血液造血器官及免疫疾病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2018/9/3 Monday,#,第十四章血液、造血器官及免疫疾病病人的护理,授课人：胡老师,血液,及造血系统由血液及造血器官组成。血液由血细胞及血浆组成。造血器官有骨髓、胸腺、肝、脾和淋巴结。,一、血细胞的生成及造血器官,血细胞主要在骨髓生成。骨髓源源不断地输出新生细胞，补充血液中衰老死亡的血细胞，形成动态平衡。,血细胞起源于卵黄囊,的中胚层造血干细胞，又称多能干细胞，具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。干细胞一分为二时，一方面仍保持干细胞的特性，另一方面则向各系细胞分化成为定向造血干细胞，即造血祖细胞。造血祖细胞在不同的集落刺激因子作用下，分别增殖分化成为淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。,胚胎成形后造血干细胞随血流移居肝和脾，最后种植于红骨髓内。所以，在胚胎期,24,周前，胎肝为主要造血器官。婴儿出生后，肝、脾造血功能迅速停止，红骨髓成为主要造血器官，,5,7,岁以前的儿童全身骨髓都参与造血，随着年龄的增长，长骨的红骨髓逐渐被无造血功能的脂肪组织（黄骨髓）替代，仅留下髂骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、颅骨和长骨近端骨骺处有活跃的造血功能，当机体需要时，黄骨髓又可转变为红骨髓恢复造血功能。在骨髓造血不能完全代偿时，肝脾可恢复部分造血功能，称为,髓外造血,，但成年人如果出现骨髓外造血，则是造血功能紊乱的表现。淋巴细胞在淋巴器官和淋巴组织增殖，成为具有免疫活性的淋巴细胞和浆细胞。,在,免疫应答反应中起核心作用，故又称免疫细胞。其中,T,细胞参与细胞免疫，,B,细胞参与体液免疫,。,第一节血液及造血系统的解剖生理,3.,血小板主要参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮的完整性。,4.,小儿血液特点,（,1,）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生后由于自主呼吸建立，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，红细胞破坏增加，生长发育迅速，循环血量增加等因素，,生后,2,3,个月出现,“,生理性贫血,”,，约至,12,岁达成人水平。,（,2,）白细胞计数及分类：白细胞总数,8,岁后接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等），,第一次交叉在生后,4,6,天,；,第二次交叉出现在,4,6,岁,，,6,岁后逐渐与成人相似。,轻度,中度,重度,极重度,血红蛋白（,g/L,）,120,90,90,60,60,30,30,红细胞数（,10,12,/L,）,4,3,3,2,2,1,1,第二节缺铁性贫血病人的护理,一、小儿贫血概述,（一）,小儿贫血的分度,（二）贫血的病因学分类,1.,红细胞及血红蛋白生成不足,造血物质缺乏：缺乏铁、维生素,B,12,、叶酸等，,是,小儿贫血最常见的原因,；,造血功能障碍：如再生障碍性贫血等。,2.,红细胞破坏过多（溶血性贫血）,如遗传性球形红细胞增多症、,G6PD,、,地中海贫血等。,3.,红细胞丢失过多（失血性贫血）包括急性和慢性失血性贫血。,二、营养性缺铁性贫血,由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。,6,个月至,2,岁的婴幼儿,多见。,（一）病因及发病机制,1.,铁的储存不足如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等。,2.,铁摄入不足是,导致婴儿缺铁的主要原因,。未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等。,3.,生长发育快对铁的需要量相对增多。,4.,铁的吸收及利用障碍慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等。,5.,铁的丢失过多长期慢性失血所致。,（二）临床表现,1.,一般贫血表现,皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显,。易疲乏，年长儿可诉无力、头晕等。,2.,髓外造血表现肝、脾、淋巴结增大。,3.,非造血系统表现,消化系统：食欲减退、呕吐、腹泻等；,神经系统：注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等；,心血管系统：严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭；,其他：如头发枯黄无光泽，指甲薄脆、常合并感染等。,（三）辅助检查,1.,血常规,血红蛋白降低比红细胞数减少明显。小细胞低色素样改变,。,2.,骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主,。,（,四）治疗原则,祛除病因和铁剂治疗,，必要时输血。