胎儿泌尿系统畸形超声诊断

,*,胎儿泌尿系统畸形的,超声诊断,目 录,一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类,二、超声检查胎儿肾脏显示时间,三、胎儿肾脏大小与孕周关系,四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断,数量异常,包括肾缺如、重复肾。,结构异常,包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等,多囊性发育不良肾,表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。,肾积水,超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，,一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类,肾脏,12,14,周、可以显示,20,周、胎肾显示率,100%,晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构,膀胱,13,周、,胎儿膀胱每,30-45min,排空,1,次,二、超声检查胎儿肾脏显示时间,孕,13,周胎儿膀胱回声,孕,20,周胎儿肾脏回声,孕周 例数,长径,(mm),前后经,(mm),左 右 左 右,32 25 35.5 2.3 35.4 2.2 20.1 1.2 22.0 1.0,36 25 39.0 2.8 37.3 2.3 25.0 1.6 24.0 1.4,38 25 40.1 2.1 40.0 2.1 25.2 1.4 25.0 1.6,39 25 40.1 1.4 40.0 1.7 25.3 1.1 25.0 1.6,40 25 40.2 1.4 40.1 1.8 25.3 1.0 25.3 1.4,三、胎儿肾脏大小与孕周关系,胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。,四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断,1,、肾积水,胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。,最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。,发生率为,0.59%,1.4%,。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。,生理性肾积水,胎儿肾积水中有约,65%,是一过性的和生理性的肾积水， 超声表现为肾盂轻度分离， 肾皮质厚度变化不明显， 双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。,病理性肾积水,定义,:,由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；,病因：,膀胱输尿管反流,肾盂输尿管连接处阻,输尿管开口囊肿,后尿道瓣膜,原发性非反流巨输尿管,少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。,超声诊断标准,APD,4mm,，大多数为正常,APD5-10mm,，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低,APD5-10mm,，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊娠中加强观察检测。,APD,为,10-15mm,，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高,APD,15mm,，多为病理性肾积水，,产后,5-7,天随访。,孕,24+,周，右肾集合部。,生后,2,月复查未见分离,PAD,胎儿重度肾积水,双肾积水膀胱增大,2,、肾缺如,又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为,1/1000,，双侧肾缺如约,1/4000,；,由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；,双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的,Potter,综合征。,双肾缺如,双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；,严重的羊水过少，常在,17,周后出现；,胎儿膀胱不显示,-,动态观察；,肾上腺“平卧”征：肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；,CDFI,不能显示双侧肾动脉。,双侧肾缺如：,发生率：,1/4000,，膀胱不显示和羊水过少,彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流,单肾缺如,单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。,CDFI,显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在,应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。,单侧肾缺如,发生率：,1/1000,，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。 彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流,肾动脉,未见肾动脉,肾缺如应于,18-20,周后诊断,鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等,超声诊断提示,肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的,50%,以下,有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。是一种致死性的先天性异常。,3,、双肾发育不全,双肾小、双肾发育不全,4,、肾囊性病变,Potter,分类法,I,型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）,II,型：多囊性发育不良肾,III,型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型）,IV,型：梗阻性囊性发育不良肾,婴儿型多囊肾,常染色体隐性遗传,-,6,号染色体短臂；发病率,1/400001/60000,；,常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等,超声常超声异常常于,24,周后显示。表现为双肾均匀、一致性增大；弥漫性回声增强；皮质与集合系统界限不清；羊水过少。,膀胱不显示。肾脏纵径大于正常，超声随访，若肾脏进行性长大，考虑本病。,胎儿婴儿型多囊肾模式图,胎儿婴儿型多囊肾,胎儿婴儿型多囊肾,胎儿婴儿型多囊肾,胎儿婴儿型多囊肾,胎儿婴儿型多囊肾,胎儿婴儿型多囊肾,马蹄肾、婴儿型多囊肾,成人型多囊肾,常染色体显性遗传,-16,号短臂（,90%,），,4,号染色体（,1-4%,）；,发病率约为,1/1000,，常合并多囊肝等；,多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。,羊水量可正常或略减少,最早诊断妊娠,23,周，多数晚期妊娠才能论断,超声诊断,常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强；,肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等的囊泡状回声，囊与囊之间不相通；,能较好的显示低回声的肾髓质。,成人型多囊肾,胎儿成人型多囊肾,胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变,成人型多囊肾,胎儿双肾多囊性改变,胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。鉴别诊断,1.,家族史,、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断；,2.,超声表现,、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕,24,周后出现羊水过少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。,鉴别诊断,多囊性肾发育不良,较常见的肾脏囊性病变，发生率约为,1/3000,；,无遗传，常单侧发病，对侧肾脏多发育正常；,早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，导致集合小管增大随意发育成异常囊腔,多囊性肾发育不良,单侧肾囊性改变,多囊性肾发育不良,一侧肾呈多囊性改变,4,、异位肾,肾脏不在正常位置称异位肾。相对常见，发生率约,1/2000,；,盆腔异位肾,约占,55%,，多数比正常肾脏小，且往往旋转不良；,交叉异位肾,约占,44%,，一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一侧有两个肾脏，而另一侧肾缺如；,胸腔异位肾,极少见，肾的部分或全部通过横隔进入胸腔纵隔。,异位肾模式图,异位肾超声表现,一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。,肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内,腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。,鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别,盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像 超声诊断：盆腔异位肾,肾脏结构上下重叠的畸形,集合系统及肾盂、输尿管仍分离成二组,故称双肾盂、双输尿管。肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。,5,、重复肾,肾脏增大,肾脏外侧缘轮廓线发现切迹,;,肾窦回声分成上下,2,个分离团块,;,肾窦回声中发现局限性积水,尤其是上部肾窦回声团块中积水，常可追踪至其下面输尿管。,重复肾超声表现,胎儿重复肾,胎儿重复肾伴肾积水,较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。,主要特征,: ,局限性节段性扩张,无动力。先天性巨输尿管症是输尿管功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张。无下段梗阻性病变。输尿管远端没有发生任何器质性梗阻。也无神经源性膀胱所致输尿管病理改变。无膀胱输尿管下段返流。,7,、巨输尿管,巨输尿管超声表现,孕,26W,，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁,巨输尿管,8,、,尿道下裂,尿道下裂 ：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口,尿道下裂超声表现,成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别,尿道下裂超声声像图产后证实,9,、肾肿瘤,罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。,超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流丰富。,胎儿肾肿瘤,肾肿瘤血流,10,、后尿道瓣,后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，,后尿道是指尿道前列腺部及膜部,后尿道瓣,仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。,超声表现：膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。,后尿道瓣模图,后尿道瓣膜特征性超声图像为后尿道似,“,钥匙孔,”,样表现与膀胱相通，膀胱扩张与肾盂积水作为尿路梗阻的首要征象。,胎儿后尿道瓣超声表现,后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征膀胱壁增厚,后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征,后尿道瓣超声双肾积水膀胱尿道成保龄球征,11,、脐,-,尿管囊肿,超声表现为脐带根部显示一囊肿与膀胱相连,;,这种畸形本身的病变并不严重，其预后取决于病变对肾造成的影响，产后有多种手术方法可治愈。,膀胱上方囊肿与膀胱相通,膀胱上方囊肿与膀胱相通,谢 谢！,