第十九章颅内和椎管内肿瘤

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第十九章 颅内和椎管内肿瘤,Intracranial and intraspinal tumors,东莞市厚街医院：,神经外科,周忠义,第一节 颅内肿瘤,（,intracranial tumors,）,1,、病因学,3,、临床表现,2,、病理学分类,4,、诊断,5,、治疗,颅内肿瘤,-,病因学,1.,遗传学因素,2.,物理因素 机械损伤和射线,3.,化学因素,4.,生物因素,5.,先天因素,颅内肿瘤,-,病理学分类,1.,神经上皮组织肿瘤： 胶质瘤、星型细胞瘤等,2.,脑神经及脊旁神经肿瘤：听神经瘤、三叉神经鞘瘤等,3.,脑膜肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤,4.,淋巴瘤及造血组织肿瘤,5.,生殖细胞肿瘤,6.,蝶鞍区肿瘤,7.,转移性肿瘤,颅内肿瘤,-,临床表现,颅内压增高,1.,头痛,2.,呕吐,3.,视神经乳头水肿,颅内肿瘤,-,临床表现,定位症状,1.,刺激症状 发作类型与肿瘤部位有关,2.,破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织所致,3.,压迫症状 鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍,颅内肿瘤,-,临床表现,老年和儿童颅内肿瘤特点,老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，,颅内压增高不明显。,以幕上脑膜瘤和转移瘤多见,儿童幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤和星,形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤为多见。,颅内肿瘤,-,诊断,定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系,定性诊断：肿瘤性质及其生物学特征,颅内肿瘤,-,诊断,1.,颅骨,X,线平片,2.,头部,CT,和,MRI,扫描,3.,正电子发射体层摄影术（,PET,）,4.,活检,颅内肿瘤,-,治疗,1.,内科治疗：降低颅内压、抗癫痫等,2.,外科治疗,3.,放射治疗,4.,化学药物治疗,5.,应用免疫、基因、中药等治疗。,常见颅内肿瘤,一、神经上皮组织肿瘤,1.,星形细胞肿瘤,1,、星性细胞肿瘤,年龄：中青年 发病高峰为,31-40,岁,部位：大脑半球 成年人以额叶、颞叶多见；儿童则多见小脑半球,生长方式：浸润生长 生长缓慢,恶性程度：低度恶性,约,1/3,大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状,1,、星性细胞肿瘤,【,诊断,】,CT,扫描：非强化低密度病灶，与脑实质分界较清晰，有或无占位性效应,MRI,扫描：,T,1,、,长,T,2,信号，瘤周水肿轻微，增强扫描后肿瘤一般不强化。,恶性肿瘤星形细胞瘤强化明显，与脑实质分界不清，占位征象及瘤周水肿明显。,1,、星性细胞肿瘤,CT,检查,1,、星性细胞肿瘤,1,、星性细胞肿瘤,【,治疗,】,治疗方式：手术,+,放疗,+,化疗,预后：,5,年生存率,30%,2,、胶质母细胞瘤,（,glioblastoma,）,恶性上皮性肿瘤，起源于白质,生长：侵润性、迅速易坏死,部位：多见于大脑半球，脑干、颅后窝极少见,好发年龄：,30-50,岁，男女比例,2-3:1,临床症状：高颅压症状明显，癫痫发生率较低,2,、胶质母细胞瘤,【,CT,表现,】,1.,平扫多为混杂密度：常见囊变、坏死的低密度区，可伴出血灶和钙化灶,2.,边缘模糊不清,3.,瘤旁水肿明显，占位征象严重,4.,增强扫描一般呈不规则环状或斑块样强化，环壁厚薄不均匀,2,、胶质母细胞瘤,3,、少枝胶质细胞瘤,（,Oligodendroglioma,）,来源于中央白质区。,部位：额叶最多见，占,50%,以上；顶叶、颞叶次之，枕叶少见。,好发年龄：,30-40,岁，男女比例：,2,：,1,。,临床症状：以癫痫为首发症状，肿瘤位于额、颞叶，可出现肢体运动障碍。