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结节性红斑,重点难点,熟悉,了解,掌握,血管炎、脂膜炎的临床表现、组织病理和免疫病理、诊断和治疗,血管炎、脂膜炎的实验室检查、鉴别诊断,血管炎、脂膜炎的病因、发病机制,过敏性紫癜,第一节,过敏性紫癜（,anaphylactoid purpura,）,又称亨,-,许紫癜（,Henoch-Schnlein purpura,）、,IgA,血管炎，是一种,IgA1,抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。,过敏性紫癜,皮肤性病学（第,9,版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第,9,版）,（一）病因,1.,尚不,明确。,2.,常发生于上呼吸道感染之后，特别是,链球菌。,（二）发病机制,型变态反应，抗原与抗体（主要为,IgA,型,）结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，从而产生各种临床表现。,二、临床表现,（一）皮肤表现,多累及儿童和青少年。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而出现红斑、风团、红色丘疹，一般在,24,小时内发展为针尖至黄豆大小、可触及的紫癜、出血性丘疹，部分有融合倾向，常分批出现。病程长短不一，可持续数月或,1,2,年，易复发。,皮肤性病学（第,9,版）,过敏性紫癜,皮肤性病学（第,9,版）,二、临床表现,（二）关节损害,部分患者出现关节疼痛、肿胀，下肢大关节如膝、踝关节受累多见，较少累及肘、腕、指等上肢,关节。,关节损害通常是一过性的，不导致慢性损害和畸形。,（三）消化道损害,约,有,50%,的,患者会出现腹痛，表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐,等；,20,%,30,%,的患者会出现消化道出血，严重者可出现便血甚至肠套叠、肠穿孔。,皮肤性病学（第,9,版）,二、临床表现,（四）肾脏损害,20%,50%,的患者会出现肾脏损害，主要表现为血尿，其次为蛋白尿及管,型；,1%,3%,进展为肾功能不,全；成年人,的肾脏损害常比儿童严重。,（一）组织病理,病理变化：,真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核尘、水肿及红细胞外渗。严重者还可出现管腔闭塞。,三、组织,病理、免疫病理和实验室,检查,皮肤性病学（第,9,版）,过敏性紫癜组织病理,三、组织病理和免疫病理、实验室检查,皮肤性病学（第,9,版）,（二）免疫病理,皮损及其周围皮肤的直接免疫荧光检查见血管壁,IgA,、补体和纤维蛋白,沉积；,IgA,在血管壁的沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。,（三）实验室检查,血小板数量、形态和功能都在正常范围，出凝血功能亦正常。累及肾脏时出现血尿、蛋白尿，累及胃肠道可粪隐血试验阳性。,（一）诊断标准,必要条件,：,多发于下肢的可触及的皮肤紫癜，无血小板减少和出凝血异常。,次要,条件：,弥散性,腹痛；,组织学检查示伴,IgA,沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴,IgA,沉积的增生性,肾小球肾炎；,急性关节炎或,关节痛；,肾脏受累：蛋白尿,0.3g/24h,或血尿、红细胞管型。,*其中皮肤紫癜为必要条件，仅有皮肤紫癜时为“单纯型”，伴有次要条件中的,1,条即可诊断为“腹型”“关节型”“肾型”，次要条件中有,2,个或,2,个以上时为“混合型”过敏性紫癜。,四、诊断和鉴别诊断,皮肤性病学（第,9,版）,（二）鉴别诊断,1,.,单纯型与特发性血小板减少性紫癜鉴别，后者血小板减少,，有出血倾向，皮损表现为不可触及的紫癜，瘀斑明显。,2.,腹型消化道表现应与外科急腹症进行鉴别。,3.,肾脏和多系统损害者应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎进行鉴别。,皮肤性病学（第,9,版）,四、诊断和鉴别诊断,五、治疗,皮肤性病学（第,9,版）,（一）去除诱因,积极寻找致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染病灶（如扁桃体炎、龋齿等）、避免服用可疑药物及食物等。,（二）支持治疗,多数过敏性紫癜具有自限性，给予充足的液体、休息和镇痛等支持治疗即可。,（三）系统药物,严重的消化道表现，需系统给予糖皮质激素。,激素和细胞毒药物（如环磷酰胺）对于肾脏损害的作用尚有争议。,（四）其他治疗,人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。,皮肤小血管炎,第二节,皮肤小血管炎（,cutaneous small,vessel,vasculitis,）指单纯累及真皮小血管的血管炎。曾用名包括：过敏性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、变应性血管炎。皮肤小血管炎是一个排他性诊断，需排除系统累及后才能诊断。