脑外型海绵状血管瘤--课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,PPT课件,*,脑外型海绵状血管瘤（,extracerebral cavernous hemangiomas,）,上海市东方医院南院影像科,何银,1,PPT课件,脑外型海绵状血管瘤（extracerebral cave,海绵状血管瘤（,cavernous angioma,CA,）,海绵状血管畸形（,cavernous malformation,）,是,Luschka,在,1853,年从一位自杀的病人脑内发现并首先描述的；,发病率仅次于动静脉畸形，占血管畸形的,5%-13%,；,有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，缺乏弹性，容易破裂。,2,PPT课件,海绵状血管瘤（cavernous angioma,CA）,分型,脑内型,(intracerebral)I,型,脑外型,(extracerebral)II,型,3,PPT课件,分型脑内型(intracerebral)I型3PPT课件,脑外型海绵状血管瘤,又名硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝鞍旁区多发（有学者认为,82%,的中颅窝海绵状血管瘤累及鞍旁）；少部分发生于大脑凸面的硬脑膜和小脑幕及颅骨等，但通常不累及脑膜血管。,4,PPT课件,脑外型海绵状血管瘤又名硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝鞍旁区多,海绵窦解剖,海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。两层硬膜之间较宽大而不规则的腔隙，其中有许多纤维小梁，把窦腔分成多个相互交通的小腔隙。,窦内和窦旁有许多重要神经、血管通过：窦内,-,颈内动脉、展神经,窦旁,-,动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经,5,PPT课件,海绵窦解剖海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧,6,PPT课件,6PPT课件,病理,病理：实质是畸形血管团，起源于海绵窦区的硬脑膜，大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团，边界清楚、无包膜，切面上呈海绵状。,镜下：大量排列紧密、高度扩张的血管腔构成，血管腔壁薄，管壁由单层内皮细胞组成，缺少平滑肌和弹力纤维。异常血管间为疏松结缔组织，血管间无脑组织成分。,7,PPT课件,病理病理：实质是畸形血管团，起源于海绵窦区的硬脑膜，大体标本,病理,a,：紫红色或紫色，与脑组织无粘连；肿瘤可见明显搏动，质软，张力高；镜下肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成，血管腔内充满血液，无血栓及钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成分，极易大量出血，手术切除困难；,b,：无明显搏动，镜下肿瘤亦由大量血管构成，但血管壁厚，肿瘤间质成分较多，内有较多弹力纤维，手术能全切且预后相对较好。,8,PPT课件,病理a：紫红色或紫色，与脑组织无粘连；肿瘤可见明显搏动，质,分型,（根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜）,海绵状型,(A,型,),：完整假包膜，血管瘤表面光滑，触之囊性感；,桑葚状型（,B,型）：假包膜不完整或缺如，外观结节状，触之实质感；,混合型（,C,型）,组织学特点也影响手术方式的选择以及手术切除的程度。,9,PPT课件,分型（根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜）9PPT课件,临床表现,多见于中年女性，男：女,=1:5,初期症状隐匿，进展缓慢，后期根据其发生部位和大小而异,随着病变的增大，出现海绵窦综合征，包括对,、,、,1,、,2,、,颅神经压迫而引起相应的症状，临床症状多为单侧视物模糊、眶后疼痛、复视、面部麻木、头痛和眼外肌运动障碍；随着肿瘤增大，可出现双侧视力减退、视野缺损和眼球固定，有时可出现三叉神经痛。第,（,65%,）和第,颅神经的麻痹比较常见。,10,PPT课件,临床表现10PPT课件,影像学评估,协助诊断，充分了解血管瘤的位置、大小、形状，与颅神经、颈内动脉及毗邻结构的关系，以此确定治疗方案。,11,PPT课件,影像学评估协助诊断，充分了解血管瘤的位置、大小、形状，与颅神,CT,边界清楚等或略高密度肿块，显著增强，周边骨质正常或有吸收现象,往往与脑膜瘤或神经鞘瘤难以鉴别,12,PPT课件,CT边界清楚等或略高密度肿块，显著增强，周边骨质正常或有吸收,F/64y,，左侧,V2,、,V3,症状史,5,年,13,PPT课件,F/64y，左侧V2、V3症状史5年13PPT课件,MRI,发生于海绵窦壁上或从鞍内向侧方生长,哑铃形或葫芦形；,蝶骨小翼,圆形；,海绵窦内,索条状、梭形或椭圆形。,14,PPT课件,MRI发生于海绵窦壁上或从鞍内向侧方生长哑铃形或葫芦形；,MRI,T1WI,：较均匀稍低信号,T2WI,：高信号，有时见有间隔；,增强：明显强化,肿瘤间质、胶原纤维含量,15,PPT课件,MRIT1WI：较均匀稍低信号15PPT课件,16,PPT课件,16PPT课件,F/17y,无诱因反复头痛、头晕,3,月余,17,PPT课件,F/17y,无诱因反复头痛、头晕3月余17PPT课件,MRI,18,PPT课件,MRI18PPT课件,F/65y,间歇性头痛，复视，左侧眼睑下垂,19,PPT课件,F/65y,间歇性头痛，复视，左侧眼睑下垂19PPT课件,M/50y,头晕，间歇性剧烈头痛，轻度复视,20,PPT课件,M/50y,头晕，间歇性剧烈头痛，轻度复视20PPT课件,DSA,常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部分染色，因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。,21,PPT课件,DSA常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部,22,PPT课件,22PPT课件,诊断和鉴别诊断,术前易被误诊，误诊率高达,66.7%-87.5%,。,诊断：中年、尤其女性、中颅窝、海绵窦占位、影像为富含血管的血管瘤，应高度怀疑；,鉴别诊断：脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤,23,PPT课件,诊断和鉴别诊断术前易被误诊，误诊率高达66.7%-87.5%,脑膜瘤,24,PPT课件,脑膜瘤24PPT课件,三叉神经鞘瘤,25,PPT课件,三叉神经鞘瘤25PPT课件,垂体瘤,26,PPT课件,垂体瘤26PPT课件,谢谢,27,PPT课件,谢谢27PPT课件,