小儿造血和血液病课件

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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿造血和血液特点 营养性缺铁性贫血,营养性巨幼细胞贫血,小儿造血:,胚胎期(或胎儿期)造血,生后造血,小儿血液特点:,红细胞数和血红蛋白量及其变化规律,白细胞数和分类及其变化规律,血小板数和凝血功能,血红蛋白种类及其变化规律,血容量及其变化规律,小儿造血特点,胚胎期造血,胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段:,中胚叶造血期,:胚胎第,3-6,周的主要造血部位,最早卵,黄囊,肝、脾造血期,:胚胎,2,月,-,胎儿,6,月的主要造血部位,本期,胸腺也有造血,骨髓造血期,:胎儿,4,月之后的主要造血部位,胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的,小儿造血特点,生后造血,1.,骨髓造血,:为生后主要造血部位,制造各种血细胞。,骨髓分为 红骨髓 骨髓现实的造血能力,黄骨髓 骨髓潜在的造血能力,婴儿期:全部为红髓,儿童期(,5-7y,前):红髓多,黄髓少,年长儿:红髓少,黄髓多,红髓不规则骨中,小儿造血特点,生后造血,2.,髓外造血,(,extra-,medullary,hemotopoesis,),正常小儿主要为骨髓造血,髓外造血极少,当机体需要增加造血时(如:感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况),由于小儿生后头几年(,5-7,岁前,尤其是婴儿期)缺少黄髓,骨髓造血储备能力甚少,此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态,称为,EMH,。,其基本特征有:肝、脾、淋巴结肿大,外周血中出现有核红细胞,/,幼稚中性粒细胞,病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,5,岁为红骨髓全部造血,骨髓造血,5-7,岁出现黄髓,有造血潜力,18,岁仅限扁平及长骨骺部,婴儿期(发生感染性贫血或溶血性贫,血等),造血需要,时,肝脾淋巴结肿大,同时,外周血中可出现有核,RBC,(和)幼稚中性,粒细胞。,2,、,骨,髓,外,造,血,各年龄段造血变化图,复习,血液,红细胞,血浆,RBC,WBC,Pt (100-300) 10,9,/l,男性:,400-500,万,/,立方毫米,女性:,350-500,万,/,立方毫米,粒细胞,无,粒细胞,中性粒细胞:,50-70%,嗜酸性粒细胞:,0.5-5%,嗜碱性粒细胞:,0-0.75%,淋巴细胞:,20-40%,单核细胞:,1-8%,小 儿 血 液 特 点,一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律,RBC,数:由高低,出生时,5.010,12,-7.010,12,/L,Hb,量:由高低,出生时,150-220g/L,生理性贫血(,physiological anemia,):,见后述,网织红细胞数:高低正常,7,6,5,4,3,2,1,0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC(,10,12,/L),Years,生理性贫血,原因:,RBC,生成,,RBC,破坏,血液稀释,时间:生后一周开始下降,至,2-3,月(,8-12,周)达最低,,6,月时恢复正常水平,平均每周下降,Hb10g/L,程度:轻度贫血,自限性足月儿最低,100-110g/L,早产儿最低,70-90g/L,,,早产儿出现早而重,意义:有利于确定病理性贫血的诊断标准,RBC,生成素骨髓暂时造血功能等因素, 