生儿先心病诊断和治疗课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,生儿先心病诊断和治疗(1),*,新生儿、婴幼儿先天性心脏病,诊断和治疗,中南大学湘雅二院心胸外科,湖南省心血管病医院 胡建国,生儿先心病诊断和治疗(1),1,新生儿、婴幼儿先天性心脏病,概 述,先天性心脏病,发病率：6-10,早产儿的发病率为成熟儿的23 倍，死产儿先心病的发病率为活产儿的10倍,每年新增病儿约1012万,重症先心病约占30%,新生儿、婴幼儿期手术量不足5000台,新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现：新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67%,生儿先心病诊断和治疗(1),2,概 述先天性心脏病新华医院对113例先心病死亡解剖结果,未经手术治疗的先心病患者自然死亡率,先心病宜早期诊断、早期治疗,生儿先心病诊断和治疗(1),3,未经手术治疗的先心病患者自然死亡率 先心病宜早期诊断、早期治,卵圆孔开放,Patent oval fossa,动脉导管开放,Patent ductus arteriosus,胎儿血液循环（,Fetal blood Circulation,）,生儿先心病诊断和治疗(1),4,卵圆孔开放胎儿血液循环（Fetal blood Cir,指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形,包括：单心室 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等,TGA,TA,TOF,重症先心病,生儿先心病诊断和治疗(1),5,指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形TG,出生后循环途径的改变,肺泡充气，肺动脉压降低,卵圆孔关闭,动脉导管关闭,生儿先心病诊断和治疗(1),6,出生后循环途径的改变 肺泡充气，肺动脉压降低 卵,横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大,左房较右房小，心耳相对较大,心脏体积相对较大，重量也相对较重，约2025g，,占体重的0.8%，而成人仅 占体重0.5%,出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血,容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度,稍迟缓,新生儿心肌纤维较短而薄,新生儿心血管系统的特点,生儿先心病诊断和治疗(1),7,横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大 新,新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，,而静脉的内径则较小,新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1,心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经,占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，,故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可,180200次。出生后数小时为每分钟90160次，平,均125次/min,血压与年龄有关，年龄越小则血压越低,新生儿心血管系统的特点,生儿先心病诊断和治疗(1),8,新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，,新生儿心脏病的诊断方法,病史,心力衰竭,早产儿 PDA,足月儿 HLHS,AO Coarctation,生后2周 VSD,AVSD,CT,TAPVC,缺氧发作,ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部 痉挛和肺循 环流量突减之故，于出 生3、4个月开始发生,紫绀,生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV,较晚出现紫绀者，常为PS,TOF,生儿先心病诊断和治疗(1),9,新生儿心脏病的诊断方法 病史 心力衰竭 缺氧发作,体检,一般神态,紫绀,呼吸类型,心音,杂音,股动脉和上肢动脉搏动,生儿先心病诊断和治疗(1),10,体检 一般神态 生儿先心病诊断和治疗(1)1,X线检查,根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、,反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征,。,心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等,心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位,雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型),球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁,升主动脉突出为主动脉瓣狭窄,肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄,生儿先心病诊断和治疗(1),11,X线检查 根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、心,优点,简便,无创,缺点：,准确性,特异性,多普勒超声,生儿先心病诊断和治疗(1),12,优点多普勒超声生儿先心病诊断和治疗(1)12,超声心动图检查,显示心脏的结构、血流及功能,显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、,大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑,跨及间隔的缺损等,省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良,综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等,对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料,生儿先心病诊断和治疗(1),13,超声心动图检查 显示心脏的结构、血流及功能 省免心导管,优点：,准确性高,直接测定血流动力学,缺点：,有创,有放射性,对于婴幼儿、新生儿不易普及,心导管检查,生儿先心病诊断和治疗(1),14,优点：心导管检查生儿先心病诊断和治疗(1)14,新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值,估价中央肺动脉及其肺门分支,阐明体、肺静脉回流的解剖细节,显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄,能部分替代心导管检查，测定心内分流，定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面：,生儿先心病诊断和治疗(1),15,新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值 估价中央肺,新生儿先心病治疗,(一)内科处理,重度紫绀及缺氧发作,A,将患婴置胸膝位，吗啡0.10.2mg/kg，,严重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖10ml中,面罩或气管插管供氧,B,前列腺素E,1,(PGE,1,)扩张动脉导管,开始0.0250.1g/kgmin，静脉持续泵注，有效后减量,C,球囊房隔造口术：适用于TGA、TAPVC，PA、TA。