,治疗：手术,+,放疗,+,化疗,3,、少枝胶质细胞瘤,CT,扫描肿瘤为等密度、边缘不清，可有条带状、团块状或点状钙化,4,、室管膜瘤,（,Ependymoma,）,部位：幕下（,60%-70%,）起源于,脑室,好发年龄：儿童、青少年,生长方式：浸润生长，脑脊液“种植”散,恶性程度：低度恶性,治疗方式：手术,+,放疗,+,化疗,Ependymoma,5,、髓母细胞瘤,（,meduloblastoma,）,多起于小脑蚓部，位于,脑室顶，,恶性肿瘤,好发年龄：儿童，多在,10,岁前发病。,临床表现：颅内压增高和共济失调,治疗：手术,+,放疗,+,化疗,预后：,5,年生存率,30%,二、听神经瘤,（acoustic neuroma),良性肿瘤，源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。,临床表现：单侧高频耳鸣，逐渐丧失听力；面部麻木，面部运动障碍和味觉改变；声音嘶哑，吞咽困难。,治疗：手术 手术+放疗,三、,脑膜瘤,(,meningioma,),部位：矢,状窦,旁、凸面、蝶,骨,、鞍结节、,嗅沟、后颅窝,年龄：3050 岁高峰,界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨,生长方式：膨胀性生长,，缓慢，恶性脑膜瘤呈侵 润性生长。,治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除）,预后：良好,四、原发中枢神经系统淋巴瘤,部位：额叶、大脑深部和脑室周围,临床表现：以神经功能缺损为首发症状，有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。,治疗：化疗+放疗,预后：进展快，死亡率高,五、生殖细胞肿瘤,部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。,临床表现：眼球上视不能；青春期常见性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。,治疗：手术+放疗+化疗,六、表皮样囊肿和皮样囊肿,起源于椎管内外胚层的异位组织。,良性肿瘤,部位：表皮样囊肿好发于脑桥小脑角、鞍上，皮样囊肿多位于中线。,治疗：手术,表皮样囊肿,皮样囊肿,七、蝶鞍区肿瘤,来源于腺垂体良性肿瘤，起病年龄多为30-40岁,1.,垂体腺瘤,（Pituitary adenoma）,【病理分类】,病理染色：,赚色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性,临床分型：,小型： 1cm, 蝶鞍内,大型： 1cm, 3cm,1.,垂体腺瘤,（Pituitary adenoma）,【病理分类】,内分泌功能：,促肾上腺皮质激素腺瘤,泌乳素腺瘤,生长激素腺瘤,促甲状腺瘤,黄体生成素/促卵泡刺激素腺瘤,混合性激素分泌瘤,无功能性腺瘤,1.,垂体腺瘤,（Pituitary adenoma）,【临床表现】,泌乳素,腺,瘤：,女性,闭经-泌乳-不孕,男性 阳痿,生长素,激素,瘤：,成人-肢端肥大症,儿童-巨人症,促肾上腺皮质激素腺瘤：,Cushing病：向心性肥胖，蛋白代,谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病,1.,垂体腺瘤,（Pituitary adenoma）,【临床表现】,无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明，双颞侧偏盲，以及眼底视乳头原发萎缩。,肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中,1.,垂体腺瘤,（Pituitary adenoma）,【,垂体腺及靶腺功能检查】,【影像学检查】,颅骨X线 蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变 薄、竖直、鞍底双边,CT扫描 蝶窦骨质破坏,MRI 垂体信号和灰质相同,2.,颅咽管瘤,（Craniopharyngioma）,【诊断】,颅骨X线,CT扫描：肿瘤钙化和囊性变,MRI扫描,实验室检查,【治疗】,早期-显微外科全切除,1.,垂体腺瘤,（Pituitary adenoma）,手术：,经鼻蝶窦手术、经额手术,放射治疗,：,GH瘤对放射线较敏感，其他均不敏感,药物治疗：,原则是缺什么补什么,2.,颅咽管瘤,（Craniopharyngioma）,颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2.54,，好发于碟鞍膈上。