第二十章 血管炎与脂膜炎 过敏性紫癜

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第二十章 血管炎与脂膜炎,第三军医大学新桥医院,何 威,1,学习目标,掌握：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的临床表现、诊断要点及治疗原则。,熟悉：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的鉴别诊断和治疗现状。,了解：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的病因和发病机制。,2,经典示教：过敏性紫癜,第三军医大学新桥医院,何 威,anaphylactoid purpura,3,过敏性紫癜（,anaphylactoid purpura,）曾称,Henoch-Schonlein,紫癜，属于由循环,IgA,免疫复合物引发的白细胞碎裂性血管炎的范畴，临床上以下肢（主要是小腿）皮肤出现非血小板减少性、可触及性紫癜为特征，可伴有关节痛或关节炎、腹痛和肾炎。,一、概述,4,病因：尚不完全清楚，主要包括细菌或病毒感染、药物或食物过敏、肿瘤或血液病等因素。,发病机制：循环,IgA,免疫复合物型超敏反应即,型超敏反应引发的白细胞碎裂性血管炎。,二、病因和发病机制,5,病程经过,前驱症状,好发年龄,皮肤损害,肾脏损害,关节症状,消化道症状,三、临床表现,6,病程经过：过敏性紫癜通常呈急性起病，以后反复发作，病情迁延转为慢性。,前驱症状：过敏性紫癜,发病初期可有发热、纳差、乏力等前驱症状。,好发年龄：,过敏性紫癜,多累及儿童及青少年。,病程经过、前驱症状及好发年龄,7,皮肤紫癜：以小腿伸侧及足背常见，严重者也可波及股部、臀部、上肢甚至躯干。其特征性皮损为可触及性紫癜。有时可见水疱或血疱、甚至点状坏死及溃疡。,紫癜性肾炎：镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、管型尿，预后不良者出现肾功不全及高血压。,过敏性紫癜的皮肤及肾脏损害,8,过敏性紫癜,过敏性紫癜的皮肤损害：双小腿瘀点及瘀斑，有水疱或血疱、靶形紫癜性损害、点状坏死及结痂。特征性皮损为可触及性紫癜。,9,过敏性紫癜,过敏性紫癜的皮肤损害：双小腿瘀点及瘀斑，有血疱、点状坏死及溃疡。特征性皮损为可触及性紫癜。,10,关节症状：可累及多数关节，多见于踝和膝关节，表现为关节疼痛或肿胀，关节肿胀可持续数周消退而不发生关节畸形。,消化道症状：,可有恶心、呕吐、腹部隐痛或绞痛、便血，严重者可发生肠套叠、肠穿孔。,过敏性紫癜的关节及消化道症状,11,过敏性紫癜的临床三联征,过敏性紫癜,临床三联征,可触及性紫癜,膝踝关节的,疼痛或肿胀,腹部隐痛,或呈绞痛,小腿,紫癜,关节,疼痛,腹部,疼痛,发病初期可有前驱症状，以后出现临床三联征：,12,单纯型：仅有皮肤损害。,关节型：皮肤损害,+,关节症状。,腹型：皮肤损害,+,胃肠道症状。,肾型：皮肤损害,+,肾脏损害。,混合型：上述诸型混合存在。,四、临床分型,13,血常规：白细胞正常或轻度升高，血小板数量无减少。,出凝血功能正常,可有血沉增快及,C,反应蛋白升高。,肾脏或胃肠道受累可有尿或大便常规的异常，如,镜下血尿、蛋白尿、管型尿。或大便隐血试验阳性。,五、实验室检查,14,六、组织病理,典型病理变化为真皮上部小血管为中心的白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮细胞肿胀，血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积，血管周围有以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，常见红细胞外溢和中性粒细胞破碎后形成的核尘。,过敏性紫癜的组织病理学改变,15,根据典型临床表现进行诊断。,好发年龄：多见于青少年。,好发部位：常见于双下肢，尤以小腿及足背为著。,典型皮损：扁特征性皮损为可触及性紫癜。,系统受累症状：可有关节、消化道及肾脏受累的表现。,七、诊断要点,16,单纯性紫癜：与特发性血小板减少性紫癜鉴别。,腹型紫癜：与普通外科急腹症进行鉴别。,肾型或混合型紫癜：与系统性血管炎和系统性红斑狼疮鉴别。,八、鉴别诊断,17,积极寻找潜在发病原因,去除感染灶（如龋齿、慢性扁桃体炎）,防治上呼吸道感染,避免食物或药物过敏因素,九、预防,18,药物治疗是过敏性紫癜的基本治疗手段。,通常选用的药物包括：降低毛细血管通透性的药物（复方芦丁片、钙剂、维生素,C,等）、抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、雷公藤总苷片、糖皮质激素或免疫抑制剂等。,十、治疗,19,对于单纯型过敏性紫癜，通常选用降低毛细血管通透性的药物（复方芦丁片、钙剂、维生素,C,等）和抗组胺药物。,单纯型过敏性紫癜的,治疗,20,对于,关节型过敏性紫癜可酌情加用下列某种或某些药物，如非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、雷公藤总苷片或糖皮质激素。,关节型过敏性紫癜的,治疗,21,对于腹型和肾型过敏性紫癜是否应用糖皮质激素激素尚有争议，可酌情使用。另可考虑加用免疫抑制剂如环磷酰胺。病情严重者可使用静脉用免疫球蛋白（,IVIG,）甚至血浆置换疗法。,腹型和肾型过敏性紫癜的,治疗,22,问题与思考,试述组织病理检查在血管炎和脂膜炎诊断中的价值和意义。,试述抗炎和免疫抑制药物在血管炎治疗中的地位，可选择药物的类别、不良反应和注意事项。,23,