肾小管酸中毒病例讨论

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,重症医学科病例讨论系列,PPT,模板下载：行业,PPT,模板：,节日,PPT,模板：素材下载：,PPT,背景图片：图表下载：,优秀,PPT,下载：教程：,Word,教程： 教程：,资料下载：课件下载：,范文下载：试卷下载：,教案下载：,患者游某某，男性，62岁。,主诉：因,“,尿黄、皮肤巩膜黄染7月余，PTCD术后4月余，乏力1天,”,入院。,现病史：患者于2016年12月下旬无明显诱因出现尿黄，自觉皮肤瘙痒，当时未予以重视及特殊检查处理，逐渐瘙痒加重频繁，皮肤巩膜逐渐出现黄染并加重，2017年2月到浏阳市人民医院检查考虑“梗阻性黄疸、胆管癌可能”，建议其到上级医院手术治疗。,病史,资料,患者3月前先后到湖南省人民医院及湘雅二医院住院检查治疗，在湘雅二医院2017年3月7日行PTCD术，术后抗感染、护肝、护胃、止血及对症支持治疗后黄染逐渐消退。考虑后续手术风险患者及家属拒绝手术治疗回家休养，每天引流胆汁约400-600ml。2017-6-19患者出现胆汁引流量减少，每天约160-200ml，伴畏寒、发热，在当地诊所予以输液治疗无效，并逐渐加重，并出现全身乏力，到湘雅二医院门诊就诊，建议住院治疗，由于无床位，患者于前来我院就诊，急诊以“胆管CA？PTCD术后”收治我院。,病史,资料,（2017-6-19）,急诊查头胸部、上腹部CT示：1、双侧侧脑室旁多发腔梗；2、慢性支气管疾患并右肺中叶及左肺下叶感染；3、左肝肝内胆管扩张，扩张胆管边缘似可见密度减低灶，原因待查，建议MRI增强扫描。,（2017-6-19）,血常规：,白细胞 24.83109/L,血小板 390.00109/L 中性细胞比率 90.44 %，中性细胞数 22.46109/L；,C-反应蛋白 125.08mg/L,；,；,考虑肺部感染合并胆道感染，予以头孢曲松2.0g Q12h抗感染后于6-27予以更换PTCD管，患者病情好转于2017-6-29出院。,病史资料,2017-08-01,日下午患者觉身体倦怠，且逐渐加重，至2日下午16时肢完全无力，不能行走，双手不能上抬，在当地医院输液后未见好转，遂到我院就诊，急诊以“,梗阻性黄疸PTCD术后,”收住院。入院时患者全身乏力，皮肤巩膜轻度黄染，尿黄，未诉畏寒发热，食纳夜寐欠佳，大便黄白色，小便赤黄。,既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认外伤、输血史,否认食物、药物过敏史。,体格检查,体温:36.4,脉搏:64次/分,呼吸:20次/分,血压:117/66mmHg。,发育正常,营养中等,慢性肝病面容,神志清楚,精神较差,被动体位,查体合作,问答切题,全身皮肤粘膜轻度黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形、双眼睑无浮肿,眼球活动自如,无外突,结膜无充血及水肿,巩膜黄染,唇无紫绀,口腔粘膜无出血点,伸舌居中,无震颤,咽部无充血,扁桃体无肿大,无脓性分泌物。无颈静脉怒张,甲状腺无肿大,无血管杂音,气管居中,肝颈静脉回流征阴性。,体格检查,双肺叩诊清音,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心界无扩大,心率64次分,律齐,无杂音。腹部平软,未见腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,右上腹部及剑突下轻微压痛，,无反跳痛，,肝区轻微叩击痛，右侧下胸部可见PTCD引流管,，固定良好，敷料干洁无渗湿，引流管内可见金黄色胆汁流出，,带有大量白色絮状物，,腹部移动性浊音阴性,双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。脊柱无畸形,活动自如,关节无红肿,无杵状指（趾）,双下肢无浮肿,双下肢皮肤无色素沉着。,四肢肌力I级，,肌张力正常。生理反射存在,巴氏征阴性, 克氏征阴性,布氏征阴性。,一般检查,血常规：,白细胞,13.39 109/L,血小板,329.00 109/L,红细胞分布宽度,SD 55.80fL,红细胞分布宽度,CV 17.20 %,中性细胞比率,92.11,%,淋巴细胞比率,6.12 %,单核细胞比率,1.80 %,；,生化报告：肝功能：总,胆红素,62.7umol/L,直接胆红素,48.4 umol/L,间,接胆红素,谷丙转氨酶,46.00U/L,；谷氨酰氨基转胰酶,322.00 U/L,；碱性磷酸酶,302.00U/L,；,B2-,微球蛋白,18.55 mg/L,；,一般检查,肾功能：尿素,13.60 mmol/L,肌酐,219.50 umol/L,；,心肌酶：肌酸激酶,363.00U/L CK-MB 27.00 U/L,肌红蛋白,965.07 ng/ml,凝血全套：凝血酶原时间,10.20 sec,国际标准化比率 。,C-,反应蛋白：,18.02 mg/L,；,电解质常规：,钾,3.76 mmol/L,钠,139 mmol/L,氯,97 mmol/L,总钙,2.13 mg/L,。,辅助检查,辅助检查：浏阳市人民医院,（2017年2月9日）,CT示1.肝门部胆管梗阻并肝内胆管扩张，梗阻原因待查，建议进一步检查；2.胰头沟突囊性病变，假性囊肿？建议复查；3.双肾多发囊肿。,MRI,(2017.2.11),1.