癫痫发作与癫痫综合征

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,癫痫发作与癫痫综合征,癫痫及癫痫发作的定义,癫痫epilepsy：以反复屡次的癫痫发作为特征,癫痫发作seizure：是指由各种原因所引起的大脑神经元的异常的过度放电并足以导致患者本人或者旁观者可以觉察的临床事件 ，每一次癫痫发作大多有自限性,Seizure应该被认为是某种潜在原因的一个病症，而不应该被认为是疾病本身,癫痫的流行病学资料,癫痫是常见的神经系统疾病，癫痫患病率是指但凡一生中患过癫痫(不管是否已被控制均包括在内)的人数占群体人数的比例，其地区差异很大，如欧洲是57，日本35，美国510，据我国1982年至1983年对6城市6万多人调查情况显示患病率为46，一般认为49，儿童为57，世界上已有3000多万癫痫患者，我国也有800万癫痫患者,诊断思路,是否为癫痫,临床上所有暂时发生的事件都可以称为发作事件，可以分为癫痫性(epileptic)和非癫痫性(non-epileptic),癫痫性发作 所有形式的癫痫发作,非癫痫发作 晕厥syncope、TIA、心因性 发作psychogenic seizure等,癫痫性发作的证据,反复、刻板、短暂、缺乏明确的促发因素 unprovoked,临床发作形式可以在国际癫痫发作分类中找到 对应的形式, 特异性的发作间期和发作期的放电,确定为癫痫后需明确其分类,两个分类：,癫痫发作的分类：病症分类,癫痫及癫痫综合征的分类：疾病分类,癫痫发作的分类,癫痫发作的分类是以临床发作形式及脑电图的改变为分类根底,癫痫发作分类的依据是神经元的异常放电既有可能是局灶的局部性发作，也有可能是同时影响整个大脑皮层从开场到完毕全面性，还有可能放电开场于局部，但并不局限于局部，而是播散至全脑从而导致一次全面性的发作 局部性发作继发全身化,癫痫发作的分类1981年国际抗癫痫联盟 ILAE,局部性发作partial seizures),单纯局部发作,复杂局部发作,局部性发作继发全面化,全面性发作(generalized seizures),失神发作小发作,肌阵挛发作,强直发作,阵挛发作,强直阵挛发作( 大发作,失张力发作,不能分类的发作(unclassified seizures),局部性发作,定位 ：首先出现的临床和脑电图改变提示发作是一侧大脑半球局限的局部神经元最早冲动所致的结果,根据是否有意识障碍分为单纯局部性发作和复杂局部性发作,Adapted from International League Against Epilepsy.,Epilepsia.,1981:22:489-501.,单纯局部性发作,定位,大脑的某个局灶部位受累,临床表现,根据受累部位不同可以出现运动抽搐、感觉麻木、自主神经上腹部不适、恶心、呕吐和精神情感病症认知障碍、记忆障碍、恐惧、幻觉等不同的临床表现,意识,病人无意识障碍,复杂局部性发作,定位,一个或者多个部位或边缘系统,临床表现,首先表现为呆滞dialeptic seizure,持续时间: 1-3分钟,自动症(摸索衣服、咂嘴、咀嚼、 游走、重复语句等),常常有先兆比方胃气上升感、心里难受等,可以以单纯局部性发作开场,意识,病人有意识障碍,Adapted from International League Against Epilepsy.,Epilepsia.,1981:22:489-501.,局部性发作继发全身化,定位,局部起源，而后扩散至两侧半球,临床表现,持续时间: 数分钟,四肢僵硬(强直性) 病人摔倒在地,节律性肌肉收缩 (阵挛性), 大小便失禁, 舌咬伤，发作后昏睡,继发全身化可以是以局部性发作开场,可以由单纯局部性发作 复杂局部性发作 全身化,意识,病人意识清楚 意识障碍 意识丧失,Adapted from International League Against Epilepsy.,Epilepsia.,1981:22:489-501.,全面性发作,定位：发作开场时的临床及脑电图改变提示双侧大脑半球同时受累,意识可能丧失且为最早的表现，运动病症为双侧性,全面性强直-阵挛性发作,定位,发作后双侧大脑半球均受累,临床表现,持续时间: 12分钟,肌肉僵硬(强直性) 病人摔倒在地,节律性肌肉收缩 (阵挛性),浅式呼吸，大小便失禁,发作后昏睡,通常无先兆或警觉,意识,病人意识障碍,Adapted from International League Against Epilepsy.,Epilepsia.,1981:22:489-501.,失神发作,发作多在儿童,定位,双侧大脑半球,临床表现,持续时间: 2-15秒,凝视或眨眼,眼球上转, 运动中止,突发突止，一般无先兆或发作后意识混浊,意识,病人意识障碍但无摔倒,Adapted from International League Against Epilepsy.,Epilepsia.,1981:22:489-501.,肌 