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,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,骨髓增生异常综合征,Myelodysplastic syndrome MDS,南华大学附一医院血液科,历史回顾,1900,年,von Leube AL,发病前有一段血象异常时期,1953,年,Block,等发现其易发展为,AL,（,AL,前期）,1970,年,Drefus,等描述了伴原始细胞增多的难治性贫血,1974,年 在老年人中发现了,CMML,并列入白前中,1976,年,FAB,在巴黎推荐使用,MDS,1982,年,FAB,在伦敦将,MDS,分为五型，分型的界限为骨髓及血中原始细胞的多少，对这三种病态造血作了详细的描述。,1987,年 讨论,MDS,的,MIC,分类,MDS,概念,是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞减少，病人主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分病人最后发展为急性白血病。（曾有白血病前期、冒烟性白血病、难治性贫血、失利用性巨幼细胞性贫血等名称）,MDS,分类,病因分类：原发性,/,继发性,FAB,分类：,MIC,分类病因分类：（形态学、免疫学、细胞遗传学）,MDS,流行病学,19861988,天津调查其年发病率为万（而同期的白血病年发病率为万）,男女比例近似，,CMML,男多于女,大于,70,岁者发病率较高,年轻患者多为继发性,MDS,的,FAB,分类,RA,：骨髓原始细胞,5%,外周血,1%,RAS,：骨髓中环状铁粒幼细胞,全骨髓有核细胞,的,15%,RAEB,：骨髓原始细胞,5%-20%,，外周血原始细,胞,5%,RAEB-T,：外周血原始细胞,5%,骨髓原始细胞,20%-30%,或幼粒细胞出现,Auer,小体,CMML,：原始细胞比例似,RAEB,并有少数原始单,核细胞（,5%,）血中成熟单核细胞增多,AL,：骨髓原始细胞,30%,（,原始细胞,：原粒细胞,型及,型,+,早幼粒细胞）,1.,难治性贫血,(,Refractory anemia, RA,),2.,环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血,(,Refractory anemia with ring sideroblast, RAS),3.,原始细胞增多的难治性贫血,(,RA with excess of blasts, RAEB),-,综合征,5.,难治性血细胞减少伴有多系增生异常（,refractory cytopenia with multilineage dysplasia,，,RCMD,）,不能分类,WHO2000,年,MDS,分类,MDS,病因,原发性：,继发性：放,/,化疗（恶性病）,免疫治疗（良性病）,致癌环境（继发性白血病往往,有继发性,MDS,过程）,化疗药物如烷化剂：,（我国合成的乙酸吗啉）,肿瘤伴发（,HD/NHL/MM,）,发病机理,克隆性病变：一个干细胞或祖细胞发生突变，并增生，此突变比正常细胞有生长优势，逐渐形成一组均一的异常细胞，有时替代正常细胞。,MDS,有较高的癌基因表达,骨髓微环境改变,临床表现,不同的亚型，症状也轻重不同,慢性进行性贫血,出血（进展至,RAEB,或,AML,加重）,23-95%,感染（进展至,RAEB,或,AML,加重）,17-87%,肝脾淋巴结肿大,10-76%,其他：骨关节疼痛，,CNS,侵润等,实验室检查,血象,：全血减少（,50-73%,）多为,Hb,合并,WBC,或,PLT,减少，,RBC,形态有异常，贫血为大细胞性，可见幼稚细胞，,PLT,在,50*10,9,/L,左右，并有形态及功能异常,骨髓象,：增生程度,-,级，,RA,及,RAS,红系增生亢进，,RAEB-T,可能粒系增多，巨核细胞一般增多,病态造血,：,RBC,：巨幼样变及各种形态异常，可见,Cabot,环及,H-J,小体，多核红，,RAS,环状铁粒幼细胞,15%,WBC,：原,+,早幼粒增加（,RA,中幼粒增加），可见原始细胞簇（易发展为,AL,），,巨核细胞：淋巴小巨核、单圆核小巨核、多圆核巨、大单圆核巨及巨大血小板。,RAS,骨髓象,MDS,病态造血,Pelger-Het,畸形 环形中性杆状核粒细胞,双核晚幼红细胞,巨核系病态造血,淋巴样小巨核细胞,诊断标准,（,1986,年第一次血细胞学会议）,骨髓至少有两系呈病态造血,外周血一系、两系或全血减少，偶可见,WBC,增多，可见有核红、巨大红或其他病态现象,除外其他引起病态造血的疾病，如白血病、骨髓纤维化、巨幼贫、,AA,等,鉴别诊断,溶贫与,RA,：,Ret,、,Coombs,、,Hams,CAA,与,RA,：,巨幼贫与,RA,：,ITP,与,MDS,：,骨髓增生性疾病及非造血组织恶性肿瘤：,治疗,诱导分化剂：维,A,酸，维生素,D3,，干 扰素,刺激造血药：雄激素及同化激素，糖皮质激素，,集落刺激因子（,GM-CSF,，,G- CSF,，,IL-3,），,EPO,生物调节剂 沙利度安,化疗：小剂量,Ara-c,、,HHT,、阿克拉霉素、,联合化疗,BMT,：,治疗方案的,选择,：,RA,及,RAS,，,RAEB,及,RAEB-T,演变及预后,演变：,RA,、,RAS,、,RAEB,、,RAEB-T,及,AL,为疾病的阶段而非独立的型，病程以,RA,最长，,AL,发生率,10%,、,15%,、,40%,、,60%,，中位生存期（月）,70,、,65,、,10,、,5,预后：年龄、性别、病态造血、外周血有,CD34+,细胞，骨髓有,ALIP,现象（幼稚前身细胞异位）,
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