胎儿,RBC,寿命较短(,100,天),较多,RBC,破坏,生长发育迅速,循环血量(发育),2-3,月出现,轻度贫血,生理性贫血,小儿造血特点,白细胞数:高低成人水平,白细胞分类:,出生时:,N 0.65 L 0.30,4-6,天:第一次交叉,然后:,L 0.60 N 0.35,4-6,岁:第二次交叉,7,岁后:达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,白细胞分类变化,白细胞分类变化图示,小儿造血特点,4-6d,4-6y,中性粒细胞,淋巴细胞,出生时,,血小板计数,成人相似,,15010,9,至,30010,9,/L,小儿造血特点,三、血小板计数,四、血红蛋白种类及其变化规律,1.Hb,分子的基本结构:,Hb,由珠蛋白,+,血红素组成四聚体珠蛋白由,2,对多肽链组成,4,肽结构血红素由原卟啉,+,铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合,小儿造血特点,2.,血红蛋白种类,血红蛋白分子由两对多肽链组成,构成血红蛋白分子的多肽链共有,6,种,-,胚胎期,Hb,:,Gower1 ,2,2,),Gower,2,(,2,2,),Portland,(,2,2,),胎儿期,Hb,:,HbF,(,2,2,),成人期,Hb,:,HbA,(,2,2,),HbA,2,(,2,2,),小儿造血特点,Hb,种类的变化规律,胚胎期(,3,月内):,Gower,1,Gower,2,Portland,胎儿,6,月时:,HbF,90%,HbA,5%-30%,出生时;,HbF,70%,HbA,30% HbA,2,1%,1,岁时:,HbF,5%,HbA,95% HbA,2,2%-3%,2,岁时:,HbF,2%,HbA,95% HbA,2,2%-3%,成人期:,HbF,5%,HbA,95% HbA,2,2%-3%,小儿造血特点,五、血容量及其变化规律,新生儿期:约为体重的,10%,(,100ml/Kg,),儿童期:约为体重的,8%,10%,(,80,100ml/Kg,),成人期:约为体重的,6%,8%,(,60,80ml/Kg,),小儿造血特点,复习题,1,、小儿生理性贫血发生于生后:,A,、,1-2,周,B,、,2-3,周,C,、,1-2,个月,D,、,2-3,个月,E,、,6,个月,2,、胚胎期造血最早出现在:,D,A,、肝脏,B,、淋巴结,C,、胸腺,D,、卵黄囊,E,、肝脾,3,、关于骨髓外造血,哪项不正确?,A,、多见于年长儿,B,、骨髓万外造血原因之一是缺少黄髓,造血代偿力小,C,、骨髓外造血时,肝、脾、淋巴结肿大,D,、周围血象可见幼红细胞或,/,和幼稚粒细胞,E,、当病因去除后,可恢复正常骨髓造血,4,、关于生理性贫血,哪项正确?,A,、生后,6,个月发生,B,、为小细胞低色素性贫血,C,、营养不良是主要原因,D,、与红细胞生成素不足有关,E,、主要是红细胞寿命短,5,、何时中性粒细胞与淋巴细胞所占比例相等?,A,、,4-6,天,,4-6,周,B,、,4-6,周,,4-6,个月,C,、,4-6,个月,,4-6,岁,D,、,4-6,周,,4-6,岁,E,、,4-6,天,,4-6,岁,小儿贫血总论,贫血的定义和程度,指外周血中单位容积内的,RBC,数、,HB,量和,RBC,压积低于正常,(或其中一项明显低于正常、同年龄、性别和地区的),根据世界卫生组织标准:,月岁,岁,我国小儿血液学会议暂定:,值在,新生儿,月,月,为贫血,贫血,病,因,分,类,RBC,和,HB,生成不足,2,、溶血性,3,、失血性,造血物质缺乏,骨髓功能障碍: 