阵 挛 性 发 作,定位,通常为双侧大脑半球,临床表现,突然、短暂、双侧对称同步的肌肉收缩，最常累及肩部和上肢,可在强直-阵挛发作前出现,意识,病人有或没有意识障碍,Adapted from International League Against Epilepsy.,Epilepsia.,1981;22:489-501.,失张力发作(摔倒发作),定位,双侧大脑半球,临床表现,持续时间: 1-60 秒,突然失去肌肉控制病人可摔倒在地, 低头,下颌松弛,经常受伤,通常无先兆,意识,病人可有意识障碍,Adapted from International League Against Epilepsy.,Epilepsia.,1981;22:489-501.,Generalized seizures,Tonic-clonic seizures (includes variations beginning with a clonic or myoclonic phase),Clonic seizures,Without tonic features,With tonic features,Typical absence seizures,Atypical absence seizures,Myoclonic absence seizures,Tonic seizures,Spasms,Myoclonic seizures,Massive bilateral myoclonus,Eyelid myoclonia,Without absences,With absences,Myoclonic atonic seizures,Negative myoclonus,Atonic seizures,Reflex seizures in generalized epilepsy syndromes,Seizures of the posterior neocortex,Neocortical temporal lobe seizures,Focal seizures,Focal sensory seizures,With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures),With experiential sensory symptoms (e.g., temporo parieto occipital junction seizures),Focal motor seizures,With elementary clonic motor signs,With asymmetrical tonic motor seizures (e.g., supplementary motor seizures),With typical (temporal lobe) automatisms (e.g., mesial temporal lobe seizures),With hyperkinetic automatisms,With focal negative myoclonus,With inhibitory motor seizures,Gelastic seizures,Hemiclonic seizures,Secondarily generalized seizures,Reflex seizures in focal epilepsy syndromes,癫痫发作的分类,对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最终诊断的第一步，而并非最后一步,发作的形式从我们非常熟悉的全身强直阵挛发作到动作停顿、凝视或轻微的眼睑的肌阵挛，再到局灶的手指或口角的麻木感，多种多样，而后面这些发作常常被无视，尽管它们对于癫痫的诊断可能比全身强直阵挛发作更重要,发作的诊断只是一个病症诊断，而仅仅有病症诊断对于我们做出有关疾病的一些判断是远远不够的，比方疾病的严重程度、预后、治疗的持续时间、以及遗传方面的问题等等，所以必须做出癫痫/癫痫综合征的诊断,癫 痫epilepsy,WHO对于癫痫的定义是癫痫是由不同病因所导致的一种慢性脑部疾病 ，其核心病症是反复屡次的无促发因素的发作 unprovoked seizure,一次或者偶发的癫痫性发作比方发热惊厥或子痫还有那些在一些急性疾病期间出现的发作严格的讲都不能称为癫痫,癫痫分类二分法,病因分类,特发性癫痫( idiopatthic epilepsy)原发性,遗传预致性、查体及发育正常,病症性癫痫(symptomatic epilepsy)继发性,构造改变,隐源性癫痫cryptogenic ,推测是构造改变，但是没有阳性发现,部位分类,全面性癫痫(generalized epilepsy),局部性癫痫(localization-related epilepsy),癫痫及癫痫综合征的分类,198年国际抗癫痫联盟 