颅脑和脊髓先天性畸形)

*,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,颅脑和脊髓先天性畸形),第一节 先天性脑积水,Congenital Hydrocephalus,概念：婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量聚集于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。,2,脑脊液循环,脑脊液循环通路,容易阻塞位置：中脑导水管、四脑室正中孔、侧孔，基底池蛛网膜,3,脑积水的分类,非交通性脑积水 脑室系统梗阻所致,交通性脑积水 梗阻部位在脑脊液流出脑室后的更远端,4,病 因,产伤后颅内出血,颅内感染性疾病,先天畸形,Dandy-Walker,畸形,:,第四脑室中孔和侧孔闭锁,Arnold-Chiari,畸形：小脑扁桃体下疝畸形,5,脑积水的临床表现,6,脑积水的影像学表现,7,临床表现,头围增大，额顶突出，囟门扩大，颅缝增宽，,晚期落日征，叩诊有破罐音,头颅的透光性在重度脑积水如脑外套皮质、白质厚度缺乏时，用强光手电筒直接接触头皮颅骨，如透光有亮度那么为阳性，如为血肿那么为阴性。,视神经乳头萎缩,智力减弱，伴有抽搐发作,8,诊 断,先天畸形？后天获得性？,病史：生长发育史、发热史、系统性疾病史、母亲、家族史,临床表现：除脑积水外的神经系统病症或体征偏瘫、肌张力异常等,辅助检查,CT：颅骨情况，是否合并有颅骨发育异常,MRI：了解脑发育，脑室梗阻，合并症等情况,ECT：帮助明确脑脊液是否存在吸收障碍,9,治 疗,1,解除梗阻因素,2,建立旁路引流,Torkidsen,手术 侧脑室,-,枕大池分流,第三脑室造瘘术：终板、三脑室底造瘘术,3,分流术,腰脊髓蛛网膜下腔,-,腹腔分流术 仅适用于交通性脑积水,脑室,-,腹腔分流术,脑室,-,心房分流术,10,并发症,1堵管：原因,2感染 一旦感染，需取出分流管,3断裂,11,第二节 颅裂和脊柱裂,Cranium bifidum/Spina bifida,颅裂和脊柱裂的概念,均分为显性和隐性,12,13,颅裂的分类,脑膜膨出,脑膨出,囊状脑膜脑膨出,囊状脑膨出,14,临床表现和诊断,好发部位：多发于颅骨中线部位，好发于枕部和鼻根部,颅底膨出的表现,颅盖膨出的表现,CT,、,MRI,的表现,15,脑膜膨出的,CT,表现,16,治 疗,尽早手术，想方法修补,17,脊柱裂,好发于腰骶部，可分为：,脊膜膨出,脊髓脊膜膨出,脊髓膨出：脊髓外露,18,临床表现及诊断,背部中线一囊性肿物，随年龄增大而增大，外表皮肤可有改变，可合并皮毛窦,脊髓、神经丝受压表现：下肢瘫痪，大小便不自知,X线及CT了解脊柱情况,MRI了解膨出物内容，膨出物周围构造,19,20,治 疗,手术修补，生后1-3个月内适宜,注意合并有肿瘤的处理，,21,第三节 狭颅症,Craniostenosis,概述,正常颅缝闭合时间,狭颅症概念,病因不明,22,临床表现,1头颅畸形,所有颅缝均过早闭合：尖头畸形、塔状头,矢状缝过早闭合：舟状头、长头畸形,两侧冠状缝过早闭合：短头畸形、扁头畸形,一侧冠状缝过早闭合：斜头畸形,23,临床表现二,2脑功能障碍和颅内压增高,智能低下、精神萎靡、易冲动、肌张力改变,颅内压增高病症,3眼部病症,眼眶变浅，突眼和别离性斜视，合并其他发育畸形,24,诊 断,临床表现,X,线头颅平片：过早骨缝闭合，颅内压增高征象,25,治 疗,生后,6,个月内手术预后好,切除过早闭合的骨缝,切除大块骨质减压,26,第四节 颅底陷入症,Basilar invagination,概述及病因,枢椎齿状突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空间变小，局部神经受压。,多因先天发育畸形导致,27,临床表现,多在成年后出现病症,病症多缓慢：颈神经根、后组颅神经受损的病症，小脑病症。,严重者有颅内压增高的表现,28,诊 断,X,线片,Chamberlain,线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线,正常者枢椎齿状突低于此线，高出,3mm,即可诊断颅底陷入症,MRI,可显示是否合并小脑扁桃体疝，陷入骨质的压迫位置及程度,29,治 疗,手术指征：临床病症明显,手术方法：广泛枕下减压，注意安置体位时有风险！,30,小 结,颅脑和脊髓先天性畸形包括很多内容，本节主要介绍临床上相对常见的几类疾病。脑积水是很多疾病的共同病理过程，本章通过介绍先天性脑积水使大家对脑积水形成一定得认识。脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症常不单独存在，认识和了解这些疾病的表现及根本处理方法对今后的工作大有裨益。,31,思考题,成人脑积水分类和临床表现？,32,谢 谢！,33,谢谢欣赏,34,谢谢大家！,结 语,