造血系统常见病

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,公司名称组织,单击此处编辑母版标题样式,造血系统常见病,造血细胞,包括红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞血小板系统的细胞。其他还包括单核,-,巨噬细胞系统、淋巴细胞浆细胞系统等,造血组织,能够生成并支持造血细胞分化、发育成熟的组织器官。包括骨髓、脾、淋巴结及胸腺。,人体造血发生过程分为：,1,、胚胎及胎儿造血期；,2,、卵黄囊造血期，肝脏和骨髓造血期；,3,、出生后造血期,血细胞的生成,造血干细胞,（,hemopoietic,stem cell,）,多能或多向干细胞,(,multipotent,stem cell),定向干细胞,(committed stem cell),造血的调节,Commbe,等证明造血受两套信号装置的调节，一套是当前身细胞与骨髓间质细胞密切接触相互作用产生的，似由多种不同的受体,-,配基结合所介导；另一套则是由多种细胞因子产生。,血液系统疾病分类,缺铁性贫血,营养性巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,红细胞疾病,遗传性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,真性红细胞增多症,继发性红细胞增多症,椭圆形红细胞增多症,口形红细胞增多症,血红蛋白病等,血液系统疾病分类,白细胞疾病,急、慢性白血病,骨髓增生异常综合征,粒细胞缺乏,出血性疾病,血友病,过敏性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,弥散性血管内凝血,第一节 缺铁性贫血用药,缺铁性贫血（,iron deficiency anemia,，,IDA,）,是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，红细胞生成受到障碍时所发生的一种,小细胞低色素,性贫血。,（一）病 因,摄入不足：,婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食习惯,吸收障碍：,胃肠道手术，胃肠道疾病,。,慢性失血：,老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。,男性： 胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；女性：月 经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。,其它因素：,慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透析,。,（二）发病机制,Hb,合成减少，全身组织器官缺氧。,含铁酶,（,细胞色素,C,、,细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀 酸脱氢酶等）,或含铁蛋白,（肌红蛋白）,的活性降低。,RBC,内含铁酶活性降低，寿命缩短。,一、病因和发病机制,二、临床表现,（一）症状和体征,贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症状，特殊症状，原发病的症状。,（二）实验室检查,1.,血象,小细胞低色素,，,Hb,，,MCV,80fl,，,MCH,27fg,，,MCHC,30%,，,WBC,、,PLT,正常或减少,。,2.,骨髓象,红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。,3.,铁动力学检查,血清铁蛋白,，总铁结合力,，运铁蛋白饱和度,，血清铁蛋白,。,4.,其它,红细胞游离原卟啉,。,三、药物治疗的原则,（一）一般治疗原则,了解情况，查明病因，预防补铁，,改善饮食,，卧床休息，输血补充。