再生障碍性贫血,其他:,感染、炎症及癌性贫血,慢性肾脏病贫血,巨幼,RBC,性贫血,缺铁性贫血,RBC,内在异常,RBC,外在因素,急性,慢性,膜结构异常,酶缺陷,HB,合成或结构异常,免疫,非免疫,按贫血时,RBC,形态分类,:,正常值,MCV,(,fl,),MCH,(,pg,),MCHC,(,),80,94,28,32,32,38,正细胞性,80,94,28,32,32,38,大细胞性,94,32,32,38,单纯小细胞性,80,28,32,38,小细胞低色素性,80,28,32,小儿贫血总论,常见大细胞性贫血,B12,缺乏性巨幼红细胞性贫血,叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血,以上两者占,95%,以上,新生儿早期生理状态,少数急性溶血性贫血(网红明显增加时),红白血病,急性粒细胞白血病,常见小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血 占绝大多数,珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血),铁粒幼红细胞性贫血,肺含铁血黄素沉着症,钩虫病性贫血,其他慢性失血性贫血,慢性感染性贫血,铅中毒,严重营养不良性贫血,营养性缺铁性贫血,铁的代谢,发病原因,发病机制,临床表现,辅助检查,诊断,鉴别诊断,预防和治疗,【,营养性缺铁性贫血特点,】,铁合成 小细胞低色素性贫血,小儿最常见 婴儿发病率最高,血清铁蛋白 铁治疗效果好,故为我国重点,防治四病之一,【,铁的代谢,】,、总铁量及分布:,生理铁,总铁量,储存铁,正常成年男性,女性,新生儿,4,,,3.,肌红蛋白,含铁酶及血中运转铁(极少量存在),2,以铁蛋白及含血铁黄素,(存于肝脾骨髓中),2,、铁的来源,外源铁 食物中的铁,内源铁,衰老的,RBC,破坏释放的铁几乎全,部利用,3,、铁的吸收和转运:,食,物,铁,-,胃,十,二,指,肠,空,肠,上,部,吸,收,入,肠,粘,膜,细,胞,细胞内的,去铁蛋白结合,吸收入血与,转铁蛋白结合,铁蛋白,血清铁,3,、铁的吸收和转运,食物中铁吸收率的高低与种类密切相关。 血红素铁,吸收率较高,约占,10-25%,(肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于) 人乳铁,50%,可吸收 。 牛乳中铁吸收率为,10%,。,4,、铁的贮存与利用,铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存,需铁,还原酶,Fe,2+,释放,氧化酶,Fe,3+,和 转铁蛋白结合,血清铁,骨髓造血组织,+,原卟啉结合,正铁血红素,+,珠蛋白血红蛋,铁入幼,RBC,内,在线粒体中,5,、铁的排泄量:排泄量低,6,、铁的需要量:,7,、胎儿和儿童期铁的代谢特点:,胎儿和儿童期铁代谢的特点:孕期后,3,月胎儿从母体获取铁最多,够生后,4-5,月用。,月岁需铁约,早产儿需铁约 ,各年龄小儿总量 ,【,病因,】,、先天储铁不足:,胎儿最后个月获铁最多,( 如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降),、,铁摄入不足,:,人、牛乳、谷物中含铁量均低。,、生长发育影响:,婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。,、铁吸收障碍:,吸收(食物搭配不合理);,排泄吸收(慢性腹泻);吸收利用耗(急慢性感 染),、铁丢失过多:,丢失(对蛋白过敏而长期小量肠出血);,( 肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血),【,发病机制,】,缺铁对各系统的影响,1,、血液系统:,铁血红素,HB,新生的血红蛋白内,HBC,浆较少,对,C,分裂、增值影响较小,,RBC ,不明显小细胞低色素性贫血,缺铁性,贫血经过,三个阶段,铁缺少期,ID,:,体内贮存铁供,RBC,造,HB,的铁未,RBC,生成缺铁期()体内贮存铁进一步耗竭生成需铁不足,量正常。