ILAE ),如果证据充分，应进一步得到癫痫综合征的诊断,诊断证据包括发作类型、发作起始年龄、诱因、严重程度、持续时间、昼夜分布、病因、解剖定位和和辅助检查证据脑电图、构造影像学和功能影像学的检查、血液和生化方面的检查,癫痫综合征,一个癫痫综合征可能包括一种或几种特定的癫痫发作类型,可能有其特定的发病年龄,可能有特异性的脑电图异常,可以初步判断患者对治疗的反响及预后,癫痫综合征的分类,Benign familial neonatal seizures,Early myoclonic encephalopathy,Ohtahara syndrome,* Migrating partial seizures of infancy,West syndrome,Benign myoclonic epilepsy in infancy,Benign familial and non-familial infantile seizures,Dravets syndrome,HH syndrome,* Myoclonic status in nonprogressive encephalopathies,Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,Early onset benign childhood occipital epilepsy (Panayiotopoulos type),Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type),Epilepsy with myoclonic absences,Epilepsy with myoclonic-astatic seizures,Lennox-Gastaut syndrome,Landau-Kleffner syndrome,Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep (other than LKS),Childhood absence epilepsy,Progressive myoclonus epilepsies,Idiopathic generalized epilepsies with variable phenotypes,Juvenile absence epilepsy,Juvenile myoclonic epilepsy,Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only,Reflex epilepsies,Idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy,Visual sensitive epilepsies,Primary reading epilepsy,Startle epilepsy,Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy,Familial temporal lobe epilepsies,* Generalized epilepsies with febrile seizures plus,* Familial focal epilepsy with variable foci,Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsies,Limbic epilepsies,Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis,Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies,Other types defined by location and etiology,Neocortical epilepsies,Rasmussen syndrome,Other types defined by location and etiology,* Syndromes in development,CONDITIONS WITH EPILEPTIC SEIZURES THAT DO NOT REQUIRE A DIAGNOSIS OF EPILEPSY,Benign neonatal seizures,Febrile seizures,Reflex seizures,Alcohol withdrawal seizures,Drug or other chemically-induced seizures,Immediate and early post traumatic seizures,Single seizures or isolated clusters of seizures,Rarely