,（二）药物治疗原则,尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂,若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找,病因,Hb,恢复后，继续服铁剂,36,月，补足铁储备量,四、药物治疗,（一）,常用药物分类,1.,口服铁剂,硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁,琥珀酸亚铁,（速力菲），,多糖铁复合物,（力蜚能），,硫酸亚铁控释片,（福乃得）,血红素铁（红桃,K,，,朴雪）,副作用：,恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；,口腔金属味；,便秘,2.,注射铁剂,右旋糖酐铁，,山梨醇铁,剂量计算,:,补铁总量,(mg)=(150-Hb),0.0034,体重,65,(500,1000),适应症,:,胃肠疾患不能耐受口服铁剂,(,消化性溃疡,),；吸收障碍（胃大部切除和慢性腹泻）；需迅速获得疗效（晚期妊娠，择期手术，严重贫血,）,禁忌症,:,过敏体质，肝肾功能不全,副作用,:,局部疼痛及肿块；,发热及关节痛；,过敏反应,3.,其它药物,加服,VitC,和稀盐酸有利于铁的吸收,（二）药物作用机制,口服,Fe3+,变成,Fe2+,十二指肠及空肠吸收,Fe3+,运铁蛋白 细胞的运铁蛋白受体 胞饮及溶酶体、线粒体作用,RBC,中与原卟啉结合,血红素 珠蛋白,Hb,与一些酶结合，参与生化代谢,（三）药物用法,速力菲：,100mg/,粒，口服,100mg,，,bid,或,tid,右旋糖酐铁：,50mg/,支，深部肌注,100mg,，,每日或隔日,（四）疗效观察,口服铁剂后,23,天,症状减轻，,5,天,后网织红细胞开始上升，,7,天,后,Hb,上升，,一月,后,Hb,达正常水平，,46,个月,补充储存铁。,（五）注意事项,铁剂治疗三周无效需注意,病人是否按医嘱服药；,诊断是否有误；,出血是否控制；,是否有感染、肿瘤等因素影响铁的利用；,是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。,茶、咖啡、奶制品等影响铁的吸收，服药期间禁服或少服此类饮料。,第二节,营养性巨幼细胞性贫血,巨幼细胞性贫血,（,megaloblastic,anemia,，,MA,）系,DNA,合成的生物化学障碍及,DNA,复制速度减缓所致的疾病，影响到骨髓造血细胞而形成贫血，甚至全血细胞减少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影响。本病绝大多数是由于叶酸或维生素,B,12,的缺乏或两者均缺乏所致,一、病因和发病机制,（一）病因,1.,叶酸缺乏,（,1,）摄入不足,叶酸在人体内存量为,520mg,，,每日需量,50100g,，,摄入缺乏需经,34,月才可表现出来。膳食质量差，缺乏新鲜蔬菜或肉蛋等，烹饪时间过长（损失,5070%,），婴幼儿、妊娠哺乳期妇女，酗酒等是造成叶酸缺乏的主要因素。,（,2,）吸收障碍,叶酸在空肠近端吸收，小肠炎症及手术，抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。,（,3,）利用障碍,甲氨喋呤、苯妥英钠、口服避孕药、先天酶缺陷,2. VitB12,缺乏,（,1,）摄入不足,B,12,不存在于植物中，动物性食物含量丰富，人体内,B,12,的储量为,25mg,，,由于存在肠肝循环，完全素食者需经,1015,年才出现,B,12,缺乏的表现。内因子完全缺乏者（全胃切、恶性贫血）,35,年即可出现贫血,。,（,2,）吸收障碍,胃部疾病或手术，胃酸缺乏，,B,12,不能从食物蛋白中释放出来，或不能与内因子（胃壁细胞）结合，或胰腺炎、回肠炎及手术均影响,B,12,的吸收。,（二）巨幼细胞性贫血发病机制,（二）巨幼细胞性贫血发病机制,VitB,12,的神经病变：,具体原因尚不清楚，可能与影响脂肪酸或,DNA,的合成障碍有关。,当叶酸或,B,12,缺乏时，,DNA,合成受阻，而,RNA,合成受到的影响较少，,RNA/DNA,比值增大，细胞核与细胞浆成熟不同步，形成巨幼样变和老浆幼核，这种细胞寿命缩短，且在循环中易被破坏。