,缺铁性贫血期(),小,低色素贫血和一些 非血液系统症状。,、其他系统,肌红蛋白合成(缺铁可影响),酶活性(可使某些酶活性降低功能紊乱,,出现非血液系统症状),皮肤、粘膜、上皮损害。,铁缺乏,贮存铁,血清铁,血红蛋白铁,酶铁,红细胞内合成,含铁酶,细胞分裂不受影响,铁依赖酶,,,RBC,正常或,某些细胞功能紊乱,如,生物氧化、细胞呼吸,小细胞低色素性贫血,神经递质分解与合成等,血液系统症状,非血液系统症状,一般贫血表现,行为发育异常,髓外造血表现,皮肤粘膜损害,心血管系统症状,细胞免疫功能,缺铁性贫血发病机理,【,临床症状,】,个月,岁多见,起病缓慢。,一般表现:,皮肤粘膜苍白(以唇、口腔粘膜、甲床明显),易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。,髓外造血表现:,肝脾轻度肿大:年龄愈小,病程愈长,贫血愈重、肝脾大愈明显。,非造血系统表现:,消化系统:食欲异食癖,吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎缩,重者萎缩性胃炎吸收不良综合症。,NS,症状:烦躁不安或萎靡不振;年长儿精神不集中,记忆力智力多数低于同儿。,心血管系统:明显贫血时心率,心脏扩大,重者心衰,其他:,感染,(因免疫功能 )反甲(上皮组织异常出现),营养性缺铁性贫血,辅助检查,血象,小细胞低色素(血涂片),MCV,80fl,、,MCH,26pg,、,MCHC,0.31,血小板、白细胞正常。网织正常或,骨髓象,(中、晚)幼红细胞增生活跃,各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝,粒系、巨核系无改变,血涂片,营养性缺铁性贫血,-,辅助检查,有关铁代谢的检查,血清铁蛋白(,SF,):灵敏,,ID,期已降低。,RBC,游离原卟啉(,FEP,):,SF,降低,,FEP,升高,而未出现贫血是,IDE,期典型表现,血清铁(,SI,)、转铁蛋白饱和度(,TS,)、总铁结合力(,TIBC,):变异大、影响因素多。,IDA,期,SI,、,TS,降低、,TIBC,增高。,骨髓可染铁:细胞外铁粒减少,铁粒幼细胞减少(, 15%,),【,诊断,】,根据病史、临床表现、血象特点、一般可初步诊断;,必要时作骨髓检查、铁代谢的生化检查有确诊意义。,用铁治疗有效可证实诊断。,病史,(年龄月岁,)(喂养史未添加辅食),临床表现:皮肤苍白、肝脾淋巴结肿大,辅助检查:,HB ,、,RBC ,、,RBC,形态,试用铁剂:一周左右网织红细胞,病因诊断,营养性缺铁性贫血,鉴别诊断,异常血红蛋白病,地中海贫血,维生素,B,6,缺乏性贫血,铁粒幼红细胞性贫血,原发性肺含铁血黄素沉着症,预防和治疗,一般治疗,病因治疗,铁剂治疗,输血治疗,【,治疗,】,主要原则为去除病因 ,铁剂治疗,.,1,、一般治疗:,加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。,根据消化能力,适当铁质食物。,注意饮食合理搭配。,轻度贫血改善喂养可恢复,中度以上贫血配合药物治疗,2,、去因治疗:,安排饮食、饮食习惯、食物组成,偏食纠正;,驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血。,3,、铁剂治疗:,口服铁剂:二价铁易吸收(硫酸亚铁 ),注意,两餐间服药,加,Vc,增加铁吸收,勿与牛奶、茶、咖啡合用(抑制铁吸收),铁剂用至正常水平后月左右在停药(补充铁储存),治疗中测血清铁蛋白,免过量,如口服周无效,诊断错误找其他原因,注射铁剂,较易出现不良反应故较少用,常在不能口服铁的情况下使用。,铁剂治疗后反映:,口服铁剂 后细胞内含铁酶开始恢复,,网织: 天后开始, 天达高峰, 周后降至正常。