腺垂体功能减退-97-2003

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,腺垂体功能减退症,Hypopituitarism,腺垂体功能减退症,基础知识,定义,病因及分类,临床表现（症状，实验室检查）,诊断,治疗,一,.,基础知识,解剖：成人垂体重约,0.5-0.7g,，位于颅底,蝶鞍窝内，外面被有,坚韧的硬脑膜，顶部,以硬脑膜内层形成的,鞍隔与颅腔隔开。,垂体解剖复习,:,尺寸,:,左右,9-12mm,前后,7-9mm,高度,6-9mm,重量,:0.5 g,血供,:,前叶,-,垂体上动脉,后叶,-,垂体下动脉,二,.,定 义,腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）鞍区占位性病变。,因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称,Simmonds-sheehan,综合征。,三,病因和发病机制,1,垂体瘤：最常见原因。,功能性,/,无功能性,功能亢进,/,功能减退,2,下丘脑病变：如肿瘤、,炎症、浸润性病变、肉芽肿。,3,垂体缺血性坏死：,产后腺垂体缺血性坏死,垂体前叶供血依赖垂体门脉系统,妊娠时垂体生理性肥大，需血量,大出血 垂体,A,痉,休克,血栓形成,垂体前叶缺血坏死,感染,4,蝶鞍区手术、放疗和创伤：,5,感染和炎症：脑炎，脑膜炎,6,糖皮质激素长期治疗：医源性,7,垂体卒中：垂体瘤,8,其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。,腺垂体功能减退症：,原发性：垂体损害；,继发性：垂体柄以上损害。,病 理,垂体瘤为良性腺瘤、光镜下,为嫌色细胞瘤。为嗜酸性腺,瘤或混合瘤。,产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，靶腺萎缩，内脏缩小。,垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。,因此临床表现复杂。,50,有症状。,75%,症状明显,95%,严重,LH,FSH,GH,PRL TSH ACTH,四临床表现,垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。,1.,性腺功能减退,产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。,2.,甲状腺功能减退,怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。,3.,肾上腺皮质功能减退,明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。,4,垂体危象,：,各种应激，危重的腺垂体功能减退症。,临床呈现：,高热型（,40,）；,低温型（,30,）,;,低血糖型；,低血压、循环衰竭型；,水中毒型；,混合型。,一,.,周围内分泌腺激素不足,性腺功能：,雌二醇、孕酮、睾酮，无排卵体温,改变，,T,，精子数量减少。,甲状腺功能：,F,T3,、,FT4,肾上腺皮质功能：,皮质醇、,17,羟类固醇、,17,酮类固醇,实验室检查,实验室检查,二,.,垂体激素不足,FSH,，,LH,，,GH,，,PRL,，,TSH,，,ACTH,。,同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如,GnRH,、,TRH,、,CRH,、,GHRH,等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。,G,n,辅助检查,三,.,其它 血糖,Bp,电解质,四,.CT,、,MRI,：腺垂体,-,下丘脑的病变,五诊断及鉴别诊断,诊断：病史、症状、体检，实验室，影像,表现为多个腺体功能低下,周围腺体激素水平低下,相应促激素水平低下,综合病史,鉴别诊断,多发性内分泌腺功能减退症：,Schmidt,综合征；,神经性厌食,:,有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现；,失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为暂时性。,六治 疗,加强预防，去除病因，加强营养，预防感染，避免过劳。,禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。,治疗,靶腺激素替代治疗,：,注意：,先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。,a,糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代为,7.5mg,强的松。应激时加量。,氢化可的松,20-30 mg/d,或泼尼松,5-7.5mg/d,。,b,甲状腺激素：小量开始，逐渐加量，因人而异。,左甲状腺素,50,150ug,d,或干甲状腺素,40-120mg,d,。,c,性激素：,女：人工周期性月经：结合型雌激素,0.625-1.25mg,d,（月经周期第,1,25,天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）,5-10 mg/d,（月经周期第,12,25,天）,(,见下图,),。,男：十一酸睾酮,40mg/d,，,tid,。,垂体危象处理,a.,首先,50,葡萄糖,60ml,静推，继而补充,10,葡,萄糖盐水，,b.,氢化可的松,200-300mg/d,静滴，,c.,小剂量甲状腺激素,d.,水中毒者：利尿，氢化可的松,e.,对症：休克，感染，低温,f.,禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药,等。,Thanks,