常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。,疗程至血红蛋白正常后,2,个月左右停药,。,（,五）护理问题,1.,活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关,2.,营养失调：低于机体需要量与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关,3.,知识缺乏：家长及年长儿缺乏本病的防护知识,4.,有感染的危险与机体免疫功能低下有关,（六）护理措施,1.,纠正不良饮食习惯；合理搭配饮食；告知家长含铁丰富且易吸收的食物；婴儿提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食或补充铁强化食品；指导家长对,早产儿和低体重儿自,2,个月左右给予铁剂,。,2.,按医嘱,应用铁剂时需注意,在两餐之间服用；,可与维生素,C,、果汁等同服，促进铁吸收；,牛奶、茶、蛋类、抗酸药物等可抑制铁的吸收，应避免与含铁食物同服；,用吸管或服药后漱口，以防牙齿被染黑；,口服铁剂可致胃肠道反应，宜从小剂量开始；,药物应妥善存放，以免误服过量中毒；,深部肌肉注射，抽药和给药必须使用不同的针头。,3.,适当安排休息和活动轻度贫血一般不需卧床休息，但应避免剧烈运动，活动间歇应充分休息，保证足够睡眠。严重贫血应根据其活动耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式，以不感到疲乏为度。,（,七）健康指导,向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点。指导正确应用铁剂。强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排饮食。,第三节营养性巨幼细胞贫血病人的护理,由于缺乏维生素,B,12,和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。主要临床特点为贫血、神经精神症状,，多见于,2,岁以下婴幼儿。,一、病因,1.,摄入不足因乳类中维生素,B,12,和叶酸含量少，婴幼儿如未及时添加辅食可引起。,2.,需要量增加生长发育迅速使需要量增加。,3.,吸收、转运障碍慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍。,4.,其他药物影响。,二、临床表现,以,6,个月,2,岁多见,，起病缓慢。患儿多虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍黄或蜡黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大。患儿烦躁、易怒。,维生素,B,12,缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡，智力及动作发育落后，常有倒退现象。重症病例出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐，踝阵挛和巴宾斯基征阳性等。,神经精神症状为本病患儿特征性表现。,三、辅助检查,1.,血常规,红细胞减少较血红蛋白减少明显,。血小板一般减低。,2.,骨髓象增生活跃，以红细胞系统增生为主，,各期幼红细胞巨幼变,。,3.,维生素,B,12,100ng,L,（正常,200,800ng,L,）、叶酸,3g,L,（正常,5,6g,L,）。,四、治疗原则,祛除病因、补充维生素,B,12,和（或）叶酸是治疗的关键。,维生素,C,促进叶酸吸收，同时服用可提高疗效。恢复期应加用铁剂,，防止红细胞增加过快出现缺铁。,五、护理问题,1.,活动无耐力与贫血致组织缺氧有关,2.,营养失调：低于机体需要量与维生素,B,12,和（或）叶酸摄入不足。吸收不良等有关,3.,生长发育改变与营养不足、贫血及维生素,B,12,缺乏影响生长发育有关,六、护理措施,1.,根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动。一般不需卧床休息。严重贫血者适当限制活动。,烦躁、震颤、抽搐者遵医嘱用镇静剂，防止外伤,。,2.,指导喂养，加强营养改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素,B,12,和叶酸的辅食。,3.,监测生长发育评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育。,七、健康教育,介绍本病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导。积极治疗和祛除影响维生素,B,12,和叶酸吸收的因素。合理用药。