,:治疗,1,2,周后逐渐上升,,3,4,周正常,、输,适应症:,贫血严重,尤其发生心衰者;,合并感染者,急需外科手术者,重症并发心功能不全或明显感染者浓缩,(尽快改善贫血),贫血愈重一次输血量愈少,速度愈慢免加重心功不全,【,预防,】,主要预防措施包括:,、提倡母乳喂养,因母乳中铁的吸收利用率较高。,、做好喂养指导,及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食(如精肉、血、内脏、鱼等);,、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化;,、对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防。,复习题,1,、从母体带来的铁,够供小儿使用多少时间,?,A,、,3-4,天,B,、,3-4,周,C,、,2-3,个月,D,、,4-5,个月,E,、,6-7,个月,2,、婴幼儿最常见的贫血是:,A,、生理性贫血,B,、失血性贫血,C,、溶血性贫血,D,、缺铁性贫血,E,、营养性巨幼细胞性贫血,3,、哪类小儿易患缺铁性贫血?,A,、早产儿,B,、足月小样儿,C,、大于胎龄儿,D,、正常足月儿,E,、以上都不是,4,、小儿缺铁性贫血的最主要病因为:,A,、体内贮铁不足,B,、生长发育快,C,、铁摄入量不足,D,、铁的丢失和消耗过多,E,、铁利用障碍,5,、缺铁性贫血期骨髓象表现,哪项正确?,A,、红细胞增生受到抑制,B,、以早幼红细胞为主,C,、胞浆成熟程度落后于胞核,D,、粒细胞系统受抑制,E,、产血小板巨细胞减少,复习题,6,、对诊断缺铁性贫血无意义的是:,A,、喂养史和临床表现,B,、血常规和骨髓检查,C,、铁代谢的生化检查,D,、红细胞寿命测定,E,、用铁剂实验性治疗,7,缺铁性贫血产生非造血系统症状的原因:,A,、酶活性降低,细胞功能紊乱,B,、血清铁蛋白合成不足,C,、红细胞游离原卟啉,D,、铁粒幼细胞数减少,E,、血红蛋白合成不足,8,、关于注射铁剂治疗缺铁性贫血的适应证,哪项错误?,A,、诊断肯定,但口服铁剂无效,B,、口服铁剂后胃肠反应严重,C,、患肠道疾病不能口服者,D,、重度缺铁性贫血,E,、口服铁剂吸收不良者,9,、铁剂治疗缺铁性贫血,治疗最早出现的改变是:,A,、面色、甲床、唇变红,B,、血红蛋白及红细胞数上升,C,、网织红细胞增多,D,、血小板增多,E,、红细胞大小及厚度均匀,营养性巨幼红细胞性贫血,由于缺乏,V,B12,或(和)叶酸或其他原因引起(细胞核合成障碍所致)的一种大细胞性贫血,主要临床特点:,贫血(皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力), 胞体大,骨髓巨幼变(出现巨幼),V,B12,或(和)叶酸治疗有效。,月,2,岁多见,细胞:,膜,质(浆)化学成分,主要为和多种酶,核的染色质中存在绝大多数,【,病因,】,V,B12,缺乏原因,摄入量不足,胎儿胎盘,V,B12,(,出生时贮存在肝内约,当孕妇缺乏胎儿肝内贮存易致病,单纯母乳喂养未加辅食婴儿;,乳母长期素食或患有,V,B12,吸收障碍的疾病;,偏食(仅进植物性食物不含,V,B12,年长,儿、,成人 ),、吸收和运输障碍,胃底部壁分泌末端回肠,食物,B12,糖蛋白 内因子粘膜吸收,(内因子)复合物入血,任何上述环节异常均可引起,V,B12,缺乏、巨幼性贫血,与转钴蛋,白结合,运送肝,内贮存,泻,叶酸、,V,B12,;,肝病,叶酸代谢;,胃粘膜萎缩,内因子缺乏,3,、需要量,婴儿长需要(新生儿、未成熟儿),严重感染时,V,B12,消耗,、摄入不足:,单纯乳类未加辅食易发病,羊乳含叶酸低、牛乳加热等遭破坏,奶粉、蒸发乳,叶酸缺乏的原因,2,、生长过快,3,、吸收障碍:慢性腹泻、小肠病变、小肠切除 等可致,4,、叶酸代谢障碍:,【,发病机制,】,叶酸,四氢叶酸,合成,DNA,C,核,HB,合成正常,C,浆,叶酸还原酶,V,B12,催化,核发育落后胞浆,胞体大、核分叶过多,V,B12,N,髓鞘中脂蛋, ,周围,N,变性,N,精神症状,白形成有关,胃肠道粘膜, ,舌炎胃炎等消化道症状,代谢所必需,【,临床表现,】,94fl,(,红细胞平均容积,正常值:),MCH,(红细胞平均血红蛋白量,,正常值:), 、,大细胞性:胞体直径和厚度较正常为大。