肝门部胆管管壁增厚并异常强化，合并肝门部胆管梗阻，肝内胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；2.胆囊未见显示；3.胰头沟突迂曲管状异常信号：扩张副胰管？4.双肾多发小囊肿。,肿瘤标志物：CEA 5.04，CA199 73.86，糖类抗原 CA125：13.75。,湘雅二医院腹部CT示：肝门部胆管管壁增厚并胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；双肾多发小囊肿。,1.,梗阻性黄疸PTCD术后,2.肝门部胆管癌？,3.四肢乏力查因：,副肿瘤综合征？,急性格林巴利综合征？,4.胆道感染,。,入院诊断,病情演变,2017.08.03 12:20 抢救记录,患者12:05分突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，具体抢救措施：心电监测血压,170/80mmHg,血氧饱和度为76%，呼吸为0，脉搏64次/分，呼之不应，神志丧失，双侧瞳孔散大约4.5mm，对光反射迟钝，口唇发绀，肺部听诊可闻及湿性啰音。立即予以拍背、吸痰吸出大量痰液及分泌物，请麻醉科医师备气管插管，患者神志逐渐恢复，血压76/48mmHg,呼吸23次/分，脉搏66次/分，联系ICU转ICU继续抢救治疗。,思考：,患者突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，是什么原因导致患者突发病情变化？,入,ICU,诊断考虑：四肢乏力查因：,Guillain-Barr综合征？重症肌无力？严重电解质紊乱？周期性麻痹？Lambert-Eaton肌无力综合征？,备注：Lambe,t,rt-Eaton肌无力综合征：又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关。,入ICU病史回顾总结,游某某,男,62,岁。,尿黄皮肤巩膜黄染,7,月余，,PTCD,术后,4,月余，,乏力,1,天入院。,既往：,梗阻性黄疸、胆管癌可能,否认相关家族史,查体：（）,入科诊断：低钾原因待查,因突发室颤，意识丧失，呼吸肌肉麻痹予以胸外心脏按压等抢救后发现,病人血气分析：,pH 7.18 PCO2,23.5mmHg SPO2,99.2% HCO3,-,，,电解质常规：,钾,1.87 mmol/L,钠,146 mmol/L,氯,110 mmol/L,游离钙,1.20 mg/L,；血浆乳酸：。,大家可以试想一下血钾,mmol/L,会怎么样？,病情演变,惊魂半小时,患者,2017,年,08,月,03,日,13,时,38,分突发室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出，呼吸为,0,，脉搏,0,次,/,分，双侧瞳孔散大约，对光反射消失，口唇发绀，肺部听诊满布干湿性啰音。患者室颤考虑严重低钾血症所致，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于,13:40,逐渐恢复，呼之可应，测血压,80/45mmHg,呼吸,22,次,/,分，脉搏,99,次,/,分。患者于,13,时,43,分再次室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出,%,，脉搏,0,次,/,分，双侧瞳孔散大约，对光反射消失，口唇发绀，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于,13:45,恢复，呼之可应，测血压,90/54mmHg,呼吸,18,次,/,分，脉搏,87,次,/,分，继续予以中心静脉快速补钾。,复查血气分析：,pH 7.18,二氧化碳分压,23.5mmHg,氧饱和度,99.2%,碳酸氢盐 氧分压,174mmHg,碱剩余 ，血气分析示,AG,增高性性代谢性酸中毒。,复查：电解质常规：,钾,1.87 mmol/L,钠,146 mmol/L,氯,110 mmol/L,游离钙,1.20 mg/L,血浆乳酸：。,低钾特别是严重低钾血症或重度低钾血症(血钾低于2.5mmol/L)常引起反复发作的持续性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速及室颤,危及生命需及时补钾。但传统的外周静脉补钾其浓度不宜超过40mmol/L,速度不宜超过20mmol/h,很难短时间升高血钾水平,这对于恶性心律失常患者的抢救是极其不利的。,治疗方法：经锁骨下或颈内静脉双腔中心静脉置管使用微量注射泵以1020ml/h的速度泵入浓度3%6%的氯化钾,血钾至3.0mmol/L后速度减慢至510ml/h泵入,按0.30.4g/kg体重确定每日补钾量,治疗过程中持续心电监护,每2h复查血清钾、电解质、血气分析，观察,Ph,值变化。,注意：尿量需大于,30ml/h,。,微量泵中心静脉补钾治疗,微量泵中心静脉补钾治疗,中心静脉补钾后血电解质变化,时间,血钾,血钠,血氯,血钙,2017.08.3 12,：,45,1.65,144,110,1.20,2017.08.3 13,：,46,1.87,146,110,1.20,2017.08.3 15.,：,00,2.09,144,114,1.25,2017.08.3 17,：,04,2.68,148,114,1.24,2017.08.3 17,：,04,3.45,150,116,1.25,2017.08.4 02,：,58,3.96,151,119,1.23,2017.08.4 07,：,25,4.31,151,118,1.17,疑问：,患者为何会严重低钾血症，为何患者入院时查患者血钾正常：假性低钾血症？