两例间质性肺病分享课件

*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,两例间质性肺病分享,两例间质性肺病分享两例间质性肺病分享体检T：36.0，P：90次/分，R：22次/分，：130/80，2：90%。神清，口唇及四肢末梢稍紫绀，呼吸稍促。胸廓膨隆，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及中等量爆裂音。心律齐，无杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指。,两例间质性肺病分享两例间质性肺病分享两例间质性肺病分享体检T,体检,T：36.0，P：90次/分，R：22次/分，：130/80，2：90%。神清，口唇及四肢末梢稍紫绀，呼吸稍促。胸廓膨隆，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及中等量爆裂音。心律齐，无杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指。,体检T：36.0，P：90次/分，R：22次/分，：130,辅助检查,血常规、尿常规均正常 ；,血生化无异常；,、15项、均阴性；,因子：阴性；,辅助检查血常规、尿常规均正常 ；,肺功能,肺功能,动态末梢血氧饱和度测定,动态末梢血氧饱和度测定,肺,肺,肺,肺,两例间质性肺病分享课件,诊断,特发性肺间质纤维化,诊断特发性肺间质纤维化,治疗方案,甲泼尼龙琥珀酸钠40 5天，后改用泼尼松： 30 每两周减量5，共口服3个月,碳酸钙D3：5005 3个月,铝碳酸镁： 500 3个月,罗红霉素：150 共3个月,乙酰半胱氨酸：600,长期家庭氧疗,治疗方案甲泼尼龙琥珀酸钠40 5天，后改用泼尼松： 30,治疗4个月复查肺功能,治疗4个月复查肺功能,2014年2月复查肺,2013.02,2014.02,2014年2月复查肺2013.022014.02,复查肺,2013.02,2014.02,复查肺2013.022014.02,复查肺,2013.02,2014.02,复查肺2013.022014.02,复查肺,2013.02,2014.02,复查肺2013.022014.02,总结,的诊断标准,排除其它已知原因导致的 (如：环境和职业导致的肺病，和药物性肺病等)。,在没有外科肺活检资料条件下，胸部呈现典型的表现。,有外科肺活检资料条件下，胸部和病理均符合表现。,总结,典型型的,分布特征为基底部和外周,表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张,蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键,磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。,2011指南指出蜂窝样改变是确定型诊断的关键。数项研究证实，诊断阳性预计值90%100%。与外科肺活检诊断的型比较，对型的诊断高度准确。,典型型的分布特征为基底部和外周,总结,典型,( ),可能,( ),不符合,( ),胸膜下, 基底部为主,网格状阴影,蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张,缺少列表中不符合的表现 (第三列 ),胸膜下, 基底部为主,网格状阴影,缺少列表中不符合的表现 (第三列 ),上,中肺野为主,支气管血管周围病变明显,广泛的磨玻璃影,较多的小结节影,散在的囊泡影,弥漫性马赛克征 /气体,限闭,支气管肺段或叶实变,总结 典型 可能 不符合,总结,对于的诊断，更注重的作用，如果为典型表现，在排除其他已知原因的条件下，可以确诊为。但对其他表现，仍需要行病理学检查。,病理诊断的作用有所下降,即使病理为，也应该与影像结合判断，才能最后确诊。,关于治疗，目前没有有效药物，需要结合患者情况，与患者充分沟通后再选择。,总结对于的诊断，更注重的作用，如果为典型表现，在排除其他已知,总结,强,弱,备注,推荐,长期氧疗 肺移植,肺康复训练,（适用于多数患者，但少数患者并不适用）,大多数急性加重的患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。,无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗,不推荐,糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普,糖皮质激素乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮,大多数患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗,总结强弱备注推荐长期氧疗 肺,病例二（第一次住院）,患者女，51岁，农药厂职工，以“咳嗽、咳痰1月余。”为主诉于2012年5月22日入院。无长期吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及反复关节痛病史。,既往3月前因“全身皮疹”于市皮肤病院诊断“自身免疫性皮炎”，予“雷公藤多甙、糠酸米松乳膏、依巴斯汀片”等治疗后无明显改善，1周前于外院住院期间出现新发全身红色丘疹，考虑药疹可能，经抗过敏等治疗后新发皮疹稍消退。,病例二（第一次住院）患者女，51岁，农药厂职工，以“咳嗽、咳,入院查体,T：36.2，P：84次/分，R：20次/分，：125/70，2：97%。神清，呼吸不促。脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团。双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少量细湿罗音，部分呈啰音，未闻及胸膜摩擦音。：84次/分，心律齐，各听诊区未闻及杂音。四肢关节无红肿压痛，未见杵状指、趾。,入院查体T：36.2，P：84次/分，R：20次/分，：1,辅助检查,血常规：5.6109，N：88.71%，：120，：189109 ；,血生化无异常；,、均阴性；,因子：阴性；,辅助检查血常规：5.6109，N：88.71%，：12,肺,5.25,肺5.25,两例间质性肺病分享课件,肺功能测定,肺功能测定,支气管镜检查,镜下未见明显异常；,灌洗液细胞分类示：白细胞270*106，其中淋巴细胞36%，分叶细胞1%，巨噬细胞63%。淋巴细胞分类示：白细胞0.35*109，总T细胞3+ 30.234+：19.9%，38+：13.0%，3438+比值1.53,支气管镜检查镜下未见明显异常；,活检病理,右肺下叶后段肺活检（院外会诊）：组织镜下见病变病变轻重不一，分布不一致，部分肺泡间隔增宽伴慢性炎症细胞浸润，局部肺泡间隔可见胶原纤维沉积，毛细血管床减少，伴局灶出血，考虑寻常型间质性肺炎。,后颈部皮肤活检病理：皮下伴少许炎症细胞浸润，局部出血。,活检病理右肺下叶后段肺活检（院外会诊）：组织镜下见病变病变轻,诊断,特发性肺间质性纤维化,治疗,头孢地嗪抗感染，氯雷他定抗过敏；,甲基强的松龙静滴1周后继予强的松口服治疗。患者咳嗽、咳痰明显改善，6月12日复查双肺示：考虑双肺炎症，间质性，肺部病灶较前变小。6月15日出院后继续予“泼尼松30 、镁加铝、碳酸钙D3”口服治疗，泼尼松逐渐减量。,诊断特发性肺间质性纤维化治疗头孢地嗪抗感染，氯雷他定抗过敏；,2012年6月12日肺,5.25,6.12,2012年6月12日肺5.256.12,2012年6.12肺,5.25,6.12,2012年6.12肺5.256.12,2012年6.12肺,5.25,6.12,2012年6.12肺5.256.12,第二次住院,于出院1个月左右无诱因咳嗽加剧，呈阵发性咳嗽，咳少量白痰，出现活动后气喘并进行性加剧，平路步行数米或语速加快即感气喘明显。于2012年7月23再入院。,第二次住院于出院1个月左右无诱因咳嗽加剧，呈阵发性咳嗽，咳少,入院查体：,T37.8，P144次/分，R22次/分，2：74%。神清，呼吸急促，步行入院。脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团，口唇及四肢末梢紫绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量细湿啰音，部分呈啰音，未闻及胸膜摩擦音。144次/分，心律齐，未闻及杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指、趾。,入院查体：T37.8，P144次/分，R22次/分，2：7,辅助检查,血常规：N84%，余正常；,血气分析：7.52、氧分压49、二氧化碳分压26.7、标准碳酸氢根25.2；,、抗、类风湿因子均阴性；,血沉73；尿常规：葡萄糖3+，,辅助检查血常规：N84%，余正常；,肺,7.20,7.27,8.03,肺7.207.278.03,7.20,7.27,8.03,7.207.278.03,7.20,7.27,8.03,7.207.278.03,7.20,7.27,8.03,7.207.278.03,肺功能,肺功能,治疗,入院后予面罩吸氧，间断应用无创呼吸机辅助呼吸，予莫西沙星、氟康唑（2周）抗感染，氨溴索化痰，甲泼尼龙琥珀酸钠（静脉17天后改泼尼松口服）抗炎、平喘，乙酰半胱氨酸抗氧化等治疗；患者咳、喘逐渐改善。住院32天出院，继续予“泼尼松20 并逐渐减量至10 ，乙酰半胱氨酸 600 ”口服。,住院期间监测血糖升高，考虑继发性糖尿病，出院后予胰岛素皮下注射控制血糖。,治疗入院后予面罩吸氧，间断应用无创呼吸机辅助呼吸，予莫西沙星,肺,2013.01,肺2013.01,2013.01,2013.01,第三次住院,患者平时偶有咳嗽，无咳痰，一般活动无明显气喘不适。近半年余来乙酰半胱氨酸自行减量至600 口服。2014年4月28日患者入院复查，患者诉近1个半月来出现双侧手指近端指间关节红肿、疼痛，伴有晨僵。查体：双手近端指间关节肿胀、压痛，以食指及无名指明显。双肺呼吸音稍低，双下肺可闻及少许细湿罗音，部分呈不典型爆裂音。,第三次住院患者平时偶有咳嗽，无咳痰，一般活动无明显气喘不适。,两例间质性肺病分享课件,辅助检查,双手正斜位片：双手多发软组织钙化。,自身免疫抗体谱：抗核抗体： 1:320均质型阳性*；抗环瓜氨酸肽： 1253.0()；余正常。,因子：9.94，正常。,辅助检查双手正斜位片：双手多发软组织钙化。,肺功能,肺功能,肺,2013.01,2014.04,肺2013.012014.04,2013.01,2014.04,2013.012014.04,2013.01,2014.04,2013.012014.04,2013.01,2014.04,2013.012014.04,最后诊断,类风湿性关节炎并间质性肺病,最后诊断类风湿性关节炎并间质性肺病,总结,年轻的患者，尤其是女性，相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。,即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。,总结年轻的患者，尤其是女性，相关的临床和血清学阳性表现会随着,问题,问题,谢谢！,谢谢！,谢谢！,谢谢！,