,以球囊导管造成房隔 撕裂，建立足够房内交通，,增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰,生儿先心病诊断和治疗(1),16,新生儿先心病治疗 重度紫绀及缺氧发作 A 将患,新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上,不主张所有先心病在新生儿期手术！,外科治疗,生儿先心病诊断和治疗(1),17,外科治疗生儿先心病诊断和治疗(1)17,治疗选择,早产儿早期可试用消炎痛,症状严重的应进早手术,新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内,科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术,动脉导管未闭,自然关闭在3月内,生儿先心病诊断和治疗(1),18,治疗选择 早产儿早期可试用消炎痛 动脉导管未闭 自然关闭,完全性肺静脉异位引流(TAPVC),有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、,呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠,正酸中毒及水和电解质失,衡后急症纠治,如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出,生 3月后手术,自然死亡：3月50%，1岁80%,生儿先心病诊断和治疗(1),19,完全性肺静脉异位引流(TAPVC)有肺,完全型大动脉转位（TGA）,生儿先心病诊断和治疗(1),20,完全型大动脉转位（TGA）生儿先心病诊断和治疗(1)20,基本的解剖分型,室间隔完整的TGA,合并VSD的TGA,合并VSD和左室流出道狭窄的TGA,合并VSD和肺血管梗阻性疾病的TGA,生儿先心病诊断和治疗(1),21,基本的解剖分型 室间隔完整的TGA生儿先心病诊断和治疗(,诊 断,生儿先心病诊断和治疗(1),22,诊 断生儿先心病诊断和治疗(1)22,完全性大动脉转位(TGA),占先心病的10%，50%1个月内，90%1年内死亡,室间隔完整TGA，宜在出生,2周,内做大动脉转换术，,因出生2周后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降,左、右室压力比0.6，术后左室才能负担体循环功能,出生1月后宜作Senning手术,TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD),发生早，宜在3个月内做大动脉转换术,对伴LVOTO者可于34岁后做Rastelli术,生儿先心病诊断和治疗(1),23,完全性大动脉转位(TGA)生儿先心病诊断和治疗(1)23,动脉调转术历史,1954年 Mustard 尝试调转术，但仅移植左冠，,7例全 部死亡,1975年 Jatene首次报告Switch手术成功,1981年 Lecompte提出将肺动脉分叉置于调转后,的升 主动脉前方,1978年 Yacoub描述5种冠脉解剖类型及移植方法,1984年 Castaneda的手术死亡率低于10,1989年 Jonas提出左室训练方案,生儿先心病诊断和治疗(1),24,动脉调转术历史1954年 Mustard 尝试调转术，但仅移,术前准备,前列腺素E1注射，保持动脉导管开放,球囊间隔造瘘术,纠正酸碱紊乱及电解质失衡,药物控制充血性心衰,生儿先心病诊断和治疗(1),25,术前准备 前列腺素E1注射，保持动脉导管开放生儿先心病诊,外科显露,正中劈开胸骨，切除胸腺，,游离心包，取心包片备用,游离升主动脉至无名动脉,起点以上，向下至冠状动,脉开口水平,左右肺动脉及动脉导管游离,生儿先心病诊断和治疗(1),26,外科显露 正中劈开胸骨，切除胸腺，生儿先心病诊断和治疗(,外科技术,(1),建立CPB后，,游离PDA,套线结扎,再切断缝合,生儿先心病诊断和治疗(1),27,外科技术(1)建立CPB后，生儿先心病诊断和治疗(1),充分游离左右肺动脉至 第一级分支处，并套带,确定冠状动脉在肺动脉 近端的植入点并标记,外科技术,(2),生儿先心病诊断和治疗(1),28,充分游离左右肺动脉至 第一级分支处，并套带外科技术(,外科技术,(3),灌注停跳液，拔掉灌注针,距冠脉开口上810mm切开升,主动脉,不宜过短，以免冠脉血管片,太小,生儿先心病诊断和治疗(1),29,外科技术(3)灌注停跳液，拔掉灌注针生儿先心病诊断和治疗,切下冠状动脉开口连同周 围主动脉壁，呈D形状。开口周围应有1.53mm边缘为佳。,主动脉瓣叶交界从壁上分 离，以保留开口足够边缘,外科技术,(4),生儿先心病诊断和治疗(1),30,切下冠状动脉开口连同周 围主动脉壁，呈D形状。开口,外科技术,(5),主肺动脉横行切断,在冠状动脉拟移植,于新主动脉吻合点,上方3mm处横行,切断,在肺动脉窦内剪成,可向中线如门样折,动的活动瓣片,生儿先心病诊断和治疗(1),31,外科技术(5)主肺动脉横行切断生儿先心病诊断和治疗(1)3,外科技术,(6),冠状动脉的重新植入,70 prolene,线缝合冠脉开口袖状边缘,吻合从一侧上方开始,移植后新主动脉近端形成圆锥形，以减少,移植的冠状动脉与主动脉长轴成直角扭动,生儿先心病诊断和治疗(1),32,外科技术(6)冠状动脉的重新植入 70 prolene线,外科技术,(7),新主动脉连接,(7-0 prolene线),缝合完毕，排气，开放主动脉,将升主动脉置于肺动脉分叉之后,（,Lecompte method,),生儿先心病诊断和治疗(1),33,外科技术(7)新主动脉连接(7-0 prolene线,外科技术,(8),主动脉窦缺损修复,自体心包片修补窦壁缺损,心包片应聚拢缝合达后交界上方57mm,以延长新主肺动脉后壁,游离下来的瓣叶交界应重新悬吊,生儿先心病诊断和治疗(1),34,外科技术(8)主动脉窦缺损修复 自体心包片修补窦壁缺损,外科技术,(9),心内修补,当鼻咽温达22度时，重新阻断主动脉，,灌注停跳液，停循环，拔除静脉引流管,作右房切口，修补ASD或VSD,心脏复跳后，将升主动脉近心端心包补片 适当修剪，与主肺动脉远心端行端端吻合。为防止肺动脉狭窄，升主动脉近心端缺损应用足够大的心包片修补,生儿先心病诊断和治疗(1),35,外科技术(9)心内修补 当鼻咽温达22度时，重新阻断主动脉,外科技术,(10),通过左心耳放置LAP测定管，,放置肺动脉测压管,多巴胺支持下，停心肺转流,若心肌颜色不佳或左房压持,续上升，应考虑冠状动脉的,机械性扭曲，应及时矫正,关胸前，放置心纵引流外，,还需放置腹膜透析管,完成手术,生儿先心病诊断和治疗(1),36,外科技术(10)通过