩变形。,功能训练时脱下,卧床或休息时均应使用。,(,4,)夹板与支具的应用,康复治疗,4.,具体康复治疗,根据功能障碍的部位、程度、肌力及耐力的检测结果,采用适宜的作业治疗。如编织、皮革工作、打字、木工、雕刻、缝纫、踩自行车、修理仪器和制陶等。,感觉功能训练。,(,5,)作业治疗,康复治疗,4.,具体康复治疗,温热疗法如超短波、微波、短波和红外线等。,其他如生物反馈或肌电生物反馈、电刺激疗法,。,(,6,)温热疗法及其他物理治疗,康复治疗,4.,具体康复治疗,(,7,),并发症及有关问题处理,康复治疗,4.,具体康复治疗,疼痛,镇痛药,试用卡马西平,&,阿米替,废用综合征,被动运动,早期下地负重,早做抗阻力运动。肿胀,抬高患肢、弹力绷带包扎、按摩、被动活动和冰敷等。,(,7,)并发症及有关问题处理,康复治疗,4.,具体康复治疗,呼吸系统并发症,限制性肺部功能障碍,-,茶碱阻抗吸气训练、呼吸肌训练减少分泌物和保持呼吸道引流通畅,(,7,)并发症及有关问题处理,康复治疗,4.,具体康复治疗,自主神经功能障碍,适当饮水,穿弹力袜、腹部绷带和间歇性导尿。,(,7,)并发症及有关问题处理,康复治疗,4.,具体康复治疗,心理障碍,心理和社会工作者尽早介入,本病为自限性,单相病程,(monophase course),经数周,&,数月恢复,95%,的病人完全恢复,5%,遗留轻微神经功能缺损,10,20,死亡,常死于呼吸衰竭,空肠弯曲菌感染者预后差,高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良,康复预后,
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