,二、临床表现,（一）症状和体征,贫血的常见表现：,面色苍白，头昏乏力，易感染，出血。,RBC,破坏的表现：,黄疸。,消化道症状：,食欲不振，恶心呕吐，腹泻，“牛肉样舌”：舌乳头萎缩，舌面红而光滑。,神经系统表现：,主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难。,（二）实验室检查,1.,血象,RBC,大小不一，以大椭圆细胞为主，,MCV,，,MCH,，,MCHC,正常；,WBC,可降低，中性粒细胞分叶过多，,5,叶,3%,；,PLT,可减少，可见大血小板。,2.,骨髓,各系细胞均可见巨幼变，幼红细胞可占,30%60%,。,3.,特殊检查,叶酸，,B12,测定：放射性同位素法，叶酸,316g/ml,，,B,12,100700pg/ml,；,内因子及其抗体测定；,VitB,12,吸收实验。,三、,治疗原则,（一）一般治疗原则,查明病因，纠正偏食及烹调习惯，及时补充，卧床休息，输血。,（二）药物治疗原则,由于用药后,24,小时巨幼变可消失，用药前先行骨髓检查。,尽量区别叶酸或,B,12,缺乏，针对性用药。,确无条件明确叶酸或,B,12,缺乏，可同时用药。,四、药物治疗,（一）常用药物分类,1.,叶酸,片剂：,5mg/,片；针剂：甲酰四氢叶酸钙，,3mg/,支。,2. B,12,片剂；少用 ，针剂：,100g/,支，弥可保，,500g/,支。,（二）药物作用机制,1.,叶酸,一碳基团的转运，,DNA,的合成。,2. B,12,甲基钴胺：参与四氢叶酸的代谢。,腺苷钴胺：参与三羧酸循环，影响,髓鞘中脂蛋白合成。,（三）,治疗药物的应用,1.,营养性巨细胞贫血,口服叶酸片，,5mg/tid,。,13d,症状好转且网红上升，,24hr,骨髓中巨幼变消失，,34d,可恢复正常，,12,周可见,WBC,和,PLT,及中性粒细胞分叶过多等可恢复，,46,周贫血可纠正。口服无效者可肌注甲酰四氢叶酸钙,69mg/d,，,贫血纠正后不需维持治疗。,2. B12,缺乏,一般患者,B,12,100g/d,，,im,，,2,周后改为隔日,1,次，渐次延长间歇期可每月,1,次，全胃切患者需终生维持，每月注射,100g,，,一般不采取口服措施。治疗后精神症状恢复快，神经损伤恢复较慢或不能完全恢复。,仍不能区别，两者可同时应用，或用复方制剂（叶酸,5mg+B,12,30g/,支）,4.,恶性贫血,终生应用,B,12,，,B,12,不易通过血脑屏障，为纠正神经症状，可应用椎管内注射,B,12,30g/,天，共,6,次。,5.,注意补铁,相对性缺铁，及时补铁；,RBC,恢复迅速，,K,+,进入细胞，出现低血钾，可适当补钾。,3 .,不能明确叶酸或,B12,缺乏，进行实验性治疗,（四）,治疗药物的相互作用,单纯,B,12,缺乏不能单用叶酸治疗，会加重神经系统症状。,维生素,C,可促进叶酸的利用，但对,B,12,缺乏无益。,注意抗叶酸、抗癫痫、避孕药物对叶酸吸收和利用的影响。,第三节,再生障碍性贫血用药,再生障碍性贫血,（,aplastic,anemia,，,AA,）,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。,一、,病因和发病机制,（一）,病因,1.,物理因素 射线,2.,化学因素 药物，氯霉素，苯,3.,生物因素 病毒，,HBV,，,B19,（,二）,发病机制,1.,造血干细胞缺陷,-,种子学说,2.,造血微环境损伤,-,土壤学说,3.,免疫机制异常,-,虫子学说,4.,细胞因子异常,-,肥料学说,二、,临床表现,（一）,症状和体征,贫血，出血，感染，,发热。,（二）,实验室检查,1.,血象,全血细胞减少，正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增多。,2.,骨髓,至少一个部位增生减低，若增生活跃须有巨核细胞明显减少。,3.,骨髓活检,造血组织减少，脂肪细胞增多。,三、,治疗原则,（一）,一般治疗原则,1.,去除病因，卧床休息，避免外伤；,2.,支持治疗，加强营养，补充,VC,；,3.,注意卫生，口腔清洁，便后坐浴；,4.,必要输血，血小板，给予止血药；,5.,积极抗感染，寻找感染灶，环境隔离。