医学皮肌炎专题知识讲座专题课件

書式設定,書式設定,第 2,第 3,第 4,第 5,*,皮肌炎专题知识讲座,一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病,多见于,40-60,岁，男女之比约,1,：,2,6,型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎,概念及分型,病因和发病机制,1,遗传,有,HLA-DR3,、,DR52,等基因位点者发病率高,2,感染,儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组,多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫,IgM,抗体，抗鼠弓形虫治疗有效,部分成人可能与,EB,病毒感染有关,3,恶性肿瘤,约,20%,，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌,4,免疫,皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多,CD4+T,淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积,血清中抗,Jo-1,、,PL-7,抗体,免疫抑制疗法有效,临床表现,1,皮损,双上睑紫红色水肿性红斑,，可扩展至头皮、面及前胸,V,区,Gottron,丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于,1/3,患者,皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒,其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化,2,肌肉症状,受累肌肉有无力、疼痛和压痛,四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等,呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰,2.1.3,皮肤和骨骼肌外受累的表现,1,.,肺部受累：,间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液,喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等,膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全,肺部受累是影响,DM,预后的重要因素之一,皮肤和骨骼肌外受累的表现,2,消化道受累：累及咽、食管下端横纹肌造成,吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出，反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍,3,心脏受累：发生率为,6%,75%,，有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，也是患者死亡的重要原因之一,皮肤和骨骼肌外受累的表现,4,肾脏受累：少数，如蛋白尿、血尿、管型尿,罕见的可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭,5,关节表现：部分,DM,可出现关节痛或关节炎表现，通常见于早期，可表现为,RA,样关节症状，但一般较轻,重叠综合征者较多见,儿童,DM,关节症状较多见,辅,助,检查,1.,一般检查,轻度贫血、白细胞增多,ESR,和,C,RP的水平与,DM,疾病的活动程度并不平行,约,50,%可以正常，,20%,的活动期,ESR50 mm/l h,血清Ig,2,和,球蛋白,补体,C3,、,C4,急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度,当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害,辅,助,检查,2.,肌酶谱检查,急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶,(CK),、醛缩酶、,天冬氧酸转氨酶,(AST),、丙氨酸转氨酶,(ALT),及乳酸脱,氢酶,(LDH),等,其中,CK,，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行,。,CKMB,的出现代表再生的横纹肌而不说明心肌损害！,肌酶改变先于肌力和肌电图的改变,3,10,周,辅助,检查,抗,Jo-1,抗体阳性率：,DM 10%,意义：,1.,目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体,2.,滴度与病情严重程度有关,抗核抗体,(ANA),80%斑点型,类风湿因子,(RF),20%,辅助检查,4,肌电图,90%,的活动性患者可出现肌电图异常,50%,的患者可表现为典型三联征改变,时限短的小型多相运动电位,纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经过激素治疗后这种白发电位常消失,插入性激惹和异常的高频放电,10%,15%,的患者肌电图检查可无明显异常,晚期患者可出现：神经源性和肌源性损害混合相表现,诊断标准,目前临床上仍然采用,1975,年,Bohan/Peter,的诊断标准,1.,对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数,月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累,2.,肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变,大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出,3.,血清肌酶升高：血清肌酶升高，如,CK,、醛缩酶、,ALT,、,AST,和,LDH,4.,肌电图示肌源性损害：有三联征改变；插入性激惹和异常的高频放电,5.,典型的皮肤损害：,眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿,Gottron,征,膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹,判定标准：,确诊,PM,应符合,1,4,条中的任何,3,条标准；可疑,PM,符合,1,4,条中的任何,2,条标准。确诊,DM,应符合第,5,条加,1,4,条中的任何,3,条；拟诊,DM,应符合第,5,条及,l,4,条中的任何,2,条；可疑,DM,应符合第,5,条及,14,条中的任何,1,条标准,治疗,糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基强的松龙针）,免疫抑制剂,:,甲氨蝶呤、环孢素,A,3,抗疟药,4,静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性的病例）、,5,生物制剂,6,血浆置换,预后,无糖皮质激素时，死亡率约,40%,左右,约,90%,的患儿经治疗后可达到完全缓解和正常生活,5%,患儿有严重后遗症，需用轮椅,多数患儿疾病活动期为,2,年,本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等,案例分享,万如意,12,床 女 入院日期：,2013-10-22 9:00,主诉：诊断皮肌炎,1,月，发热,1,天,现病史：于出生,1,月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹”，于当地治疗仍反复出现，今年,9,月再次出现眶周皮疹伴水肿，于,22/9,到一医院就诊考虑“皮肌炎”，予“强的松片”治疗一月，半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出，,21/10,开始出现发热，最高为,38.5,，为求进一步治疗遂来我院，门诊以“皮肌炎，支气管肺炎”收治。,查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力,4,级。患儿偶有呛奶，声音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹,辅助检查：肺部,CT,：双侧上下可见斑片状模糊影，考虑感染性病变,白细胞,15.9G/L,中性粒细胞,8.98G/L,淋巴细胞,5.66G/L,ALT52U/L AST159U/L,CK-MB,活性测定、肌酸激酶、乳酸脱氢酶,血红蛋白,106g/L,ENA,全套：,ANA,主要核型 斑点型，补体,C30.665g/L,治疗：倍能、他格适、阿拓莫兰、沐舒坦、杜马、氨基酸，维生 素,C 24/10-26/10,甲强龙冲击治疗,强的松,10mg,早,5mg,中,4mg,晚,po,沐舒坦雾化,tid,护理诊断,有吞咽困难的危险：与咽喉及食管部肌肉病变有关,有呼吸困难的危险：与呼吸肌受累有关,有感染的危险：与疾病有关,焦虑：对病程不了解，对疾病治疗缺乏信心,并发症：恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、消化道出血等,护理措施,嘱卧床休息，安抚患儿情绪，避免劳累,给与高蛋白、高热量、高维生素的流质食物且进食速度不宜过快，必要时遵医嘱静脉补液加强营养,密切观察呼吸频率，保持呼吸道通畅，发现异常及时报告医生，遵医嘱给与氧气吸入及吸痰,急性期症状消退后应尽早按摩及被动运动，防止肌肉萎缩及肢体挛缩，增强体质，避免交叉感染的发生,倾听家长的诉说，帮助了解治疗方案，给与肯定和鼓励,健康教育：不要直接照射阳光，外出时戴帽子，穿长袖衣服；忌食易引起过敏的海产品等食物，忌辛辣刺激或油腻的食物，避免使用化妆品。,thank you for your,listening!,