中枢性(真性)性早熟诊疗和治疗培训课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,性早熟定义,性早熟是一种生长发育的提前。,女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,2,性早熟定义性早熟是一种生长发育的提前。中枢性（真性）性早熟诊,本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是性成熟过程的启动时间提前。,除第二性征表现外，同时有身高和体重增长加速，骨骼成熟过快和骨骺提前融合(即骨龄大于实际年龄），使最终身高偏矮。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,3,本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是性成熟过程的,性早熟对患儿的不良影响,由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚不成熟，容易发生社会问题，并给家长造成精神上和生活上的负担；,由于患儿骨骼生长加速，骨骺提前闭合，虽然暂时较其他同龄儿童高，但成年后往往身材比正常人矮小。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,4,性早熟对患儿的不良影响由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚,第二性征提前出现标志,女孩乳房开始发育（出现硬结）,男孩睾丸容积增大超过4ml,（参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准）,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,5,第二性征提前出现标志中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗5,中枢性性早熟（CPP）,由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,6,中枢性性早熟（CPP）中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗6,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,7,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗7,CPP特征,下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性，直到生殖系统成熟,CPP又称 GnRH依赖性性早熟,女孩多于男孩（女：男=5：1）,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,8,CPP特征中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗8,CPP病因,中枢性性早熟病因分为两大类：,中枢神经系统器质性病变,特发性CPP（ICPP）-未能发现器质性病变,女孩以ICPP为多，占CPP90%以上,男孩 80%以上为器质性,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,9,CPP病因中枢性性早熟病因分为两大类：中枢性（真性）性早熟诊,诊断原则,1）诊断应首先确定是否为GnRH依赖性 性早熟,2）然后进行病因的鉴别诊断,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,10,诊断原则中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗10,诊断依据一（必备）,1）,第二性征提前：,女孩8岁 男孩IU/L,LH峰值/FSH（卵泡刺激素）峰值：,0.6 1.0,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,12,诊断依据二（必备）2)GnRH（促性腺激素释放激,GnRH 激发试验方法,GnRH 100 ug/m,或 2.53.0 ug/kg 静,脉注射,于 0 min、30 min、60 min 和 90 min分别采集血样，测血清FSH 和,LH 浓度。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,13,GnRH 激发试验方法中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗13,诊断依据三（必备）,3）性腺增大:,女孩(,B,超下)：,卵巢容积1ml,并有多个直径4mm的卵泡,男孩：睾丸容积4ml,并随病程进行性增大,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,14,诊断依据三（必备）3）性腺增大:中枢性（真性）性早熟诊疗,诊断依据（说明）,以上3项为最重要的而且是必具的。,如果病程很短，则GnRH激发值有时可能达不到诊断值，卵巢大小亦然。,应对此类病例进行随访，必要时在数月后复查。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,15,诊断依据（说明）以上3项为最重要的而且是必具的。中枢性（真性,诊断依据四,4）线性生长加速,女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生，但也有迟者，甚至有5%左右在初潮前1年或初潮当年始呈现。,男孩生长加速在变声前1年。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,16,诊断依据四4）线性生长加速中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,诊断依据五,5）骨龄超越年龄1年或1年以上,骨龄超前不是诊断的特异性指征。,病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显,外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,17,诊断依据五5）骨龄超越年龄1年或1年以上中枢性（真性）性,诊断依据六,6）血清性激素水平升高至青春期水平,（,性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟）,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,18,诊断依据六6）血清性激素水平升高至青春期水平中枢性（真性,诊断依据,诊断CPP时应综合各项资料考虑,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,19,诊断依据中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗19,病因诊断,对象：所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病 的女孩，或成熟过程迅猛、怀疑鞍区 肿瘤者。,目的：发现有无器质性病变,方法：,MRI,CT,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,20,病因诊断对象：所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病,中枢性(真性)性早熟诊疗和治疗培训课件,治疗目的,改善成年身高,防止早熟和早初潮带来的心理问题,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,22,治疗目的中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗22,药物治疗,GnRHa：抑那通（Leuprorelin）,GnRHa有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回到青春期前状态，从而延缓骨龄增长和骨骺融合，延长生长年限，改善最终身高。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,23,药物治疗GnRHa：抑那通（Leuprorelin）中枢性,GnRHa应用指征一,1）骨龄：女孩=11.5岁,男孩年龄2岁或以上,2）预测成年身高：,女孩150cm,男孩160cm,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,24,GnRHa应用指征一1）骨龄：女孩1,骨龄/身高年龄1 或,SDS 1,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,25,GnRHa应用指征二3)骨龄/年龄1中枢性（真性）性早,慎用指征,有以下情况时，改善成年身高的效果差，应酌情慎用：,1）开始治疗时的骨龄：女孩11.5岁,男孩12.5岁,2）已有阴毛呈现,3）其靶身高低于同性别、同年龄正常身 高参比均值减2个标准差（x-2s）,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,26,慎用指征 有以下情况时，改善成年身高的效果差，应酌情慎用：,不宜应用的指征,原因：几乎不能改善成年身高。,1）骨龄：女孩=12.5岁,男孩=13.5岁,2）女孩初潮或男孩遗精后1年,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,27,不宜应用的指征原因：几乎不能改善成年身高。中枢性（真性）性早,不需应用的指征,性发育进程缓慢，骨龄进展不超越年龄进展，对成年身高影响不大的CPP患者，,但需定期复查身高和骨龄。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,28,不需应用的指征中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗28,应用方法一,剂量：,首剂：80-100ug/kg,以后，每4周1次,（剂量根据,性腺轴功能抑制情况,而定，抑制差者可参照首剂量，最大量3.75mg/次）,注：,性腺轴抑制情况,包括性征，性激素水平，骨龄进展。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,29,应用方法一剂量：中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗29,应用方法二,为确切了解骨龄进展情况,临床医师应对治疗前后的骨龄进行评定和对比，不宜只按放射科的报告。,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,30,应用方法二中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗30,治疗监测-,判断性腺轴功能抑制状况,1）GnRH激发试验：首剂3个月末,（,LH激发值在青春前期值示剂量合适）,2）定期复查项目-,女孩：E,2,或阴道涂片（成熟指数）,男孩：基础血清睾酮浓度,3）身高，副性征：每2-3个月,骨龄：每半年,子宫、卵巢B超（女）：每半年,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,31,治疗监测-判断性腺轴功能抑制状况1）GnRH激发试验：,疗程,治疗疗程：,为改善成年身高，GnRHa治疗至少2年,停药时间：,1）骨龄在1212.5岁时可停止治疗,2）年龄较小开始治疗者：年龄追上骨龄,并且骨龄已达正常青春发动年龄时可停药,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,32,疗程 治疗疗程：中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗32,停药后监测,时间：治疗结束后第一年内，每半年一次,项目：身高，体重，副性征,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,33,停药后监测时间：治疗结束后第一年内，每半年一次中枢性（真性）,病因治疗,非特发性CPP（例如：鞍区肿瘤的手术治疗）,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,34,病因治疗中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗34,总结,CPP为多病因疾病，注意病因的鉴别诊断,区别中枢性和外周性性早熟,CPP治疗首选：GnRHa（抑那通）,合理掌握GnRHa应用指征,治疗中应监测、判断、把握生长/成熟的平衡,治疗目的：改善成年身高,中枢性（真性）性早熟诊疗和治疗,35,总结CPP为多病因疾病，注意病因的鉴别诊断中枢性（真性,