,（二）,药物治疗原则,重型,AA,：,异基因造血干细胞移植（,Allo,-HSCT,）,/,免疫抑制剂,轻型,AA,：,雄激素,四、药物治疗,（一）,常用药物种类,1.,免疫抑制剂,抗胸腺细胞球蛋白（,ATG,），,抗淋巴细胞球蛋白（,ALG,），,环孢霉素,A,（,CsA,），,肾上腺皮质激素,2.,雄激素：,长效睾丸酮，康力龙，大力补，达那唑，安雄,3.,造血因子：,G-CSF,，,GM-CSF,，,IL-3,，,EPO,4.,其它药物：,大剂量丙种球蛋白,（二）,治疗药物作用机制,1.,免疫抑制剂,直接杀伤或抑制对造血有抑制的淋巴细胞,抑制,-,干扰素的产生,间接促进部分,T,细胞产生多种造血因子,IL-3,，,GM-CSF,刺激干细胞对造血因子的反应,2.,雄激素,直接刺激干、祖细胞的增殖分化,刺激肾脏产生,EPO,加强造血细胞对,EPO,的反应,3.,造血因子,直接刺激造血细胞的增殖分化,4.,大剂量丙种球蛋白,清除病毒,杀伤淋巴细胞,结合,-,干扰素,（三）,治疗药物的选用,1.,重型,AA,有,HLA,相合供体：,小于,20,岁首选,Allo,-HSCT,，,大于,20,岁可选,Allo,-HSCT,或免疫抑制剂。,2.,重型,AA,无,HLA,相合供体：,首选,ATG/ALG,，加,CsA,更有效，可加细胞因子，单用雄激素无效。,3.,大剂量丙球治疗重型,AA,。,大剂量甲强龙治疗重型,AA,。,4.,轻型,AA,首选雄激素，,一般,36,个月显效，总疗程在,2,年以上，,36,个月无效可停药。达那唑,0.2,，,tid,，,安雄,80mg,，,bid,。,（,四）,治疗药物的副作用,ATG/ALG/,细胞因子：,过敏，感冒样症状，发热；,CsA,：,肾毒性，高血压；,皮质激素,/,雄激素：,水钠潴留，肝、肾功能损害,（五）中医中药,第四节 阵发性睡眠性血红蛋白尿用药,阵发性睡眠性血红蛋白尿,（,paroxys,-mal nocturnal,hemoglobinuria,，,PNH,）,是一种获得性造血干细胞疾病，病人的,RBC,膜对激活的补体异常敏感，临床上表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。,一、,病因和发病机制,（一）,病因,睡眠时血流缓慢，组织器官内酸度升高，易发病。,诱因：,感染,尤其病毒感染，如病毒性感冒；,药物,有铁剂、,APC,、,鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等；,其它,，如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等,（二）发病机制,糖化肌醇磷脂,GPI,补体调节蛋白如,膜蛋白衰变加速因子,（,DAF,，,CD55,）、,反应性溶血的膜抑制物,（,MIRL,，,CD59,）、,中性粒细胞的,F,c,（,CD16,）,等不能连接在细胞膜表面，失去对补体,C,3,的控制，导致,C,3,大量激活，,RBC,膜损伤而溶血。,GPI,后天缺乏,GPI,生成障碍,GPI,基因突变,二、临床表现,（一）,症状和体征,贫血的一般表现,血红蛋白尿：,少部分典型患者，晨起酱油色或红葡萄酒色尿；大部分不典型患者，无此症状及规律，仅尿潜血试验阳性,溶血的表现：,黄疸，腰酸背痛，恶性呕吐,其它：,血栓形成，容易感染，皮肤粘膜出血,（二）,实验室检查,血象：,全血细胞减少，网红轻中度增高，正细胞正色素贫血，频繁发作尿铁大量丢失，可呈小细胞低色素贫血,骨髓：,增生活跃，部分患者似再障表现，骨髓铁减少或缺乏,尿：,隐血阳性，尿含铁血黄素试验（,Rouse,试验）阳性,特异血清学试验：,筛选试验,糖水试验，,确诊试验,酸化血清溶血试验（,Ham,试验）,辅助试验,热溶血试验，蛇毒因子溶血试验,测定补体调节蛋白,CD55,、,CD59,，,CD59,-,5%,为异常,三、治疗原则,（一）一般治疗原则,避免诱因,（二）,药物治疗原则,消除异常克隆,Allo,-BMT,刺激骨髓造血,雄激素，,EPO,，,G-CSF,，,GM-