贫血常见原因及治疗

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,贫血,问题,1,什么称为贫血,?,富裕的孩子没有贫血吗,?,瘦身很值得吗,?,贫血（,anemia),概念,是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正常最低值。,HGB,：男性,120g/L,女,110g/L,妊娠时,100g/L,红细胞比容男性,40%,女性,35%,妊娠时,30%,RBC,男性,4.510,12,/L,女性,4.010,12,/L,贫血的病因,RBC,生成减少,:,缺铁性贫血、巨幼,RBC,性贫血、再生障碍性贫血,RBC,破坏过多,：遗传性球形,RBC,增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、血型不合输血、各种溶血性贫血,血液丢失过多,：失血,贫血形态分类,正常细胞性贫血,：再障、急性失血、溶血性贫血,大细胞性贫血,：缺乏,VitB12,和或叶酸,巨幼红细胞性贫血,小细胞性贫血,：缺铁性贫血,贫血程度,90g/L,轻度贫血,110g/L,60g/L,中度贫血,90g/L,重度贫血,60g/L,贫血症状轻重取决于,失血速度,和贫血程度,一、缺铁性贫血,缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少所形成的一种小细胞低色素性贫血。,铁的分布,血红蛋白铁：,67%,贮存铁：,29.2%,（以铁蛋白形式贮存于肝、脾、骨髓）,肌红蛋白、含铁酶：,3.7%,转运铁：,0.1%,病因,铁丢失过多,铁吸收不良,需要铁量增多,铁摄入少,铁丢失过多,慢性失血,月经量过多,2.,钩虫感染,钩虫病性贫血的血象,钩虫病性贫血的骨髓象,铁吸收不良,胃肠手术,消化道慢性疾病,需要铁量增多,婴幼儿,儿童,孕妇,经期妇女,恢复期病人,铁摄入少,偏食,缺乏食物,减肥,他有贫血吗,?,临床表现,一般表现,:,面色苍白、疲乏无力、头晕、耳鸣、心悸、气短,粘膜损害,:,口角炎、舌炎，吞咽困难,何国英在答辩时吸氧,临床表现,营养缺乏：,皮肤干燥皱缩、毛发无光泽、,指甲扁平甚至反甲,精神、,NS,异常：,易激动、好动、发育迟缓。,少数有异食僻,：喜食泥土、煤炭、生米,辅助检查,血象：,小细胞低色素性贫血,，,MCV,、,MCHC,、,MCH,均降低。,血清铁（,ST,）,：,正常男性,13.628.3,微,mol/L,女性,10.731,微,mol/L,血清铁蛋白（,SF,）：,12,微,g/dl,可作为缺铁依据,总铁结合力,：升高,骨髓铁染色检查,：,骨髓细胞外铁消失,和铁粒幼,RBC,阳性,小细胞低色素性贫血,正常红细胞,缺铁性贫血,中间型铁粒幼细胞,6,14,。正常铁粒幼细胞,15,、,16.,铁粒红细胞,诊断要点,缺铁性贫血的诊断：小细胞低色素性贫血，,HBHGB,RBC,体积大,骨髓象,:,骨髓增生活跃,各系,”,巨幼变,”,红系最为突出,叶酸,6.81nmol/L,，,VitB1274pmol/L,治疗要点,去除病因,补充叶酸和维生素,B,12,叶酸,5-10mg, Tid,维生素,B,12,100-500,g, im, 2,次,/,周,护理要点,（一）休息与活动,（二）饮食护理,（三）用药护理,（四）健康指导,（三）用药护理,1,、,恶性贫血或胃切除术后，终身,VitB,12,250-500,g ,im ,1,次,/,月,2,、缺乏,VitB,12,所致严重神经系统损害是不可逆的,3,、补,VitB,12,同时补钾,+,补铁,三、溶血性贫血,溶血性贫血（,hemolytic anemia),是由于,红细胞,破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血。,溶贫机理,RBC,寿命缩短（甚至几天）,RBC,破坏过多,“代偿性溶血病”：溶血时骨髓的代偿性造血功能可比平时增加,6,8,倍，可以不出现贫血。,溶贫：骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，出现的贫血称之。