repeated seizures (oligo-epilepsy),癫痫综合征,儿童期失神癫痫,伴中央颞区棘波的儿童良性局部性癫痫,青春期肌阵挛癫痫,常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫,内侧颞叶癫痫,新皮层癫痫,Lennox-Gastaut 综合征,West 综合征,儿童期失神癫痫,4-12岁发病，顶峰发病年龄是5-7岁,发作时间短暂，表现为动作停顿、凝视dialeptic seizure，意识障碍，持续数秒至20余秒，突发突止，可能发作很频繁，每日发作数十次甚至上百次，偶尔可能有全面性强直阵挛发作,儿童精神运动发育正常,EEG可见双侧对称的3Hz的棘慢波综合,预后较好，丙戊酸钠、及拉莫三嗪治疗有效,Typical absence seizure典型失神发作,双侧对称性的3Hz棘慢综合波,Typical absence seizure典型失神发作,青春期肌阵挛癫痫,10-20岁之间发病，顶峰发病年龄是12-18岁,是一种特发的可能与遗传有关的癫痫综合征,以肌阵挛发作为主要发作形式肌阵挛发作是突然、短暂、双侧对称同步的肌肉收缩，最常累及肩部和上肢，但也可能有失神发作及全面性强直阵挛发作，这种肌阵挛发作常常出现于刚刚睡醒后,智力根本正常，但可能会有一些人格不成熟、情绪不稳及社会适应性差等行为问题,EEG为双侧性的爆发的多棘慢波综合,抗癫痫药物治疗效果较好，但局部病人需终生服药,Myoclonic seizure肌阵挛发作,双侧性的多棘慢波综合,Lennox-Gastaut 综合征,儿童期最常见的难治性癫痫，其往往是多种原因所导致的弥漫性脑病的结果symptomatic Lennox-Gastaut syndrome，有局部患儿缺乏明确的病因 cryptogenic Lennox-Gastaut syndrome,2-8岁发病，男孩多于女孩,往往有多种癫痫发作形式，其中不典型失神发作发作的开场和完毕较典型失神缓慢，持续时间更长，同期EEG为慢的棘慢波综合见于2/3的患儿，其他如强直发作、失张力发作及强直阵挛发作也比较多见，睡眠中的强直发作为Lennox-Gastaut 综合征比较有特征性的发作形式,局部患者查体可能有神经系统异常体征，影像学检查可能有异常发现,EEG为双侧性的慢的棘慢波综合1.5-2.5Hz，背景活动异常，睡眠中可见爆发性的快节律,对多种抗癫痫药物反响不佳,患儿常有明显的精神运动发育迟滞及智力障碍,Lennox-Gastaut综合征的发作间期放电,双侧性的慢的棘慢波综合,Lennox-Gastaut综合征的强直发作Tonic seizure,双侧性的爆发快节律,Lennox-Gastaut综合征的强直发作Tonic seizure,双侧性的爆发快节律,伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫,2-13岁发病，顶峰发病年龄5-10岁,其发作以外侧裂下部Rolandic area的发作为主，即面、口、喉的感觉麻木、运动抽搐和自主神经流涎病症，绝大局部发作在睡眠中,智力发育正常，影像学正常,EEG表现为中央中颞的癫痫样放电，睡眠期明显增多或仅出现于睡眠中,大局部患者的发作不多，且容易控制，局部患者甚至不需要药物治疗，在青春期多数可缓解,单纯局部性发作的发作间期放电清醒时,右侧中央中颞尖慢波,单纯局部性发作的发作间期放电睡眠时,放电明显增多,内侧颞叶癫痫mesial temporal lobe epilepsy MTLE ,MTLE是最常见也是最难治的一种癫痫综合征，在MTLE中大约有11%-40%的患者能够通过抗癫痫药物控制发作，大局部最终演变为药物难治性癫痫，几乎占所有药物难治性癫痫的50%,5岁以前的复杂发热惊厥史及严重的脑损伤与MTLE有密切关系,内侧颞叶癫痫(MTLE),家族史可能代表遗传预致性,多在儿童后期发病,典型的临床发作常常以先兆为开场，最常见的先兆为一种胃气上升感，或一些消化道病症。有时可表现为一种情感性的先兆，如恐惧等,复杂局部性发作是最常见的发作形式，其表现为动作停顿、凝视，并伴有口咽部自动症，时间远较典型失神发作更长，且发作后常常有意识混浊状态表现为失定向、遗忘、语言障碍等，较少继发全身强直阵挛发作,内侧颞叶癫痫(MTLE),神经系统查体常常正常，但可能有记忆功能障碍,神经影像学检查可以发现海马硬化,药物治疗可能在一定时间内有效，但最终仍然会演变成难治性癫痫,如果发现构造影像学或功能影像学异常应尽早考虑手术治疗,内侧颞叶癫痫发作间期的癫痫样放电左前颞尖波,内侧颞叶癫痫发作间期的癫痫样放电左前颞尖波,新皮层癫痫,各种原因造成的额、顶、枕叶的新皮层损伤所致的癫痫，根据受累部位不同而有不同的发作形式,单纯局部性发作的发作间期放电左枕尖波,单纯局部性发作的发作期放电,右枕后颞长程爆发的尖慢波节律，患者述眼前闪光,患者述眼前闪光，持续30s左右缓解，意识始终清楚,谢谢大家！,结 语,