标本溶血？标本放置时间过长？压脉带使用时间长？,分析：,众所周知血清钾浓度低于,L,为低钾血症。此患者血钾为重度低钾血症，临床表现为包括呼吸肌在内的全身肌肉麻痹、心室颤动。低钾可引起心脏兴奋性增高，产生异位心律；另一方面低钾使传导减慢，有效不应期缩短，易发生折返性心律失常。在心电图上，当血钾低至,3mmol/L,，u波增高,t,波低平、增宽，,st,段轻度下降；血钾降至左右时，u波进一步增高，,st,段下降更明显；当血钾进一步降低，心肌兴奋性增高而出现多种心律失常，如室性早搏、阵发性室性心动过速尖端扭转性室性心动过速、房室传导阻滞或致命性心室扑动、心室颤动等。,实验室检查,尿常规,24,小时电解质,，,，,。,尿液,血清学,病例回顾总结,肝内外胆管扩张；,肾上腺、肾动脉和肾脏超声未见异常 ；,心脏彩超：左室稍大，主动脉瓣老年退行性变。,K 4.3 mmol/L,停用补钾药，进行性下降至,3.0 mmol/L,。,甲功：,FT3 2.31 pg/ml,，,。,肾素,+,血管紧张素,、醛固酮（立、卧位）正常。,超声及其他,其他,血气分析：pH 7.16 二氧化碳分压 25.4mmHg 氧饱和度 98.6% 碳酸氢盐 8.7mmol/L 氧分压 145mmHg 碱剩余 -19.0mmol/L。,血电解质常规：钾,1.65 mmol/L,钠 144 mmol/L 氯 110 mmol/L 钙 1.19 mg/L，血浆乳酸：1.6mmol/L。,低钾导致恶性心率失常追本溯源,低钾血症病因鉴别,低钾血症,尿,K+,20mmol/,天,血压升高,高血压低血钾综合征,血压正常,血,HCO,3,-,低,血,HCO,3,-,高,肾小管酸中毒,.,利尿剂,.Mg2+,缺乏,.Bartter,综合征,.Gitlerman,综合征,其他,间质性肾炎,ATN,多尿期,肾后性梗阻恢复期,糖尿病酮症酸中毒 胰岛素治疗后,血氯高,常见低血钾的病因及检验结果,原醛,Liddle,急进性 失盐性 肾 素,Bartter,肾小管,综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 酸中毒,血压, ,-,或,-,-,肾素, ,Ang II, -,醛固酮, , -,，,-,血钾, ,，,尿钾, , ,口渴尿多,+ +,+,HCO3, , , ,Ph, , , ,肾小管酸中毒,肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HC03-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征。其主要表现为：慢性高氯性酸中毒；电解质紊乱；肾性骨病；尿路症状等。特发性者为先天缺陷，多有家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。,RTA一般分为4个临床类型：远端肾小管酸中毒(RTA1)；近端肾小管酸中毒(RTA)；混合型或型肾小管酸中毒(RTA)；高钾型肾小管酸中毒(RTA)。,肾小管酸中毒分为那几种？,根据肾小管酸中毒的临床表现和生理基础，可分为 4 类：,（1）远端肾小管酸中毒（ 型），是由远端肾小管分泌氢离子障碍所致；,（2）近端肾小管酸中毒（ 型），是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍所致；,（3）同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点（ 型）；,（4）合并高钾血症的肾小管酸中毒（ 型）。, 型肾小管酸中毒都合并有低钾血症。,各类肾小管酸中毒的特点,项目,型,型,型,型,血清,Cl,-,升高,升高,升高,升高,血浆,HCO,3,-,降低,降低,降低,降低,血浆,p H,可有下降,可有下降,可有下降,可有下降,血,K,+,正常或下降,正常或下降,正常或下降,常有升高,尿,p H, 5. 5,可变, 5 . 5,可变,尿,N H,4,+,可有下降,正常,可有下降,可有下降,尿可滴定酸,可下降,正常,可下降,可下降,尿,NA,可下降,正常,可下降,可下降,F E,HCO,3, 5 %,5 %,10 %,1 %,15 %,U - Bp CO2, 20, 20,6，具有诊断价值。尿pH20mmol/L,20mmol/L,20mmol/L,呕吐,腹泻,高碳酸血症,高血压,正常或低醛固酮,高醛固酮,高肾素,低肾素,正常或高肾素,肾素瘤,肾动脉狭窄,恶性高血压,Liddle,综合征,去氧皮质酮,分泌过多,库欣综合征,ACTH,分泌过多,应用甘草制剂,正常,利尿药,Bartter,综合征,低钾性软病,低肾素,原发醛固,酮增多症,摄入少或吸收不良、胃肠道丢失多,根据血气对低血钾进行鉴别,原发性醛固,酮增多症,肾小管酸中毒,糖尿病酸中毒,铵中毒,周期性麻痹,钡中毒,胰岛瘤,急性白血病,高钙血症,抗菌素,（庆大霉素）,Bartter,综合征,利尿剂,呕吐、腹泻,皮质醇,增多症,Liddle,综合征、异味,ACTH,、甘草中毒,恶性高血压、,肾动脉狭窄,嗜铬细胞瘤,肾素分泌瘤,肾素及,醛固酮皆高,肾素及,醛固酮正常,肾素低,醛固酮高,肾素、醛,固酮均低,肾素及,醛固酮均高,肾素及,醛固酮正常,碱中毒,酸中毒,低血钾,尿钾,30mmol/L,尿钾,30mmol/L,正常血压,高血压,甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿,及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期,病因,机制,临床特点,甲状腺功能亢进,甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。