传染性海绵状脑病共29张课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,传染性海绵状脑病,传染性海绵状脑病,传染病教研室,09级蒋伟,主要内容,1.传染性海绵状脑病概述,2.朊病毒蛋白的分子学特征,3.致病性朊病毒的复制与感染,4.朊病毒病的防治策略,传染性海绵状脑病概述,传染性海绵状脑病朊软病毒病,是由朊病毒引起,的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进,性、致死性中枢系统变性疾病;机体感染后不发,热、不产生炎症、无特异性免疫应答;可分为散,发性、家族性和医源性3种类型;临床上呈现进行,性共济失调、震颤、姿态不稳、痴呆、知觉过敏,为反常等神经症状,病程发展缓慢,但全以死,告终;组织病理学病变局限,以神经元,空泡化、灰质海绵状病变、神经元丧失、神经胶,质和星状细胞增生、病原因子 Prpsc蓄积和淀粉样,蛋白斑块为特征,病变通常两侧对称,朊病毒病的疾病谱:,目前已知由Pion蛋白引起的人畜共患性传染病约有30余种,统称 Prion disease(朊病毒病,传染性蛋白病)其中包括:,人类朊病毒病:如库鲁(kuu)病、克雅病(creutzfeldt-Jakob,disease,CJD)、吉斯综合征(gerstmann-straussler svnd-mome,、致死性家族失眠症(fatal familia insomnia,m)等;动,物朊病毒病:如疯牛病(mad coW disease,MCD)、绵羊瘙,痒症(scrapie of sheep)、山羊瘙痒症(scrapie of goats)、传染,性水貂脑病(ransmissible mink eneephalopa.thy,mm)、糜,鹿慢性消瘦病(chronic wasting disease,cwD)、猫海绵脑病,feline spongiformencephalopathy,FsE)等。,病原,本病的病原它是一种特殊的传染因子,它不,同于一般病毒,也不同于类病毒,它没有,核酸,而是一种特殊的糖的蛋白。进一步,研究发现许多正常动物的人的脑细胞及其,他细胞也有这类朊蛋白。,朊病毒的致病机制,朊病毒蛋白的分子学特征,这种具有感染性的因子主要由被称为PPC(c代表细胞,lula)的蛋白质组成的,可以在细胞的膜上找到。此PrpC,为4个螺旋结构,结构异构为褶板样结构,变成具有感染性的因子PnPC(Ss,Prpsc无法被正常的蛋白酶分解,堆积在脑组,织中,尤其是神经细,起神经细胞凋零(apoptosis,继而星状细胞移除凋零死亡的神经细胞,形成脑组织空洞,据脑部受损的,发病的症状,起运动机能的损,则会引起记忆下降。两类P不同的分子学特性见(下,Prion normal:PrP,Prion anormal:PrPsc,象瓶,PrP,PrPsc,属性,细胞表面的,致病,性糖蛋白,因子,来源,染色体短臂PRNP,来传染或PRNP基,因表达,因变异,高级构象a螺旋占43%B折叠占a螺旋占3%折,3%,叠占43%,蛋白酶K的作敏感(又称 PrPsen),可抵抗(又称PrP),完全溶解,仅部分消解(N端),温和清洁剂中全溶,呈单体PP或二不溶,呈短杆状多,聚体,三聚体,聚体或羊痒病相关,纤维,致病性朊病毒的复制与感染,致病性朊病毒的复制:,外源性PrPc复杂的,以 Prpsc,二聚体,PrPsc,内源性PPc,为模版,56,、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。,库法耶夫,57,、生命不可能有两次，但许多人连一次也不善于度过。,吕凯特,58,、问渠哪得清如许，为有源头活水来。,朱熹,59,、我的努力求学没有得到别的好处，只不过是愈来愈发觉自己的无知。,笛卡儿,60,、生活的道路一旦选定，就要勇敢地走到底，决不回头。,左,拉,