,同步练习题,A1,型题,1.,生理性贫血多发生于出生后,个月以内,3,个月,6,个月,8,个月,个月以后,正确答案,B,2.,小儿中性粒细胞与淋巴细胞比例出现第二次交叉的时间是,6,天,6,周,6,个月,6,岁,岁以后,正确答案,D,3.,婴儿缺铁性贫血的最常见病因是,A.,铁利用不良,B.,铁摄入不足,C.,铁吸收不良,D.,慢性失血,E.,缺乏叶酸,正确答案,B,4.,营养性缺铁性贫血患儿治疗的关键是,A.,去除病因与补充铁剂,B.,输血与添加辅食,C.,去除病因与输血,D.,添加辅食,E.,输血与补充铁剂,正确答案,A,5.,营养性缺铁性贫血，服用铁剂停药的时间应是,A.,血红蛋白量恢复正常,B.,血红蛋白量恢复正常后,1,周,C.,血红蛋白量恢复正常后,2,周,D.,血红蛋白量恢复正常后,1,个月,E.,血红蛋白量恢复正常后,2,个月,正确答案,E,6.,有关营养性缺铁性贫血的护理措施正确的是,A.,提倡母乳喂养，早产儿,4,月龄添加辅食,B.,指导铁剂与钙片同时服用,C.,采取措施增进食欲，纠正偏食,D.,指导家长餐前给患儿口服铁剂,E.,注射铁剂时尽量选用同一部位,正确答案,C,7.,男，,7,个月。面色苍白，食欲减退近,2,个月。生后人工喂养，未加辅食。体检：营养欠佳，皮肤、,黏膜苍白。化验：血红蛋白,60g/L,，红细胞,3.010,12,/L,。考虑该患儿可能发生了,A.,感染性贫血,B.,生理性贫血,C.,营养性缺铁性贫血,D.,营养性巨幼细胞性贫血,E.,再生障碍性贫血,正确答案,C,8.,患儿，男，,8,岁，血常规：血红蛋白,88g/L,，护士告诉家长患儿的贫血程度是,A.,无贫血,B.,轻度贫血,C.,中度贫血,D.,重度贫血,E.,极重度贫血,正确答案,C,9.,某胎龄,34,周早产儿，家长到儿保门诊咨询补充铁剂的适宜时间，护士的正确回答是,A.,生后,2,周,B.,生后,1,个月,C.,生后,2,个月,D.,生后,3,个月,E.,生后,4,个月,正确答案,C,第四节再生障碍性贫血病人的护理,再生障碍性贫血（简称再障）是由各种原因引起的,造血干细胞的数量减少和（或）功能异常,的一类贫血。,一、病因,1.,药物及化学物质,（,1,）,最常见的是氯霉素,:,引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。,苯是重要的骨髓抑制毒物，长期与苯接触危害性较大。,（,2,）引起再障的其他常见药物和化学物质：,1,）抗微生物药：,氯霉素、磺胺药,、四环素、链霉素、异烟肼等。,2,）解热止痛药：,保泰松,、吲哚美辛、,阿司匹林,、安乃近等。,3,）抗惊厥药：,苯妥英钠,、三甲双酮等。,4,）抗甲状腺药：,甲巯咪唑,、卡比马唑、,甲硫氧嘧啶,等,5,）其他：,氯丙嗪,、米帕林、,氯喹,、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺，抗癌药中的氮芥类、白消安、,环磷酰胺等,。,6,）化学物质：苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等,2.,物理因素,X,线、,射线等可干扰 的复制，使造血干细胞数量减少，骨髓微环境也受损害,3.,生物因素：各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血，病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障。,二、临床表现,主要表现为,进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大,。,1.,急性再障（重型再障,型） 早期即可出现 出血 感染 出现进行性贫血。,内脏出血多见,可发生颅内出血，是本病死亡的主要原因之一。,皮肤、黏膜及肺部反复感染,，多合并败血症，感染不易控制,2.,慢性再障,贫血往往是首发和主要表现,，出血症状较轻，,以皮肤黏膜为主。,感染：以呼吸道多见。,三,、有关检查,1.,血象,全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值显著减少。,血小板减少，出血时间延长,白细胞计数多减少，以中性粒,2.,骨髓象,:,（,1,）,急性型：骨髓增生低下或极度低下,（,2,）慢性型：巨核细胞减少,四、治疗原则,1.,祛除病因：禁用对骨髓有抑制的药物,2.,支持和对症治疗,（,1,）预防和控制感染,（,2,）止血：皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。,（,3,）输血：,主要的支持疗法,。特别是成分输血，如浓缩红细胞等。,3.,雄激素治疗,（,1,）,雄激素,:,治疗慢性再障首选药物,（,2,）作用机制,刺激肾脏产生促红细胞生成素，对骨髓有直接刺激红细胞生成作用,（,3,）常用药物：丙酸睾酮,（,4,）判断指标,为网织红细胞或血红蛋白升高,4.,免疫抑制剂目前治疗,重型再障的首选药物,。,5.,造血细胞因子：主要用于,重型再障,6.,骨髓移植：主要用于,重型再障,40,岁以下,未接受输血,未发生感染的病人,有供髓者可考虑,7.,其他：脾切除，应用骨髓兴奋剂等。,五、护理问题,1.,活动无耐力与贫血有关,2.,组织完整性受伤与血小板减少有关,3.,自我形象紊乱与丙酸睾酮引起副作用有关,4.,焦虑与再障久治不愈有关,5.,有感染的危险与白细胞减少有关,6.,潜在并发症：脑出血与血小板过低（,2010,9,）有关,六、护理措施,1.,贫血的护理,（,1,）病情观察：详细询问病人贫血症状、持续时间,观察口唇、甲床苍白程度、心率,了解检查结果，如血红蛋白及网织红细胞数,（,2,）评估病人目前的活动耐力。,（,3,）制定活动计划：,一般重度以上贫血,（血红蛋白,60,L,）要以卧床休息为主。,中轻度贫血应休息与活动交替进行,活动中如出现心慌、气短应立刻停止活动。