IHS国际头痛分类

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,头痛的分类与诊断,IHS,国际头痛疾病分类第二版,(2004),ICHD,(2004),分类,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,分类,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙 齿、口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿,口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,原发性头痛,1.,偏头痛,（,Migraine,）,2.,紧张型头痛,（,Tension-type headache,，,TTH,）,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,（,Cluster headache,）,4.,其它原发性头痛,（,Other primary headaches,）,偏头痛,无先兆偏头痛,先兆性偏头痛,可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,视网膜性偏头痛,偏头痛的并发症,很可能的偏头痛,偏头痛,1.1,无先兆偏头痛,1.2,先兆性偏头痛,1.2.1,有偏头痛的典型先兆性偏头痛,1.2.2,无偏头痛的典型先兆性偏头痛,1.2.3,无头痛的典型先兆,1.2.4,家族性偏瘫性偏头痛（,FHM,）,1.2.5,散发的偏瘫性偏头痛,1.2.6,基底型偏头痛,偏头痛,1.3,可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,1.3.1,周期性呕吐,1.3.2,腹型偏头痛,1.3.3,儿童良性发作性眩晕,1.4,视网膜性偏头痛,偏头痛,1.5,偏头痛的并发症,1.5.1,慢性偏头痛,1.5.2,偏头痛持续状态,1.5.3,无梗塞性持续状态,1.5.4,偏头痛性梗塞,1.5.5,偏头痛诱发性癫痫,偏头痛,1.6,很可能的偏头痛,1.6.1,很可能的无先兆性偏头痛,1.6.2,很可能的先兆性偏头痛,1.6.3,很可能的慢性偏头痛,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿,口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,紧张型头痛（,TTH,）,偶发性紧张型头痛,频发性紧张型头痛,慢性紧张型头痛,很可能的紧张型头痛,紧张型头痛（,TTH,）,2.1,偶发性紧张型头痛,2.1.1,伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛,2.1.2,不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛,2.2,频发性紧张型头痛,2.2.1,伴颅周压痛的频发性紧张型头痛,2.2.2,不伴颅周压痛的频发性紧张型头痛,紧张型头痛（,TTH,）,2.3,慢性紧张型头痛,2.3.1,伴颅周压痛的慢性紧张型头痛,2.3.2,不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛,2.4,很可能的紧张型头痛,2.4.1,很可能的偶发性紧张型头痛,2.4.2,很可能的频发性紧张型头痛,2.4.3,很可能的慢性紧张型头痛,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿,口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,3.1,丛集性头痛,3.2,发作性偏侧头痛,3.3,伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经 