,常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。,劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发，,发作时血钾降低，尿钾正常。,本病可自限，休息或补钾后可缓解。,体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速,血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。,与钾离子代谢有关,病因,发病机制,临床特点,周期性麻痹,反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变；,发作间歇期完全正常,。,尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关,远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常，,或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍,病因和发病机制,肾小管酸中毒,、,、,均可表现为低血钾。,型表现为,AG,正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中可滴定酸和或铵离子减少，尿,PH,上升，血,PH,下降。,型表现为,AG,正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中碳酸氢盐离子增多。,临床特点,流行病学,病因和,发病机制,肾小管袢升段,Na,2Cl,K,协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍，,肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活性也导致高尿钙症。,不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。,常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，,50,发病在,5,岁以前，成人可由基因突变而后天获得，多在,20,岁后发病 。,Bartter,综合征,之一,临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征。成人,Bartter,综合征，临床症状较轻，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。,临床特点,肾脏病理,肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性，肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。,Bartter,综合征,之二,突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。,典型表现,诊 断,治 疗,Bartter,综合征,之三,对症治疗，终生服药。,补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。,前列腺素酶抑制剂（,NSAID,）,如布洛芬、阿司匹林等。,成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。,受体阻滞剂可能有效。,综合诊断,常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的,基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化。,病因,临床特点,诊断和治疗,Liddle,综合征,诊断：综合诊断,治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效，,因为前者可直接作用于钠通道，而螺内酯作用于盐皮质激素受体,低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制,常染色体隐性遗传性疾病,有人认为,Gitelman,综合征（,GS,）为,BS,的特殊类型,病因,Gitelman,综合征,GS,与,BS,共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆肾素及醛固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等,.,GS,以成人多见，,100%,有低血镁、肾脏镁排泄过多、且低血镁很难纠正。,BS,多伴有,PGE2,升高,而,GS,的,PGE2,大多正常。,临床特点,