,（,4,）药物护理,遵医嘱给予患者,丙酸睾丸酮,，坚持用药,不良反应及护理,该药为,油剂，需深层注射,；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，要经常检查注射部位，发现硬块要及时理疗,男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等,肝功能受损，用药过程中应定期检查肝功能,（,5,）输血：慢性严重贫血可,输注红细胞悬液,输血操作应严格按程序进行并观察输血反应,2.,脑出血的护理,（,1,）嘱病人多卧床休息，观察病人有无脑出血先兆，如头痛、呕吐、精神烦躁不安等,（,2,）若发生颅内出血，处理如下：,迅速通知医生；,病人,平卧位，头偏一侧，保持呼吸道通畅,开放静脉，按医嘱给予,脱水剂、止血药或输浓缩血小板液,观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。,3.,心理护理,七、健康教育,1.,对长期接触有害骨髓造血物质的工作者，加强宣教，增强自我保健意识。,2.,病人不可随便用药，滥用药物常是引起再障的重要原因，,如氯霉素,、磺胺药、保泰松、阿司匹林等,，需要时要在医生指导下使用。,3.,病人出院后要坚持治疗，预防出血、感染，定期门诊复查。,1.,女，,40,岁，石油化工工人，长期与苯接触，一年来全身乏力，,Hb6g,dl,，血小板,50000,dl,，网织红细胞低于正常，肝脾不肿大,，骨髓增生低下,1,）可能的医疗诊断是,A.,缺铁性贫血,B.,巨幼细胞性贫血,C.,再生障碍性贫血,D.,溶血性贫血,E.,地中海贫血,正确答案,C,2,）哪项体征不可能出现,A.,贫血貌,B.,皮肤瘀斑淤点,C.,肝脾、淋巴结肿大,D.,口角溃疡,E.,肺炎,正确答案,C,3,）首选治疗为,A.,铁剂,B.,肾上腺皮质激素,C.,雄激素,D.,维生素,E.,安络血,正确答案,C,4,）该药的正确使用方法是：,A.,该药吸收快，需要深部肌肉注射,B.,如用药,1,周见效，即可停药,C.,该药副作用较少，用量可以适当加大,D.,长期用药，肝功能不受损害,E.,需经常更换注射部位，防止注射处发生肿块,正确答案,E,第五节血友病病人的护理,血友病是一组,最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病,。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，临床主要表现为,自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形,。根据病人所缺乏凝血因子的种类，区分为,血友病,A,（,因子缺乏）、血友病,B,（,因子缺乏）,，,血友病,C,（,因子缺乏），,以,血友病,A,最为常见，血友病,B,次之，血友病丙罕见,。虽然血友病目前还是不可治愈的遗传性疾病，但通过及时或预防性补充因子、防治出血并发症和其他综合关怀的治疗原则，可使病人获得接近正常人的生活质量与生存期。,一、病因,为遗传性疾病，血友病,A,和,B,为,X,连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病,。血友病,C,男女均可发病或传递疾病。绝大多数男性患病，女性是缺陷基因携带者。常见的遗传方式有两种：,血友病病人与正常女性结婚，其女儿,100%,为携带者，儿子均为正常人；,正常男性与携带者女性结婚，其儿子有,50%,概率为血友病病人，女儿有,50%,概率为携带者。,二、临床表现,临床,主要表现为出血,，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病,A,和,B,大多在,2,岁时发病，血友病,A,出血较重，,B,出血较轻。,1.,血友病出血具备下列特征：,出生即有，伴随终身,；,常表现为,软组织或深部肌肉内血肿,；,负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出,，最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节）。,创伤或手术后出血,。,2.,皮肤紫癜极罕见；重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血（,致死原因之一,）；血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。,三、辅助检查,本病主要为内源性途径,凝血障碍,，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（,PCT,）不良及简易凝血酶生成试验（,STGT,）异常。而出血时间、血小板计数均正常。,四、治疗原则,血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，,最有效的治疗方法仍是替代治疗,，最好的治疗方式是预防性治疗。,替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血,。其原则是尽早、足量和维持足够时间。