痛样头痛,3.4,很可能的三叉自主神经性头痛,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,3.1,丛集性头痛,3.1.1,阵发性丛集性头痛,3.1.2,慢性丛集性头痛,3.2,发作性偏侧头痛,3.2.1,阵发性发作性偏侧头痛,3.2.2,慢性发作性偏侧头痛,(CPH),丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,3.3,伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经痛样头痛,（,SUNCT,）,3.4,很可能的三叉自主神经性头痛,3.4.1,很可能的丛集性头痛,3.4.2,很可能的发作性偏侧头痛,3.4.3,很可能的,SUNCT,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿,口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,其它原发性头痛,4.1,原发性针刺样头痛,4.2,原发性咳嗽性头痛,4.3,原发性劳力性头痛,4.4,与性活动有关的原发性头痛,4.4.1,性高潮前头痛,4.4.2,性高潮后头痛,4.5,睡眠性头痛,4.6,原发性霹雳样头痛,4.7,持续性偏侧头痛,4.8,新发每日持续性头痛,（,NDPH,）,几个原发头痛亚型的,定义、诊断、注释和评论,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿,口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,偏头痛,无先兆偏头痛,先兆性偏头痛,可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,视网膜性偏头痛,偏头痛的并发症,很可能的偏头痛,无先兆偏头痛,定义,：,反复发作的头痛疾患，每次持续,472,小时，头痛的典型特征是单侧，搏动性，中或重度疼痛，常规体力活动可加重疼痛，伴恶心呕吐和,/,或畏光和畏声。,以前使用过的术语：,普通型偏头痛,单纯偏头痛,无先兆偏头痛,诊断标准：,A.,至少,5,次,发作符合标准,B-D,B.,头痛发作持续,472,小时（未治疗或治疗不成功）,C.,头痛,至少具备以下特点中的,2,条,：,1.,单侧,2.,搏动性,3.,疼痛程度为中度或重度,4.,日常体力活动可以加剧或造成避免体力活动（如散步或爬楼梯）,D.,在头痛期间,至少具备以下中的一条,：,1.,恶心和,/,或呕吐,2.,畏光和畏声,E.,不归因于其它疾患,无先兆偏头痛,注释：,1.,区分无先兆偏头痛和偶发性紧张型头痛可能会比较困难。,为此要求至少,5,次发作,。否则符合诊断标准但发作次数少于,5,次则应编码为很可能无先兆性偏头痛。,2.,患者在偏头痛发作期间入睡并且睡醒后偏头痛消失，,计算发作时间的时候要计算到患者醒来的时间,。,3.,儿童发作时间可能为,172,小时（尽管少于,2,小时的未治疗发作时间的证据需要通过预期的日记研究证明）。,4.,当偏头痛发作大于或等于,15,天，并且持续,3,个月以上时，,则应该编码为无先兆性偏头痛和,/,或慢性偏头痛。,无先兆偏头痛,5.,偏头痛的头痛,在儿童期通常为双侧,，在青春期后期或成年早期出现偏头痛的成年模式单侧疼痛。,6.,偏头痛头痛通常位于额颞部,，无论单侧或双侧枕部头痛在儿童均少见，诊断时应小心，因为许多病例是由结构性损害引起。,7.,搏动性意味着随脉搏跳动或随着心跳搏动,8.,儿童的畏光和畏声可以通过他们的行为来推测判断,9.,病史、内科查体和神经专科查体没有提示列在第,512,组中的任何一种疾患，或者病史和,/,或内科查体和,/,或神经科查体提示有这些疾患但可以通过适当的调查研究排除该疾患，或者存在这些疾患但是第一次偏头痛发作时没有出现与该疾患暂时密切的关系。,无先兆偏头痛,评论：,1.,无先兆偏头痛是偏头痛,最普遍,的亚型，它比先兆性偏头痛具有较高的发病率和致残性。,2.,无先兆偏头痛通常,与月经有明确关系,。第二版在附录中给出了单纯月经性无先兆偏头痛和月经相关性无先兆偏头痛的诊断标准。,3.,若非常频繁的偏头痛与滥用药物无关，现在就把它归为慢性偏头痛。,无先兆偏头痛是最倾向于出现频繁使用症状性药物的疾病,，导致一种新的头痛滥用药物引起的头痛。,无先兆偏头痛,评论,4.,在无先兆偏头痛发作期间，局部脑血流没有提示皮层扩布抑制的变化，而在先兆偏头痛发作期间出现特征性的扩布性血流量减少。,NO,和降钙素基因相关肽（,CGRP,）,也参与发病过程。,5.,起初这个疾病看作血管源性，过去的数十年中，研究发现偏头痛发作,可能起源于中枢神经系统,。,偏头痛,无先兆偏头痛,先兆性偏头痛,可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,视网膜性偏头痛,偏头痛的并发症,很可能的偏头痛,1.3,可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,（,Childhood periodic syndromes that are commonly precursors of migraine,）,周期性呕吐,（,Cyclical vomiting,）,腹型偏头痛,（,Abdominal migraine,）,儿童良性发作性眩晕,（,Benign paroxysmal vertigo of childhood,）,1.3.1,周期性呕吐,描述：,反复周期性发作，个别患者呈刻板性，恶心和剧烈呕吐，通常伴有面色苍白和浑身无力。