CSF,防止溶血措施,糖皮质激素，右旋糖酐，大剂量,VE,，,NaHCO,3,防止血栓形成,肝素，双香豆素,改善贫血状态,输,RBC,悬液，补充叶酸、铁剂,四、药物治疗,（一）,常用药物种类,1.,雄激素或同化激素：,丙睾，康力龙，达那唑,2.,肾上腺皮质激素：,强的松,3.,其它药物：,维生素,E,，,6%,低分子右旋糖酐，,5%NaHCO,3,（,二）,治疗药物作用机制,1.,雄激素,刺激,RBC,生成，抑制溶血,2.,肾上腺皮质激素,抑制补体的产生和激活，稳定细胞膜,3.,维生素,E,抗氧化，稳定细胞膜,（三）,治疗药物的选用,Allo,-BMT,：,重症患者，频繁发作，年龄,50,岁，同胞间,HLA,相合供体。,雄激素类：,BM,增生低下的患者。长期应用。,肾上腺皮质激素：,是否应用有分歧，近期疗效尚可，远期疗效不佳。术前应用可防止血红蛋白尿的发作，控制,Hb,的下降。,细胞因子：,联合应用,G-CSF,、,GM-CSF,、,EPO,，,部分患者有效。,（四）,药物治疗的相互作用,PNH,与补铁：,PNH,常呈缺铁状态，需补铁，但补铁后骨髓造血增强，年轻,RBC,增多，对补体更为敏感而加重溶血。,雄激素类的副作用：,注射局部疼痛，肿块，水钠潴留，男性化，肝功能损害。,皮质激素的副作用：,水钠潴留等,（五）中医中药,第五节 白血病用药,白血病,（,Leukemia),是原发于造血系统的恶性肿瘤，是多能造血干细胞的恶性病变。其特征是骨髓、淋巴结等造血组织中一系或多系血细胞成分发生异常增殖和分化障碍，同时广泛浸润全身各组织和器官，导致正常造血功能受到抑制。主要临床表现为贫血、出血、感染和浸润所引起的一系列变化。白血病是我国常见的恶性肿瘤之一，发病率约为,3,4/10,万人口左右，占肿瘤发病率的第六位至第七位。,一 、,病因和发病机制,（一）,病因,1.,电离辐射：,放射科，原子弹,2.,化学物质和药物：,苯及其同类物，乙双吗啉（牛皮癣）,3.,病毒因素：,动物的,C,型,RNA,肿瘤病毒，,HTLV,4.,遗传因素：,先天性疾病（,Downs,，,Faconi,，,Turner,），,双胞胎,（二）,发病机制,多因素综合作用使遗传基因改变，以及影响机体的免疫系统导致异常幼稚细胞呈克隆性无限增殖，白血病发生。,二、临床表现,（一）,分类和分型,1.,按病程缓急和白细胞成熟程度分,：,急性白血病和慢性白血病,2.,按细胞类型分：,急淋（,ALL,）,慢淋（,CLL,），,毛细胞白血病,急性髓性白血病（,AML,）：,急粒,急单,急粒单,慢性髓性白血病（,CML,）,3.,按周围血中白细胞数分：,白细胞增多性和白细胞不增多性,.,4.,FAB,分型，,我国关于,AML,和,ALL,的分型,AML,M0,急性未分化型原始粒细胞白血病,M1,急性极微分化型原始粒细胞白血病,M2,急性部分分化型原始粒细胞白血病,:M2a, M2b,M3 APL,急性早幼粒细胞白血病,:M3a, M3b,M4,急性粒,-,单核细胞白血病,: M4a, M4b, M4c, M4Eo,M5,急性单核细胞白血病,: M5a,，,M5b,M6,急性红白血病,M7,急性巨核细胞白血病,ALL,L1,，,L2,，,L3,5.,MIC,分型：,Morphology, Immunology and,Cytogenetics,（二）临床表现,1.,急性白血病,发热：,感染发热，白血病本身的发热。,出血：,血小板质和量的异常，浸润所致血管壁破坏以及白细胞栓塞，凝血因子减少，,DIC,（,M3,）。,贫血：,红细胞生成减少，正常造血受抑制，急性或慢性出血或溶血。,浸润：,淋巴结肿大，肝脾肿大（,ALL,），,皮肤及粘膜浸润（,M4,，,M5,），,神经系统（,ALL,，,M4,，,M5,），,骨关节痛，胸骨压痛。,2.,慢性白血病,脾肿大和淋巴结肿大,3.,实验室检查,血象,贫血，白细胞质和量的异常，血小板减少,。,骨髓,增生活跃，极度活跃，原始细胞,30%,，有成熟障碍，正常造血细胞严重受抑，组织化学染色。