,五、护理问题,1.,组织完整性受损与凝血因子缺乏有关,2.,疼痛：肌肉、关节疼痛与深部组织血肿或关节腔积血有关,3.,有失用综合征的危险与反复多次关节腔出血有关,4.,焦虑与终身出血倾向、丧失劳动能力有关,六、护理措施,1.,心理护理向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。动员家属及其他社会力量给予病人适当的心理支持。,2.,出血的护理（,1,）防止外伤，预防出血。不要过度负重或做剧烈的接触性运动（拳击、穿硬底鞋或赤脚走路）；当使用刀、剪、锯等工具时应戴手套；,避免手术治疗,，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量；（,2,）尽量采用口服用药，,不用或少用肌注和静注,，必须时，在注射完毕至少压迫针刺部位,5,分钟，,不使用静脉留置,套管针,，以免针刺点出血；（,3,）注意口腔卫生，预防龋齿，,避免拔牙,；不食带骨、刺以及油炸的食物，避免刺伤消化道黏膜。,3.,关节的护理关节腔积血导致关节不能正常活动时，应局部制动并保持肢体于功能位。在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前切勿使患肢负重。在关节腔出血控制后，帮助病人进行,主动或被动关节活动,。向病人及家属说明功能锻炼的目的是防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失，与病人一起制定活动计划，使其主动配合。,4.,病情观察注意观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，协助医生进行相应处理。定期监测血压、脉搏，观察病人有无呕血、咯血等内脏出血的征象；,注意颅内出血,的表现，如头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷等，一旦发现，及时报告医生，并配合紧急处理。,5.,用药护理输注凝血因子，应在凝血因子取回后立即输注；使用冷沉淀物时，应在,37,温水中,10,分钟内融化，并尽快输入；输注过程中注意观察有无输血反应。遵医嘱用药，,禁忌使用阿托品、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物,，以防加重出血。,七、健康教育,1.,教育病人日常的、适度的运动是有益的，如游泳、散步、骑自行车等，可反复地锻炼股四头肌，能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动，如足球、篮球、拳击等，以降低外伤和出血的危险。,2.,指导病人注意口腔卫生，防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要,避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物,，因此类药能减弱血小板功能，增加出血的频率和严重度。,3.,教给病人及家属出血的急救处理方法，有出血时及时就医。病人外出远行时，应携带写明血友病的病历卡，以备意外时可及时处理。,第六节特发性血小板减少性紫癜病人的护理,特发性血小板减少性紫癜（简称,ITP,）又称自身免疫性血小板减少，,是小儿最常见的出血性疾病,。是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少所致的出血性疾病。临床主要表现为,皮肤、黏膜、内脏出血,，分急性及慢性两型，,急性型多见于,1,5,岁儿童，慢性型多见于成人，以,40,岁以下女性常见,。,本病急性型大多数病人数周至,4,个月可恢复正常；慢性型常反复发作，多迁延不愈，可达数年或更长时间，很少自然缓解。,一、病因,病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，细菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。,二、临床表现,本病分急性型和慢性型：,1.,急性型半数以上见于儿童，起病前,1,2,周常有病毒感染史，,如上呼吸道感染、麻疹、风疹等，起病急骤，出现畏寒、发热。,以自发性全身皮肤、黏膜出血为突出表现,，可有大片瘀斑，甚至血肿。鼻、齿龈、口腔黏膜及眼结膜出血常见，消化道及泌尿道出血也较常见。颅内出血可危及生命。急性型病程多在,4,6,周恢复。,2.,慢性型以青年女性多见。起病缓慢隐匿，一般,无前驱症状,。出血症状较轻，表现为,反复发作的皮肤及黏膜瘀点、瘀斑，可伴轻度脾大,，女性病人常以月经过多为主要表现。每次发作常持续数周或数月，可迁延多年。,三、辅助检查,1.,血象,血小板计数减少程度不一，急性型血小板,2010,9,L,时出血明显，,1010,9,L,时出血严重。慢性型者血小板大小不等，失血多可出现贫血。,白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多。,2.,骨髓象骨髓巨核细胞数量增多或正常，形成血小板的巨核细胞减少。,3.,其他出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性。血小板寿命明显缩短，最短者仅几小时，,血小板相关免疫球蛋白（,PAIgG,）增高,。,四、治疗原则,1.,一般疗法,血小板明显减少、出血严重者应卧床休息，防止创伤。避免使用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。