其他血型系统课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,其他红细胞血型系统,(2),截止2013年,33,个血型系统,7,个集合,2,个系列（低频,700,系列，高频,901,系列）,编号,血型系统,002,MNS,005,Lutheran,006,Kell,008,Duffy,009,Kidd,010,Diego,003,P,007,Lewis,018,H,027,I,蛋白抗原,碳水化合物抗原,002 MNS,血型,位于GPA 和GPB上,1次穿膜蛋白,含46个抗原，主要抗原：,高频抗原：,U，位于GPB,两组对偶抗原：,M/N：位于GPA,S/s,：位于GPB,含大量唾液酸（负电荷）,含量丰富，10,6,/细胞,2*10,5,/细胞,红系标志,MNS,血型,基因,GYPA，,7个exon,GYPB，5,个exon,M/N,与,S/s,紧密连锁,M,-GPA,：,Ser,-Ser-,Thr-Thr-,Gly,N,-GPA,：,Leu,-Ser-Thr-Thr-,Glu,Ss：Met48(or 29)Thr,GPB的N端与N-GPA类似,：,Leu,-Ser-Thr-Thr-,Glu,抗N试剂可能与MM细胞反应，解释结果需谨慎！,MNS,血型,杂交基因,GYPB,与,GYPA,交换重组导致,所有的杂交表型统称为,Miltenberger,系列,（命名方式已废除）,GP.Mur,(MNS10);,GP.,Hil(MNS20),约7%的中国人含有Mur抗原,抗Mur可以导致,急性和迟发性HTR,以及,严重的HDN,在东南亚，抗筛谱细胞中要包含,GP.Mur,红细胞,MNS,血型,抗原和表型,功能：,带有大量,唾液酸,（负电荷）：保持红细胞之间的距离；保护细胞免受化学破坏和微生物的进攻,结合,带3蛋白,及,Rh,复合体，与红细胞膜结构有关,疟原虫结合红细胞受体,MNS,血型,抗原和表型,表型,白种人,%,黑种人,%,中国人,%,M+N-,28,26,26.34,M+N+,50,44,52.03,M-N+,22,30,21.63,S+s-U+,11,3,0.09,S+s+U+,44,28,6.47,S-s+U+,45,69,93.44,S-s-U-,0,1,0.00,S-s-U+w,0,罕见,0.00,稀有表型：,M,K,基因：,GPA-,GPB-,En(a-)：,GPA部分或全部缺失型（无MN，有Ss抗原）,S-s-U-：,无功能的,GYPB,纯合子导致。或基因杂交导致S-s-以及变异型U。,MNS,血型,抗原和表型,酶处理,破坏,抗原,M/N,S/s都破坏：papain(木瓜酶)，ficin(无花果酶)，bromelin(菠萝酶)，pronase(链霉蛋白酶),只破坏M/N：trypsin(胰蛋白酶),作用于Lys-Arg间肽键,破坏S/s强于M/N：,-,chymotrypsin(,-,胰凝乳蛋白酶),作用于芳香族氨基酸的羧基,剂量效应：,必须用纯合子细胞排除,MNS,血型,抗体,抗M：,相对常见，“自然发生”，一般为IgM型,偶见IgG型，可导致,HTR,及,HDFN,pH,依赖型,:,最适,pH 6.5,抗N：,少见，,一般为IgM型,有报导：自身抗N引起WAIHA,MNS,血型,抗体,抗S和抗s：,一般为IgG型，37有反应,可导致,HTR,及,HDFN,抗U,S-s-U-个体免疫后可产生,可导致,HTR,及,HDFN,自身抗U引起WAIHA,005,Lutheran,血型,概况,20个抗原,Lua/Lub(His77Arg),Lu6/Lu9(Ser275Phe),Lu8/Lu14(Met204Lys),Aua/Aub(Thr529Ala),广泛分布,，,是,组织血型抗原,发育：出生后出现,005,Lutheran,血型,抗原,粘附分子，“免疫球蛋白超家族”的一员,参与红细胞生成最后步骤-从骨髓迁移到外周血有关,镰刀状红细胞的患者高表达,Lu,蛋白，导致细胞粘附性强的,Lutheran,血型,抗原和表型,Lua：欧洲/非洲约8%，其他地区罕见,Lub：,高频抗原，较常见,本中心,Lub-：0/4199,005,Lutheran,血型,稀有表型,Lu,null,：,极其罕见，无功能的LU基因纯合子,无Lu抗原表达，可产生高频抗体抗Lu3,Lu,mod,：,EKLF,转录因子杂合突变，,In(Lu),Lu抗原表达极弱，吸收放散的方法检测,其他血型抗原P1,Inb,AnWj也减弱,在一例家系调查中发现存在X-连锁抑制基因,005,Lutheran,血型,抗原,酶处理破坏：,trypsin(胰蛋白酶)、,-,chymotrypsin(,-,胰凝乳蛋白酶),酶处理,不,破坏：,papain(木瓜酶)，ficin(无花果酶),可被,DTT,2-Me破坏,IgSF的,结构域中二硫键被破坏,Lutheran,血型,抗体,轻微地迟发性HTR，不导致严重的HDFN,抗L,u,a,：,可自然发生或免疫产生,混合抗体,常为IgM型，也可为IgG或IgA型,盐水或IAT介质中都有反应,Lutheran,血型,抗体,抗L,u,b,：,常单独存在,多为IgM/IgG型,在IAT介质中反应最佳，也有盐水反应,006 