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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,2019/9/12,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,病史特点：,1.,患儿，男性，幼儿，,1Y8M,，因浮肿伴少尿,1,2.,患儿,1,周前呼吸道感染后出现逐渐加重的浮肿，浮肿先从双眼睑开始，渐至双下肢，伴尿量减少。无发热，无咳嗽气促，无吐泻，无皮疹，当地医院予“优立新”抗感染等治疗症状无好转。,3.,既往史：患儿,G2P2,，出生史无殊，生长发育同正常同龄儿。家族中无肾脏病史，无其他遗传病史。,4.T 36.5,P 120/min,R 30/min,BP 90/56mmHg,Weight 12kg,。双眼睑及双下肢浮肿，心肺听诊无异常，肝脾肋下未及肿大，移动性浊音阴性，全身未见皮疹。,5.,辅助检查：,Blood Routine:WBC 8.95*10,9,/L,N 47.2%,偏高,HB 129g/L,PLT 371*10,9,/L,偏高,CRP:1 mg/L,。,Urine Routine:blood(-),protein 4+,specific gravity 1.035,偏高,RBC(-),WBC(-).,1,病史特点：1,初步诊断：,原发性肾病综合症（微小病变型首先考虑）,2,2,诊断依据：,1.,男性患儿，,幼儿期，浮肿伴少尿,1,周。,2.,患儿,1,周前呼吸道感染后出现逐渐加重的浮肿，浮肿先从双眼睑开始，渐至双下肢，伴尿量减少。,无发热，无咳嗽气促，无吐泻，无皮疹，当地医院予“优立新”抗感染等治疗症状无好转。,3.,既往史：患儿,G2P2,，,出生史无殊，生长发育同正常同龄儿。,家族中无肾脏病史，无其他遗传病史。,4.,查体：,T 36.5,P 120/min,R 30/min,BP 90/56mmHg,Weight 12kg,。,双眼睑及双下肢浮肿，心肺听诊无异常，,肝脾肋下未及肿大，移动性浊音阴性，全身未见皮疹。,5.,辅助检查：,Blood Routine:WBC 8.95*10,9,/L,N 47.2%,（,35%,）,HB 129g/L,PLT 371*10,9,/L,CRP:1 mg/L,。,Urine Routine:blood(-),protein 4+,（大于,4g/L,）,specific gravity 1.035,RBC(-),WBC(-).,3,诊断依据：3,鉴别诊断：,全身性浮肿伴少尿,4,鉴别诊断：全身性浮肿伴少尿4,1.,心源性浮肿。,当各种心脏病发生右心衰竭时，由于静脉血液不能顺利回流，引起静脉内压力升高，体液漏出进入组织间隙，引起浮肿。,临床表现：,尿量减少，肢体沉重，体重增加，水肿先从身体的下垂部位开始，逐渐发展为全身性水肿。一般首先出现下肢可凹陷性水肿，以踝部最为明显，平卧后或晨起即可减轻。,（该患儿是先从眼睑开始）,。伴有右心衰竭的其他症状：心悸，气喘。,（该患儿无咳嗽气喘）,。心源性浮肿是慢性疾病，多有心脏病史，逐渐进展，长期会影响生长发育。（,该患儿出生史无殊，生长发育同正常同龄儿）,。,体征：,可伴有心脏瓣膜杂音，颈静脉怒张，肝肿大，甚至胸、腹水等。,（肾病综合症严重者也可有腹腔积液或胸腔积液，该患儿心肺听诊无殊，肝脾肋下未及肿大，移动性浊音阴性）,进一步排除方法：,心电图，,X,线检查，超声心动图，放射性核素与磁共振成像（,MRI),检查，运动耐量和运动峰耗氧量测定等。,5,1.心源性浮肿。当各种心脏病发生右心衰竭时，由于静脉血液不能,2.,营养不良性浮肿。,本病常有低蛋白血症而伴发水肿。,临床表现：,水肿出现前小儿已有营养不良症状，如生长发育落后，肌肉消瘦、松弛，苍白无力，怕冷，精神不振或易激动，先贪食，后厌食。浮肿见于下肢，尤以足背为显著。体重减轻，生长发育落后。且患儿多喂养不当、慢性消耗性疾病和长期蛋白质供给量不足的病史。,体征：,一般虚弱和精神抑郁，并缺乏抗感染的能力。皮下脂肪减少，组织松弛，皮肤干燥发凉，有鳞屑，或呈鸡皮状，失去弹性，易生褥疮，伤口愈合也缓慢。毛发干燥变黄，并易脱落。指甲生长迟缓。尿量减少。脉搏与血压减低，心电图各波的电压都低下。,进一步排除方法：,（该患儿出生史无殊，生长发育同正常同龄儿）,。不首先考虑。,6,2.营养不良性浮肿。本病常有低蛋白血症而伴发水肿。6,鉴别诊断,肾性水肿,急性肾小球肾炎 肾病综合征,7,鉴别诊断肾性水肿7,3,.poststreptococcal glomerulonephritis,：,Manifestations of PSGN,：,PSGN,occurs most frequently in children 2 to 12 years of age and is more common in boys.Less than 2 years old are rare,.(the child is 1Y8M).,PSGN,are typical of acute GN(Red Urine and Hematuria,Proteinuria,Edema,Hypertension),(the child has no Red Urine,Hematuria or microscopic hematuria,，,though his blood,pressure,is,a,little,high,mild hypertion could be seen in 15%NS including MCNS),.PSGN develop 5 to 21 days(average 10 days)after streptococcal pharyngitis infections and 4 to 6 weeks after impetigo,.