,发作间期症状完全缓解,。,1.3.1,周期性呕吐,诊断标准：,A.,至少,5,次,发作符合标准,B,和,C,B.,周期性发作，个别患者呈刻板性，剧烈恶心和呕吐,持续,1,小时至,5,天,C.,发作期间呕吐,至少,4,次,/,小时,，,至少,1,小时,次,发作间期症状完全缓解,E.,不归因于其它疾患,1.3.1,周期性呕吐,评论：,1.,周期性呕吐是一种儿童自限性周期性发作的疾患，发作间期完全正常。,2.,在第一版国际头痛分类中没有把它列入儿童周期性综合征。,3.,该综合征的临床特点类似那些已经发现的偏头痛样头痛，过去几年中多方面的研究提示周期性呕吐是与偏头痛相关的疾病。,1.3.2,腹型偏头痛,描述：,一种主要在儿童的原发性反复发作的疾患，以发作性中腹部疼痛为特点，发作持续,172,小时，发作间期正常。疼痛为中度至重度，与血管收缩症状、恶心和呕吐有关。,1.3.2,腹型偏头痛,诊断标准：,A.,至少,5,次发作,符合标准,B-D,B.,腹部疼痛发作持续,172,小时,（未治疗或治疗不成功）,C.,腹部疼痛具备以下,所有,特点,1.,位于中线、脐周或难以定位,2.,性质为钝痛或“就是痛（,just sore,）”,3.,程度为中度或重度,D.,腹痛期间有以下至少,2,项：,1.,食欲减退,2.,恶心,3.,呕吐,4.,苍白,E.,不能归于另一种疾病,1.3.2,腹型偏头痛,评论：,1.,疼痛程度严重，足以影响正常的日常活动。,2.,儿童难以区别厌食和恶心。苍白常伴有眼下暗影。在一些患者中脸红是显著的血管收缩现象。,3.,大多数腹型偏头痛儿童以后生活中发生偏头痛。,1.3.3,儿童良性发作性眩晕,定义：,本病特征为无先兆的反复短暂性眩晕发作，可自行缓解，可能为偏头痛的变异疾患。发生于除此疾病之外健康的儿童。,1.3.3,儿童良性发作性眩晕,诊断标准：,A.,符合标准,B,至少发作,5,次,以上,B.,无先兆多次严重眩晕发作，数分钟到数小时后自行缓解。,C.,发作间期神经系统检查和听力、前庭功能正常,D.,脑电图正常,1.3.3,儿童良性发作性眩晕,评论：,常伴有眼震或呕吐；某些发作可伴有单侧搏动样头痛。,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿,口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,紧张型头痛（,TTH,）,偶发性紧张型头痛,频发性紧张型头痛,慢性紧张型头痛,很可能的紧张型头痛,偶发性紧张型头痛,定义：,头痛较少发作，持续数分钟到数天。典型的头痛为轻到中度双侧压迫性或紧箍样头痛，不因日常体力活动而加重。无恶心，但可以有畏光、畏声表现。,偶发性紧张型头痛,诊断标准,A.,平均,每月发作,1,天至少发作,10,次以上,（每年,12,天）并符合诊断标准,B-D,B.,头痛持续,30,分钟到,7,天,C.,头痛,至少有以下特点中的,2,个,：,1.,双侧头痛,2.,性质为压迫性或紧箍样（非搏动性）,3.,轻到中度头痛,4.,日常活动如行走或爬楼梯不加重头痛,D.,符合以下两条：,1.,无恶心和呕吐（可以有厌食）,2.,畏光和畏声中不超过一个,E.,不归因于其它疾病,偶发性紧张型头痛,伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛,和,不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛,的诊断标准分别为发作符合诊断标准,AE,触诊颅周压痛加重和触诊无颅周压痛,偶发性紧张型头痛,注释：,病史、内科查体和神经专科查体没有提示列在第,512,组中的任何一种疾患，或者病史和,/,或内科查体和,/,或神经科查体提示有这些疾患但可以通过适当的调查研究排除该疾患，或者存在这些疾患但是第一次头痛发作时没有出现与该疾患暂时密切的关系。,偶发性紧张型头痛,评价：,触诊颅周压痛加重,是紧张型头痛患者最重要的异常体征压痛随头痛程度和频率加重而加重，并在头痛期间进一步加重。,触诊对治疗方法提供有用指导,，它也能增加对患者解释病情的价值和可靠性。,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿,口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,3.1,丛集性头痛,3.2,发作性偏侧头痛,3.3,伴结膜充血和流泪的短暂性单侧神经痛 样头痛,3.4,很可能的三叉自主神经性头痛,丛集性头痛,定义：,发生于眶、眶上、颞或这些部位的任何结合部的重度、严格的单侧头痛发作,，每次持续,15180,分钟，频率从隔日一次到每日,8,次。