感染时应使用抗生素。,2.,肾上腺糖皮质激素为首选药物,，该类药物可以抑制血小板与抗体结合，及阻止单核,-,巨噬细胞吞噬破坏血小板（主要是在脾、肝），并降低血管壁通透性。口服泼尼松每次,10,20mg,，每日,3,次，病情急重可静脉点滴氢化可的松或地塞米松。一般用药后数日即可改善出血症状，但不能根治，停药后易复发。待血小板接近正常后，可逐渐减量，常用小剂量（每日,5,10mg,）维持,3,6,个月。,3.,脾切除适应证,糖皮质激素治疗,6,个月以上无效者；,糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大于,30mg,d,。脾切除的作用,机制是减少血小板破坏及抗体的产生,，切脾后约,70%,可获疗效。,4.,免疫抑制剂,用以上治疗方法无效、疗效差或不能切脾者，可加用免疫抑制剂，或单独使用免疫抑制剂。免疫抑制剂有抑制骨髓造血功能的副作用，使用时应慎重。,5.,输血和输血小板,适用于危重出血者、血小板低于,2010,9,L,者、脾切除术前准备或其他手术及严重并发症，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果。,6.,其他中药、大剂量丙种球蛋白等也有一定疗效。,六、护理措施,1.,病情观察注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止，有无内脏出血，血小板计数。,2.,休息与活动血小板计数在（,30,40,）,10,9,L,以上者，出血不重，可适当活动。,血小板在（,30,40,）,10,9,L,以下者，要少活动,，卧床休息，保持心情平静。,3.,饮食富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。,4.,症状护理皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出血不止，要用油纱条填塞。便血、呕血、阴道出血需卧床休息，对症处理。,5.,预防脑出血,血小板计数,2010,9,L,时应警惕颅内出血,，便秘、剧烈咳嗽会诱发颅内出血，故便秘时要用泻药或开塞露，剧咳者可用镇咳药。,6.,药物护理本病,首选药物为糖皮质激素,，用药期间向病人及家属解释药物副作用，说明减药、停药后副作用可以逐渐消失，以避免病人忧虑。还应定期为病人检查血压、尿糖、白细胞计数，发现可疑副作用及时报告医生。,7.,护理要点,（,1,）密切观察病情变化：若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示可能有颅内出血。,（,2,）避免损伤：提供安全的环境，床头、床栏及家具的尖角用软垫子包扎，,忌玩锐利玩具。,（,3,）消除恐惧心理：出血及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作、烦躁、哭闹等，而使出血加重。应关心、安慰患儿及家长，向其讲明道理，以取得合作。,七、健康教育,1.,慢性病人适当限制活动；血小板,5010,9,L,，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤。,2.,避免使用损伤血小板的药物，如,阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。,3.,指导病人预防损伤。不玩尖利的玩具和使用锐利工具，不做剧烈的、有对抗性的运动，常剪指甲，选用软毛牙刷等。教会家长识别出血征象和学会压迫止血的方法，一旦发现出血，立即到医院复查或治疗。,4.,指导病人进行自我保护，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒以防加重病情或复发。,同步练习题,1.,患者男性，,50,岁，以特发性血小板减少性紫癜收入院，最常见的出血部位为,A.,皮肤黏膜,B.,消化道,C.,泌尿道,D.,生殖道,E.,颅内,正确答案,A,2.,患者女性，,36,岁，诊断为特发性血小板减少性紫瘢，入院后告知患者禁用的药物是,A.,泼尼松,B.,阿司匹林,C.,红霉素,D.,阿莫西林,E.,地西泮,正确答案,B,3.,女性，,28,岁。下肢有紫癜，无其他部位出血。血常规血小板减少，应首选的检查项目是,A.,抗核抗体,B.,出血时间,C.,骨髓穿刺,D.,凝血时间,E.,血清肌酐,正确答案,C,4.,患者女性，,30,岁。诊断特发性血小板减少性紫癜。血常规显示：红细胞,3.610,12,L,，血红蛋白,90g,L,，白细胞,6.810,9,L,，血小板,1510,9,L,，该患者最大的危险是,A.,贫血,B.,继发感染,C.,颅内出血,D.,心衰,E.,牙龈出血,正确答案,C,（,5,6,题共用题干）女性，,30,岁。,1,年多来反复发生双下肢瘀斑，月经量增多。血红蛋白,90g,L,，红细胞,3.010,12,L,，血小板,5010,9,L,。既往身体健康。初诊,“,特发性血小板减少性紫癜,”,。,5.,治疗时应首选,A.,糖皮质激素,B.,脾切除,C.,血浆置换,D.,大剂量丙球,E.,静脉输注血小板悬液,正确答案,A,6.,与目前病情不符的护理诊断或合作性问题是,A.,组织完整性受损,B.,有受伤的危险,C.,有感染的危险,D.,知识缺乏,E.,潜在并发症：颅内出血,正确答案,E,第七节弥散性血管内凝血病人的护理,弥散性血管内凝血（,DIC,）是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。