,临床表现,颅内压增高,影响垂体腺及下丘脑功能,鞍上肿瘤多引起双颞偏盲,颅咽管瘤,（Craniopharyngioma）,八、脊索瘤,(,chordoma),来源于胚胎残留结构脊索组织,生长：缓慢 侵润性,部位：好发于中枢神经中线骨性结构,年龄：20-40岁多见，男女比例2-3:1,临床表现：头痛,治疗：手术+放疗,预后：可生存4-8年,九、脑转移瘤,中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮层下，常为多发，可单发。也可转移到颅骨及软脑膜。,小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤,确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶,十、,血管网织细胞瘤,(,angioreticuloma,),部位：多见于颅后窝,年龄：好发于40-50岁，男性较多,有遗传倾向,多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供,个别有红细胞增多症,第二节 椎管内肿瘤,椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经肿瘤的15%。,椎管内肿瘤-,分类和病理,脊髓、硬脊膜的关系分为：,髓内,肿瘤,占24%,星形细胞瘤和,室管膜瘤,髓外硬,脊,膜下,肿瘤 占51%,神经鞘瘤、脊膜瘤,硬脊膜外肿瘤 25%,肉瘤、转移瘤,椎管内肿瘤-临床表现,根性痛期,脊髓半侧损害期,不全截瘫期,脊髓瘫痪期,椎管内肿瘤-临床表现,1.根性痛期：早期最常见的症状,2.,感觉障碍： 感觉减退，被破坏后,则感觉丧失,3.肢体运动障碍及反射异常：出,现支配区肌群下位运动元瘫痪,4.自主神经功能障碍：最常见膀胱,和直肠功能障碍,临,床,表,现,椎管内肿瘤-诊断,节段性定位,定性诊断,椎管内肿瘤-鉴别诊断,颈椎病,要椎间盘突出,脊髓空洞,脊柱结核,椎管内肿瘤-辅助检查,1、X线平片：,椎管管腔增大，椎弓板变窄，板间距,增大，椎间孔扩张,2、CT：意义不大,3、MRI：最有价值，不可少，,定位、定性、吡邻关系,4、脊髓造影：,5.腰穿：脑脊液动力检查及生化检验,椎管内肿瘤-治疗,唯一治疗手段,手术切除,常见椎管内肿瘤,神经鞘瘤,脊膜瘤,室管膜瘤,星形细胞瘤,转移瘤,表皮样囊肿和皮样囊肿,脊索瘤,畸胎瘤,神经鞘瘤,最常见椎管内良性肿瘤，半数,位于髓外硬膜下，起源脊神经根,鞘膜,60首发症状，,神经,根,疼,痛,从远端开始肢体运动障碍,肿瘤水平附近皮肤过敏和括约肌障碍,胸段最常见，哑铃形,手术治疗,哑铃形神经鞘瘤,脊膜瘤,占椎管内肿瘤,10,30,起源蛛网膜附近蛛网膜内皮细胞,85,位于髓外硬膜下,胸段最常见 女性多于男性,20,50,岁,神经根痛，从足至上麻木和椎体束征,手术治疗,室管膜瘤,30,60,岁男性,起源脊髓中央管室管膜细胞,上下达数个及十余个节段,有假性包膜,包膜完整可全切,室管膜瘤,星形细胞瘤,30,60,岁， 男女：,1,75,恶性程度低,侵润生长，无包膜。,胸段最多见，其次为颈段,手术难以全切，高颈段广泛病变慎重,颈髓星形细胞瘤,转移瘤,位于硬脊膜外,10,癌症病人发生椎管内转移,原发灶肺、前列腺、乳腺和肾,胸、腰段多见,转移途径：血、淋巴，,椎旁肿瘤侵入椎管,转移至脊柱，突入椎管及硬脊膜腔,转移瘤,治疗目的：,缓解疼痛,维持脊柱稳定性,保护括约肌功能和行走功能,转移瘤,手术适应症,：,疼痛剧烈非手术治疗无效,明确肿瘤病理诊断,原发灶切除后出现的脊髓转移灶,脊柱稳定,表皮样囊肿和皮样囊肿,可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于T9以下,病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道,手术尽可能全切囊壁及囊内容物,脊索瘤,15%脊索瘤发生于椎管骶尾部,多见于30-40岁，女性稍多于男性,一般为良性,骶尾部肿瘤破坏骶骨可向前侵入盆腔、向后侵入椎管压迫脊髓,骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛、便秘、下肢及臀部麻木或疼痛,畸胎瘤,多见于骶尾部,有包膜，表面不规整，与周围组织粘连,肿瘤内可见三个胚胎组织，可囊变、出血、坏死,手术治疗,