Kell,血型,概况,II型穿膜糖蛋白（特殊）,，穿膜一次,32个抗原(编号135，废除3个）,K/k、Js,a,/Js,b,、,K11/K17、K14/K24、LAN/VONG,Kp,a,/Kp,b,/Kp,c,胞外Cys残基通过二硫键相连,与XK1(Kx系统)通过二硫键相连,Kell,血型抗原,基因,KEL,基因，,7q34，19个exon,编码,Kell血型糖蛋白,Kell,血型,抗原,功能：,与锌指依赖的内肽酶结构和序列同源,将无功能的内皮素-3酶切成有活性的血管收缩内皮素-3,表达：,除了红系表达，在髓系前体细胞也有表达,在睾丸、淋巴组织及肌肉组织都有表达,Kell,血型,抗原和表型,表型,中国人,(%),白人,(%),黑人,(%),K k+,100,91.0,96.5,K+,k+,0,8.8,3.5,K+k,0,0.2,0.1,Kp(a b+),100,97.7,100,Kp(a+,b+),0,2.3,Rare,Kp(a+,b),0,A，Asp280Asn),Kidd,血型,抗原和表型,表型,白人,(%),黑人,(%),亚洲人,(%),Jk(a+b-),28,57,23,Jk(a+b+),49,34,50,Jk(a-b+),23,9,27,Jk(a-b-),极罕见,罕见,Kidd,血型,稀有表型,Jk(a-b-),又称Jknull,Jka，Jkb，Jk3表达,罕见，除了Polynesians(0.3%)和Finns(0.03%),本中心：,3/52260,0.0057%,机制,无效,Jk/Jk,纯合子，20种以上的分子机制,本中心：,JK*A,(,737TG,)/,JK*B,(222CA),显性抑制基因,:,In(Jk,),，,罕见，日本发现,Kidd,血型,抗原和表型,功能,:,位于尿素转运蛋白11(HUT11),Jk(ab),在,2M Urea,中可维持,15,30,分钟不溶血,.Jk(a+,或,b+),细胞迅速溶血,.,用,2M,尿素可筛选,Jk null,红细胞,.,Kidd,血型,抗体,常为,IgG1/G3型，有的为IgG2/G4和IgM型，约50%结合补体,难以检测,常和其他抗体同时出现,降解快,危险抗体,引起急性/迟发性,HTR,很少导致严重的HDN,Kidd,血型,抗体,剂量效应,纯合子和抗体反应比杂合子强,酶处理,增强,抗原,使用多特异性抗人球试剂,-郑凌，混合有温自身抗体和Jka抗体1例，临床血液学杂志，2012,010,Diego,血型,概况,22个抗原,14次穿膜蛋白,新生儿期,强,表达,10,6,个,/RBC,Diego,血型,基因,SLC4A1,，编码,带,3,蛋白,，,17q12-q21,，20个exon,Di,a,/,Di,b,:,Leu,854,Pro,低频抗原,Wr,a,/高频抗原,Wr,b,：,Lys,658,Glu,。,Diego,血型,抗原和表型,Di,a,几乎是,蒙古人种,中,独有,的,Di,b,高频抗原,本单位,Di(a+b-),：2/2015，0.099%,表型,白人,(%),黑人,(%),亚洲人,(%),Di(a-b+),99.9,99.9,90,Di(a+b+),0.1,0.1,10,Di(a+b-),0.01,Di(a-b-),未见报道,Diego,血型,抗原,位于即,带,3,蛋白,(,CD233,)上,阴离,子通道，在CO2转运中起重要作用,与细胞骨架有关,完全缺失带,3,蛋白-致命；许多带,3,蛋白的变异导致红细胞形,态不正常,Diego,血型,抗原,酶处理,不破坏,抗原,-,例如木瓜酶，胰蛋白酶，无花果酶,Di,a,的频率在,东方人,中较高，抗体鉴定中，使用进口（欧美）试剂红细胞时，有必要确定是否有,Di,a,抗原,Diego,血型,抗体,抗Dia/Dib：多为IgG1和IgG3型,能引起,HTR和HDN,-郑凌，2例Di(a+b-)血型的血清学及PCR-SSP检测分析，临床血液学杂志，2014,Thank you！,