,微血栓形成,是,DIC,的基本和特异性病理变化。其发生部位广泛，多见于肺、肾、脑、肝、心、肾上腺、胃肠道及皮肤、黏膜等部位。主要为纤维蛋白血栓及纤维蛋白,-,血小板血栓。,一、病因,1.,感染性疾病,最多见，常见的有败血症、斑疹伤寒、流行性出血热、内毒素血症、重症肝炎、麻疹和脑型疟疾等。,2.,恶性肿瘤,次之，常见的有急性白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、绒毛膜上皮癌、肾癌、肺癌及脑肿瘤等。,3.,病理产科,如胎盘早剥、羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征等。,如大面积烧伤、严重创伤、毒蛇咬伤、广泛性手术（如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等富含组织因子器官的手术）。,5.,其他除以上病因外，几乎涉及各系统疾病，如恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、,ARDS,、急性胰腺炎、肝衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、急进性肾炎、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、中暑、脂肪栓塞、,GVHD,（移植物抗宿主病）等。,二、临床表现,DIC,按起病急缓、病情轻重分为,急性型、亚急性型、慢性型,3,型。按发展过程分为,高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶亢进期,3,期，由于全身病变进展不同步，故各期之间不能截然分开。,DIC,的临床表现可因原发病、,DIC,类型、分期不同而有较大差异。,1.,出血倾向 为自发性、多发性出血,。可遍及全身，多见于,皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位出血,；其次为,内脏出血,，如咯血、呕血、血尿、便血、阴道出血，重者可发生,颅内出血,。,2.,休克或微循环衰竭,为一过性或持续性血压下降，,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全,，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。,3.,微血管栓塞分布广泛,。,浅层栓塞,：表现为皮肤发绀，进而发生坏死、脱落，多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部，黏膜损伤易发生于口腔、消化道、肛门等部位，呈灶性或斑块状坏死或溃疡形成。,深部器官栓塞,：多见于肾、肺、脑等脏器，可表现为急性肾衰竭、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压综合征等。,4.,微血管病性溶血,表现为,进行性贫血,，贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。,三、辅助检查,血小板减少、凝血酶原时间延长、,D-,二聚体水平升高或阳性、纤维蛋白原含量逐渐减低、,3P,试验阳性等。,四,、治疗原则,1.,治疗基础疾病，消除诱因,如抗感染、治疗肿瘤、产科及外伤；纠正缺氧、缺血及酸中毒。,2.,抗凝治疗原则上使用,肝素,抗凝。急性期，通常给肝素钠每日,80,240mg,，用量每,6,小时不超过,40mg,，静脉滴注，根据病情连用,3,5,日。目前临床趋向使用低分子肝素治疗，一般首次静滴,25mg,，以后按每,4,6,小时给予,6mg,，使用,3,5,日。一旦病因消除，,DIC,被控制，应及早停用肝素治疗。,3.,补充所减少的血浆凝血因子及血小板，低分子右旋糖酐及抗纤溶药等。,五,、护理问题,1.,组织灌注量改变：弥散性血管内凝血所致,2.,潜在并发症：出血、多器官功能衰竭,六、护理措施,1.,对于神志清醒的病人解释病情，争取其积极配合治疗。安静卧床，病情会逐渐好转，避免病人情绪紧张。做好家属的工作，给予理解和配合。保持呼吸道通畅，持续吸氧，以改善组织缺氧状况及避免脑出血发生。,2.,病情观察定时监测病人生命体征，注意意识状态的变化，记录,24,小时尿量，观察皮肤颜色、温度、末梢感觉，有无各器官栓塞的症状和体征，如,肺栓塞表现为突然胸痛、呼吸困难、咯血；脑栓塞引起头痛、抽搐、昏迷等；肾栓塞会出现腰痛、血尿、少尿或无尿，甚至发生急性肾衰竭；胃肠黏膜栓塞有消化道出血；皮肤栓塞出现干性坏死、手指、足趾、鼻、颈、耳部发绀,。,3.,用药护理遵医嘱给予预防低血压的药物，维持静脉输液畅通，以防止血压降低后进一步减少末梢循环血量。遵医嘱准确给予肝素抗凝治疗，护士应熟知肝素的药理、适应证和禁忌证，使用时注意观察出血减轻或加重情况，定期测凝血时间以指导用药，在肝素抗凝过程中，补充新鲜凝血因子，并注意观察输血反应。,4.,加强心理护理，减轻病人紧张、焦虑状态。