,巨幼变:可见巨幼变的有核,网织,血小板,WBC,中性粒细胞,中性粒细胞变大,又分叶过多现象,巨大晚幼,巨大带核中粒细胞,、骨髓象,增生明显,活跃,以系为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞均出现巨幼变,中性粒细胞胞浆空泡形成,核分叶过多,巨核细胞核过渡分叶,、血清,、叶酸测定:,血清,示缺乏,(正常值),血清叶酸水平:正常值为;,提示叶酸缺乏,贫血表现,巨幼,RBC,(,外周血象和骨髓象),喂养不当史(单纯母乳喂养、母亲长期素食),血清叶酸水平:正常值为,5-6ug/l,;,3ug/l,提示叶酸缺乏,诊断巨幼红细胞性贫血,精神神经症状,血清,VB12,测定:,100ug/l,示缺乏。,VB12,治疗有效,考虑,VB12,缺乏所致,诊,断,【,治疗,】,1,、一般治疗:注意营养、及时加辅食;加强护理、防止感染;震颤明显不能进食者可鼻饲数天。,2,、去除病因,3,、,VitB12,和叶酸治疗:,有精神症状者:,VitB12,,,肌注,,100ug/,次,,2-3,次每天,连用数周,,到临床症状明显好转、血象恢复至正常止。,单纯,VitB12,缺乏,不宜加叶酸治疗,免加重精神神经症状,。,用,VitB12,治疗,2-4,天后,一般精神症状好转;,网织红细胞,,6-7,天时达高峰,约,2,周降至正常。,叶酸叶酸治疗,5,每日,3,次、口服、,连服数周致临床症状明显好转,,RBC,和,HB,正常为主。,VitC,能促进叶酸利用,同时口服可提高疗效。,服叶酸后天食欲好转;天网织红;,天达高峰;周后、正常;,骨髓中巨幼红大多于内转变为正常幼红,,(但巨大中性晚幼红,C,则可继续存在数天),应使用抗叶酸制剂而致病者,可用甲酰四氢叶酸钙治疗。,对先天性叶酸吸收障碍者,口服叶酸的剂量需达,15-50ug/d,方能维持正常造血需要。,【,预防,】,改善营养,添加辅食,注意营养均衡;,治疗肠道疾病(及时治疗影响叶酸吸收),合理用药(抗叶酸代谢的药物)。,复习题,1,、缺乏叶酸和维生素,B12,发生贫血的主要机制是:,A,、影响,DNA,合成,使生成红细胞速度减慢,B,、影响,RNA,合成,使血红蛋白减少,C,、影响,DNA,合成,使血红蛋白减少,D,、影响,RNA,合成,使红细胞生成速度减慢,E,、影响铁剂吸收,使血红蛋白减少,2,、营养性巨幼细胞性贫血血象具有早期诊断意义的是:,A,、血红蛋白减少比红细胞数降低明显,B,、大红细胞多见,C,、嗜多色性及嗜碱性点彩红细胞易见,D,、粒细胞增大,核分叶过多,E,、血小板减少,3,、维生素,B12,缺乏与叶酸缺乏所致营养性巨幼细胞贫血区别点是:,A,、贫血症状,B,、血象改变,C,、骨髓象改变,D,、肝脾肿大,E,、精神神经症状,复习题,4,、营养性巨幼细胞性贫血的骨髓象具有特征性的改变是:,A,、各期幼红细胞巨幼变,B,、幼红细胞胞浆发育落后于胞核,C,、网状细胞增生,D,、铁粒幼细胞数增多,E,、粒细胞形态不受影响,5,、下列哪些情况下易发生营养性巨细胞性贫血?,A,、进食新鲜绿叶、黄叶蔬菜、水果,B,、进食动物性食物:肝、肾、禽蛋,C,、长期用煮沸牛乳或奶粉、羊奶喂养,D,、进食丰富的含维生素,C,的食物,E,、以上都不是,谢 谢,
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