(the child has respiratory infectious history ,but there is not a long time between the respiratory infection and,edema.),examination,:Urine Routine:50-70%patients have Red Urine and Hematuria.almost 100%patients have microscoprc hematuria,some may find WBC.ESR and ASO increase.C3 decrease.30%-80%patients have hypertion.renal function can damage,.(the child has no Red Urine,Hematuria or microscopic hematuria,though his blood,pressure,is,a,little,high,mild hypertion could be seen in 15%NS including MCNS).,Elimination methods:,Urine Routine,，,blood,pressure,the,PSGN is not taken into consideration.,8,8,鉴别诊断,proteinuria,protein 4+,（大于,4g/d,）,9,鉴别诊断 proteinuria pro,4,.physiological proteinuria,：,Transient proteinuria,一过性蛋白尿,can be seen after vigorous exercise,fever,dehydration,seizures,and adrenergic agonist therapy.Proteinuria usually is mild(,U,Pr/Cr2.0.,(the child had more than 4g/d protein in urine.),Elimination methods,：,U,Pr/Cr,；,Urine Routine,5,.Tubular proteinuria,肾小管性蛋白尿,is characterized by preponderance of low-molecular-weight proteins in the urine and is suspected with acute tubular necrosis,pyelonephritis,structural renal disorders,polycystic kidney disease,and tubular toxins such as antibiotics or chemotherapeutic agents.,examination:,low-molecular-weight proteins in the urine;protein4,周尿蛋白仍阳性者,5,。,4,周国平,.,印度和美国小儿肾病综合征诊疗指南,J.,实用儿科临床杂志,2010,25(17):1369-1372.,5,中华医学会儿科学分会肾脏病学组,.,儿童常见肾脏疾病诊治循证指南,(,一,):,激素敏感、复发,/,依赖肾病综合征诊治循证指南,(,试行,)J.,中华儿科杂志,2009,47(3):167-170.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2009.03.003.,肾活检,1,.特异性治疗：环孢素与泼尼松龙；他克莫司与泼尼松龙；环磷酰胺,；,糖皮质激素冲击治疗,2.,血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂,3.,血脂水平及其治疗,4,注意：特异性治疗的目的是诱导缓解,避免药物的毒性,治疗无效与肾功能长期预后差有关,由于儿童激素耐药型,NS,的资料较少,治疗指南差异较大,没有一致的治疗方法,4,。,入院后治疗：,21,激素抵抗型NS：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者5。,支持治疗：,1.,休息：除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。由于治疗用糖皮质激素刺激食欲，应让患者多活动，避免体质量增加过多。,2.,饮食：,蛋白质：平衡饮食，蛋白质摄入,1.5,2,g,/kg/d,供给充足的热卡，持续性蛋白尿患者每天摄入,2.0-2.5g/kg/d,的蛋白质。高蛋白饮食并不能纠正低蛋白血症，除非有严重的低血容量，一般不推荐静脉用清蛋白。脂肪来源的热卡因低于,30%,，避免饱和脂肪酸。,限盐：大部分激素敏感型,NS,患者不需要限盐，但持续水肿的患者需降低盐的摄入到,1-2g/d.,3,.,控制感染：,首次激素疗法前应排除感染,控制感染有时会出现自发缓解,从而可避免用激素治疗。由于诸如呼吸道感染、蜂窝织炎和腹 膜炎等的全身感染可能导致持续性蛋白尿,这一点会造成误诊为激素耐药型,Ns,因此,应仔细排除全身感染。,4.,利尿：由于糖皮质激素在开始治疗的,5-10,天可引起利尿，除非水肿非常严重，一般不要用利尿剂，对有腹泻，呕吐，或低血容量的,NS,患者也不要用利尿剂,4,。,4,周国平,.,印度和美国小儿肾病综合征诊疗指南,J.,实用儿科临床杂志,2010,25(17):1369-1372.,入院后治疗：,22,支持治疗：4 周国平.印度和美国小儿肾病综合征诊疗指南,长期治疗：,复发,患儿及家长的教育,预防接种,防治并发症,23,长期治疗：复发23,1.,非频复发：,连续,3 d,晨尿蛋白由阴性转为,(+),或,(+).,或,24h,尿蛋白定量,50me/lg,或 尿蛋白,/,肌酐,(nmg)2.0,。,5,泼尼松龙,1.5,（美）或,2,（印度）,mg,kg,d,用至尿蛋白连续,3d,微量或阴性,接着泼尼松龙早晨单剂量隔日,1.5 mgkg,用,4,周,。,然后停药。这样,复发的一般疗程是,56,周,4,。,至今尚无非频反复,/,复发,SSNS,治疗
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