,第八节过敏性紫癜病人的护理,过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病（是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎）。主要表现为皮肤紫癜、黏膜出血、腹痛、便血、皮疹、关节痛及血尿，多为自限性。本病多见于儿童及青少年，春秋季多发。多数病人仅有轻度肾损害，能逐渐恢复，肾性病人预后主要与肾脏损害程度有关，少数可转为慢性肾炎或肾病综合症，预后较差，死亡率低于,5%,，主要死因为肾衰竭、肠套叠及肠梗阻。,（一）病因,1.,感染，包括细菌（以,溶血性链球菌、金黄色葡萄）、病毒（如麻疹、水痘、风疹病毒）以及肠道寄生虫感染等。,2.,食物，主要是机体对异性蛋白质的过敏，如虾、鱼、蟹、蛋及乳类等。,3.,药物，包括抗生素类（如青霉素、链霉素、红霉素、氯霉素以及头孢菌素类）、磺胺类、异丙肼、阿托品、噻嗪类利尿药及解热镇痛药（如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等）。,4,其他，如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激及疫苗接种等。,（二）临床表现,本病常见症状为皮肤紫癜。根据病变累计部位所出现的表现可分为,5,型。,1.,单纯型（紫癜型）最常见，以反复皮肤紫癜为主要表现，多位于下肢及臀部，呈对,称分布，分批出现，大小不等，可融合成片或略高出皮肤表面，一般在数日内紫癜逐渐由紫红色变成紫色、黄褐色、淡黄色，经,7,14,日消退,。可伴有皮肤水肿、荨麻疹。严重者紫癜可融合成大学疱，中心呈出血性坏死。,2.,腹型常由于胃肠粘膜水肿、出血而致腹痛，伴恶心、呕吐、腹泻及血便,。腹痛呈阵发性绞痛或持续性钝痛，多位于脐周或下腹部，发作可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。,幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠,。,3.,关节型因关节部位血管受累出现,关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍,等表现。多发生于,膝、踝、腕、肘等大关节，反复发作，呈游走性,，一般在数月内消退，不留后遗症。,4.,肾型多在紫癜发生后,1,周出现蛋白尿、血尿、管型尿。多数病人在,3,4,周内恢复，也可反复发作。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合症，伴有高血压、全身浮肿，甚至发生尿毒症。,5.,混合型具备,2,种以上类型的特点，称混合型。,（三）辅助检查,部分病人,束臂实验阳性,（检验毛细血管脆性的），毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症。血小板计数、出血时间及凝血各项实验均正常。,（四）治疗原则,治疗原则是去除致病因素和药物治疗。药物治疗主要有：,1.,可选用抗组胺药,，如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏（扑尔敏）及静注钙剂等。,2.,增加血管壁抵抗力,，降低血管壁通透性和脆性的药物，如大剂量维生素,C,、芦丁。,3.,糖皮质激素,，对腹型和关节型疗效较好，常用泼尼松，重者可用氢化可的松或地塞米松，疗效不佳者可用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤。,4.,肾型可用免疫抑制剂,，也可用抗凝治疗或中药治疗。对慢性反复发作者可采用中药治疗。,（五）护理问题,1.,组织完整性受损,与血管壁通透性和脆性增加有关。,2.,疼痛,腹痛、关节痛与过敏性紫癜累及胃肠道和关节有关。,3.,潜在并发症 肾功能损害,。,（六）护理措施,1.,急性期应卧床休息。不要食用易引起过敏的鱼、虾、牛奶等，多吃蔬菜、水果,。,2.,症状护理 置病人于安静舒适的环境，以减少因环境刺激产生焦虑而加重疼痛。腹痛时遵医嘱皮下注射阿托品以缓解疼痛；关节型病人应保持病变部位，避免受伤。置受累关节于合适位置，尽量减少活动，以减轻疼痛，促进出血的吸收。,3.,病情观察,皮肤出血的部位及范围。,腹痛的性质、部位、程度及持续时间，有无伴随症状，粪便颜色，并定时测量血压、脉搏。听肠鸣音，记录便血量。如肠鸣音消失，出现腹胀和腹肌紧张，应警惕有肠梗阻或肠穿孔发生的可能。若肠鸣音活跃，或伴脉搏细速、血压下降及血便提示再次便血。,关节局部肿、热、通的情况。,尿液的颜色变化，尿常规检查结果。,4.,用药护理 应向使用糖皮质激素治疗的病人及家属讲明可能出现的不良反应，并加强护理。嘱应用环磷酰胺的病人多饮水，并注意观察小便量及色泽改变。,（七）健康教育,1.,预防上呼气道感染。花粉季节，过敏体质者宜减少外出，外出时应戴口罩。不要滥用药物，用药前仔细阅读说明书，对有引起过敏反应的药物应避免使用，最好遵医嘱用药。,2.,指导病人经常参加体育锻炼，增强体质，保持心情轻松愉快。,3.,饮食易清淡，主要以大米、面食、玉米面为主，多食瓜果蔬菜，注意营养和饮食卫生，避免食用不洁食物，饭前洗手，预防肠道寄生虫感染。对病人使用后曾发生过敏的食物，如鸡蛋、牛奶、鱼、虾、蟹及其他海产品等绝对禁忌，过敏体质者应避免食用。,4.,不慎接触过敏原时，应仔细观察反应，发现症状及时就诊。,Over thanks,