,免疫学检查,如：,M5 CD14,CD15,CD68,ALL-B CD19,CD20,ALL-T CD7,CD2,CD5, CD4,CD8,染色体检查,有些急性白血病有特异的染色体异常,如,M3 t(15;17), M2 t(8;21),，,CML t,（,9,；,22,）,三、治疗原则,（一）一般治疗原则 （二）药物治疗原则,消毒隔离，防治感染,1.,早期足量用药,加强支持，促进造血,2.,联合用药,积极防治化疗并发症,3.,个体化用药,心理治疗，争取配合,4.,庇护所防治,5.,正规缓解后治疗,急性白血病治疗的两个阶段：,诱导缓解：,初诊到完全缓解的治疗阶段。完全缓解（,complete remission,，,CR,）,是指症状消失，血象恢复，,BM,中白血病细胞,80%,，平均,30,天,As,2,O,3,：,静滴,10mg,，,CR,率,65.673.3%,，,2870,天，与,ATRA,无交叉耐药,（,4,）,CNSL,的防治,M4,，,M5,同,ALL,3.,难治和复发白血病的用药,晚期复发和无耐药复发：,用原诱导方案,早期复发和原发耐药者：,用二线药物或大剂量化疗,有条件者：,尽早行,Allo,-HSCT,或,Auto-PBSCT,4.,慢性白血病的用药,（,1,）慢性髓细胞白血病,羟基脲：,26mg/d,，,根据,WBC,数调整剂量,-,干扰素：,300,万,U/,支，抗瘤，免疫调节，皮下注射，用药半年以上，费用昂贵,（,2,）,慢性淋巴细胞白血病,早期不治疗，定期观察,苯丁酸氮芥,(CB1348),，,4,6mg/d,，,调整剂量,并发自免溶时用,CTX,或强的松,（,3,）,毛细胞白血病,-,干扰素，脾切除 ，苯丁酸氮芥,(CB1348),，,氟达拉宾,（,fludarabin,）,（四）,治疗药物的毒副作用及处理,1.,局部反应,氮芥，阿霉素，长春新碱，,VP16-213,等,静脉炎，局部红肿疼痛，严重者坏死,措施,:,a.,静注时小心，静脉通畅后再注射药物,b.,发生药物外渗后立即冷敷,c.,局部应用硫酸镁,d.,普鲁卡因局封,2.,消化道反应,恶心、呕吐，用胃复安或,5-HT3,受体拮抗剂,3.,骨髓抑制,出现三系减低，密切观察血象变化，进行针对性处理。,G-CSF,及,GM-CSF,的应用,4.,神经系统反应,VCR,可对周围神经有毒性，停药后可消失，,MTX,鞘内注射时用激素可减轻反应,5.,心血管反应,阿霉素限总量,550mg/m,2,，,应用三尖杉脂碱时滴速要慢，一般,46,小时滴完。用极化液保护心脏,6.,其它,脱发，出血性膀胱炎，过敏反应，维甲酸综合征等,第六节,骨髓增生异常综合征,骨髓增生异常综合征,（,myelodys,-plastic syndrome,，,MDS,）,是一种造血系统的恶性克隆增殖性疾病，主要累及髓系细胞，使粒、红、巨核三系列的细胞出现病态造血。既往称之为“,白血病前期,”或“,冒烟性白血病,”，近年已弃用。,一、,分型及各型特点,FAB,分型 血象 骨髓,（,1982,年） （原始细胞） （原始细胞）,难治性贫血（,RA,）,1% 5%,Refractory anemia,RA,伴环状铁粒幼细胞（,RAS,）,1% 5%,RA with ring,sideroblast,环状铁粒幼,15%,RA,伴原始细胞过多（,RAEB,）,1.010,9,/L,leukemia,二、,病因和发病机制,病因不明，同白血病,三、临床表现,同再障或白血病,四、治疗原则,（一）,一般治疗原则,RA,，,RAS,基本同再障,RAEB,，,RAEB-T,基本同急性白血病,CMML,同,CML,（,二）,药物治疗原则,小剂量单药和联合化疗，基本同白血病,五、,药物治疗,（一）,常用药物分类,1.,诱导分化药物：,ATRA,2.,化疗药物：,小剂量,H,或,Ara,-C,，,DA,或,HA,3.,细胞因子：,G-CSF,，,GM-CSF,，,EPO,（,RA,，,RAS,）,（,二）治疗药物作用机制,1.,诱导分化药物：,见白血病,2.,化疗药物：,见白血病,3.,细胞因子：,见再障,（三）治疗药物的选用,1.RA,和,RAS,：,支持疗法，输血、血小板，造血刺激因子，诱导分化剂,2.RAEB,：,小剂量,H,或,Ara,-C,，,DA,或,HA,3.RAEB-T,：,DA,或,HA,4.CMML,：,同,CML,谢 谢,