发作伴有以下几项中的一项或更多，均在疼痛侧：结膜充血，流泪，鼻充血，流涕，前额和面部出汗，瞳孔缩小，上睑下垂，眼睑水肿。大多数患者发作期间躁动或不安。,过去用术语：,睫神经痛，头部红斑性肢痛病，,Bing,红斑性面痛，血管麻痹性偏侧头痛，慢性神经性偏侧头痛，组胺性头痛，,Hortons,头痛，,Harris-Hortons,病，偏头痛性神经痛，岩神经痛。,丛集性头痛,诊断标准：,A.,符合标准,B-D,发作,5,次,以上,B.,发生于眶、眶上和,/,或颞部的重度、极重度的单侧疼痛，如不治疗持续,15180,分钟,。,C.,头痛伴有以下几项中至少一项：,1.,同侧结膜充血和,/,或流泪,2.,同侧鼻充血和,/,或流涕,3.,同侧眼睑水肿,4.,同侧前额和面部出汗,5.,同侧瞳孔缩小和,/,或上睑下垂,6.,感觉躁动或不安,D.,发作频率从,隔日一次到每日,8,次,E.,不能归因于其它疾病,丛集性头痛,注释：,1.,丛集性头痛发病过程中部分（但小于一半）发作可程度较轻和,/,或持续时间更短或更长。,2.,丛集性头痛发病过程中部分（但小于一半）发作频率可较低。,3.,（同前）病史、内科查体和神经专科查体没有提示列在第,512,组中的任何一种疾患，或者病史和,/,或内科查体和,/,或神经科查体提示有这些疾患但可以通过适当的调查研究排除该疾患，或者存在这些疾患但是第一次偏头痛发作时没有出现与该疾患暂时密切的关系。,丛集性头痛,评论,1.,丛集性头痛急性发作涉及下丘脑后部灰质兴奋。大约,5,患者可能是遗传性（常显），发作通常连续发生（丛集期）持续数周或数月，被持续数月或数年的缓解期所分割。,1015%,患者有不缓解的慢性症状。,2.,大约,27,患者仅有一次丛集期,。,3.,在丛集期，慢性亚型患者发作规律，可被组胺，酒精或硝酸甘油诱发。在同一患者丛集期期间疼痛总是恒定地在同一侧复发。,4.,发病年龄通常,2040,岁。,男性发病率高于女性,34,倍,，原因未明。,丛集性头痛,丛集性头痛合并三叉神经痛（丛集,-,抽搐综合征）,一些患者被描述为有丛集性头痛和三叉神经痛。他们应接受两种诊断。这一发现的重要性在于两种疾病必须治疗使患者头痛消失。,1.,偏头痛,2.,紧张型头痛,3.,丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛,4.,其它原发性头痛,5.,归因于头颅和,/,或颈部外伤的头痛,6.,归因于颅内或颈部血管疾患的头痛,7.,归因于颅内非血管性疾患的头痛,8.,归因于某物质或该物质戒断的头痛,9.,归因于感染的头痛,10.,归因于内稳态紊乱的头痛,11.,归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿,口腔或其它头面部结构疾患的头面痛,12.,归因于精神疾患的头痛,13.,颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛,14.,其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,其它原发性头痛,原发性针刺样头痛,原发性咳嗽性头痛,原发性劳力性头痛,与性活动有关的原发性头痛,性高潮前头痛,性高潮性头痛,睡眠性头痛,原发性霹雳样头痛,持续性偏侧头痛,新发每日持续性头痛,（,NDPH,）,原发性针刺样头痛,定义：,自发的短暂性和局部针刺样头痛，而无相关结构的器质性疾病或脑神经疾病。,以前用术语：,冰凿样疼痛，刺痛和镇痛，周期性眼痛,原发性针刺样头痛,诊断标准：,头痛发作为,一次针刺样或一系列针刺样,并符合标准,B-D,B.,疼痛绝对或大部分位于,三叉神经第一分支支配区,（眼、颞和顶部）,C.,刺痛持续数秒，复发频率不规则，从每天一次到多次变化不等。,D.,无伴随症状,E.,不能归因于其它疾病,原发性针刺样头痛,注释：,同前,病史、内科查体和神经专科查体没有提示列在第,512,组中的任何一种疾患，或者病史和,/,或内科查体和,/,或神经科查体提示有这些疾患但可以通过适当的调查研究排除该疾患，或者存在这些疾患但是第一次头痛发作时没有出现与该疾患暂时密切的关系。,原发性针刺样头痛,评论：,1.,在一项出版的描述性研究中，,80,刺痛持续,3,秒或更短时间。少数患者刺痛反复发作持续数天,2.,偏侧头痛同侧或对侧的刺痛可以从一处转移到另一处。如果刺痛严格位于某一区域，必须排除该区器质性病变和相应脑神经分支病变。,3.,针刺样头痛更常见于患偏头痛（大约,40,）或丛集性头痛（大约,30,）患者，这些患者刺痛出现在头痛习惯性影响的部位。,