,皮肤小血管炎,皮肤性病学（第,9,版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第,9,版）,（一）病因,1.,尚不明确,2.,可能的致病因子有感染、药物、肿瘤、化学物质,（二）发病机制,与小血管壁的免疫复合物沉积有关。,二、临床表现,好发于下肢和臀部，尤以小腿为多，亦可见于上肢和躯干，常,对称分布。,皮损呈多形性，可表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、糜烂、溃疡、坏死和表浅小结节等，但以紫癜、溃疡、坏死和结节为主要特征，皮损消退处留有色素沉着或萎缩性瘢痕。自觉轻度瘙痒或烧灼感，部分有,疼痛。,可伴有低至中度发热、倦怠和关节酸痛等全身,症状。,皮肤性病学（第,9,版）,皮肤小血管炎,三、组织,病理、免疫病理和实验室,检查,皮肤性病学（第,9,版）,（一）组织病理,病理变化,：,与,过敏性紫癜相似，但有血栓形成特别是中性粒细胞浸润和核尘的程度,更明显。,（二）免疫病理,直接免疫荧光显示早期皮损处血管壁有,IgG,、,IgM,和,C3,沉积。,（三）实验室检查,发病初期可有嗜酸性粒细胞增多、血小板轻度减少、血沉增快，部分患者有类风湿因子低滴度阳性和补体水平降低，严重者还可有贫血。,根据临床表现结合组织病理可以确诊。,本病应与过敏性紫癜鉴别，后者皮损形态相对单一，主要为紫癜，直接免疫荧光为血管壁,IgA,沉积。,四、诊断和鉴别诊断,皮肤性病学（第,9,版）,五、治疗,寻找,并祛除,可能的致病原因。,大部分皮肤小血管炎具有自限性，仅需支持治疗。,症状较重者给予短期糖皮质激素治疗,；糖皮质激素,反应不佳者可以加用秋水仙碱或氨苯,砜；顽固,疾病，可考虑环磷酰胺等免疫抑制剂。,皮肤性病学（第,9,版）,青斑性血管病,第三节,青斑性血管病,（,livedoid,vasculopathy,）又称白色萎缩（,atrophie blanche,）、节段透明性血管炎（,segmental hyalinizing vasculitis,），,是病因,不明的血管病，主要累及双小腿特别是踝关节周围皮肤，表现为复发性疼痛性溃疡伴有网状青斑，反复发作后遗留白色萎缩性瘢痕。,青斑性血管病,皮肤性病学（第,9,版）,病因未,明，可能,与出凝血异常相关，包括抗磷脂抗体、蛋白,C,、蛋白,S,活性异常等均有报道。,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第,9,版）,二、临床表现,好发于中青年女性。多对称性发生于小腿，特别是踝关节周围，表现为慢性疼痛性穿凿性溃疡，周围可伴有网状青斑，也可伴有紫癜。这个阶段常被称为青斑性血管病。溃疡愈合后形成瓷白色萎缩性瘢痕，周围毛细血管扩张，此阶段被称为白色萎缩。,皮肤性病学（第,9,版）,真皮浅层小血管管壁纤维素样坏死，管腔内血栓形成，可伴有红细胞外渗。血管周围炎症常不显著。,三、组织病理,皮肤性病学（第,9,版）,根据临床表现结合组织病理可以确诊。,本病应与皮肤型结节性多动脉炎鉴别，后者可以出现十分类似于青斑性血管病的临床和病理改变，,主要区别在于,皮肤型结节性多动脉炎除了浅层血管病变以外，还能在真皮深层和脂肪间隔看到中等大小的,血管炎。此外,，皮肤型结节性多动脉炎常有外周神经损害，而青斑性血管病没有。,四、诊断和鉴别诊断,皮肤性病学（第,9,版）,五、治疗,以抗血小板、抗凝和纤溶治疗为主，如阿司匹林、达那唑。,如果伴有红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征，可使用抗疟药。,亦有报道补骨脂,素联合,使用,A,波段,紫外线暴露疗法,、前列腺素、氨苯砜治疗有效。,皮肤性病学（第,9,版）,结节性红斑,第四节,结节性红斑,（,erythema nodosum,）,是主要发生于皮下脂肪小叶间隔的炎症性疾病，典型表现为小腿伸侧的疼痛性红色结节和斑块。,结节性红斑,皮肤性病学（第,9,版）,病因未,明，可能,与出凝血异常相关，包括抗磷脂抗体、蛋白,C,、蛋白,S,活性,异常,等均有报道。,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第,9,版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第,9,版）,（一）病因,1.,与感染密切相关，特别是溶血性,链球菌。,2.,药物如溴剂、碘剂、磺胺类及口服避孕药也可能与本病,有关。,3.,某些系统性疾病如白塞病、炎症性肠病、结节病等或肿瘤可伴有结节性,红斑。,（二）发病机制,可能是对致病微生物、药物等变应原的迟发性变态反应。,二、临床表现,中青年好发，女性多见。,发疹前数天可出现上呼吸道感染，伴低至中度发热、关节肌肉疼痛、乏力。,多发生于小腿前侧，亦可发生于大腿与上肢伸侧甚至面部。皮损为红色结节，直径,1,5cm,，数个至数十个，对称性散在分布，不融合。皮温升高，疼痛，数天后皮损变平，呈青色，这个临床经过对诊断有特征性。,皮损一般经,3,6,周自行消退，不留痕迹，但可再发。,皮肤性病学（第,9,版）,结节性红斑,间隔性脂膜炎为其特征。脂肪小叶间隔内水肿，红细胞外渗，血管周围中性粒细胞、淋巴细胞,浸润；晚期,还可见到由噬脂细胞和异物巨细胞构成的肉芽肿。一般不伴有血管炎。,三、组织病理,皮肤性病学（第,9,版）,结节性,红斑组织病理
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