,溶贫分类（按遗传性和获得性）,红细胞内在缺陷所致溶血性贫血,获得性溶血性贫血,红细胞内在缺陷所致溶血性贫血,红细胞膜先天性异常,红细胞酶缺乏,血红蛋白异常,卟啉代谢异常,红细胞内在缺陷：,阵发性睡眠性血红蛋白尿,（获得性）,红细胞膜先天性异常,溶血性贫血,遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症,遗传性棘形细胞增多症,遗传性口形细胞增多症；,红细胞酶缺乏,引起的溶血性贫血包括,红细胞,G-6-PD,丙酮酸激酶缺乏,其他酶,(,如己糖酶,),缺乏所致溶血性贫血；,血红蛋白异常,所致的溶血性贫血,镰形细胞贫血,其他纯合子异常血红蛋白病（血红蛋白,S,病、血红蛋白,C,、,D,、,E,）、不稳定血红蛋白病；,海洋性贫血，包括纯合子,海洋性贫血、血红蛋白,H,病。,卟啉代谢异常,先天性红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性卟啉病,获得性溶贫,免疫溶血性贫血,，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病；,机械损伤的溶血性贫血,，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血；,其他化学物质、物理因素和微生物感染,引起的贫血，如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血；脾功能亢进等。,自身免疫性溶贫骨髓象,RBC,内在缺陷,+,外来溶血因素,贫血特别严重，如,G-6-PD,或有不稳定血红蛋白的患者，平时可以无贫血现象，但在服用对正常人无影响的氧化剂药物后突然发生急性溶血。,护理评估,（一）健康史,饮食,用药：甲基多巴、奎尼丁、,磺胺,类及氧化剂等可使,G-6-PD,患者,溶血,化学毒物接触史：苯、铅、铜、砷,异地出差：疟疾,手术后：机械瓣膜,（二）身体状况,急性溶血,慢性溶血,急性溶血,起病急，突然寒战、高热，腰背酸痛，气促，乏力，烦躁，亦可恶心、呕吐、腹痛等。,大量血管内溶血，尿色如浓红茶或酱油样，轻度黄疸。,输血不当，则可见少尿、无尿和急性肾功衰,严重缺氧，可见神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全。,慢性溶血,起病缓慢，乏力、苍白、气促、头晕等慢性,贫血,症状和体征，,黄疸,轻重不一。多有,肝脾肿大,。较常见胆色素性胆结石，并可继发总胆管阻塞和阻塞性黄疸。如为镰形细胞贫血，常见下肢踝部皮肤溃疡，而且不易愈合。,实验室和其他检查,提示,RBC,破坏的检查：,RBC,和,HB,；血清总胆红素，非结合胆红素；尿胆原,提示细胞代偿性增生的检查：网织,RBC,增加达,5%-20%,；骨髓幼,RBC,确定溶贫检查：,确定溶贫检查,周围血涂片中红细胞形态。球形细胞,20,30%,时，考虑为遗传性球形红细胞增多症；椭圆形红细胞,15%,，考虑为遗传性椭圆形红细胞增多症；靶形红细胞增多时，考虑是否患海洋性贫血；出现盔形或破碎红细胞时，考虑有物理或机械因素所致的溶血性贫血。,怀疑患遗传性球形红细胞增多症者应做红细胞脆性试验。,怀疑患红细胞酶缺陷时的过筛试验常用自溶试验，及具体酶的活性测定,。,确定溶贫检查,怀疑患海洋性贫血或血红蛋白病时，最常做血红蛋白 变性试验或血红蛋白电泳。怀疑患阵发性睡眠性血红蛋白尿时，一般以酸溶血试验（,Ham,试验）、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿含铁血黄素试验（,Rous,试验,),证实。 怀疑患免疫性溶血性贫血时，须做抗人球蛋白试验（,Coombs,试验,),。对于一些物理或机械、生物、化学、感染性溶血性贫血，则有赖于阳性的有关病史及实验室化验检查结果来证实。,治疗要点,一、病因治疗,：如冷型抗体自免溶贫应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染；治疗原发病。,二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂,： 如自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松,40,60mg,，分次口服，或氢化考的松每日,200,300mg,，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。,治疗要点,三、脾切除术：,脾切除适应证：遗传性球形红细胞增多症；自免溶贫用糖皮质激素治疗无效时；地中海贫血伴脾功能亢进者；其他,四、输血,贫血明显时，输血是主要疗法之一。但给自免溶贫患者输血可发生溶血反应，给,PNH,病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。,护理要点,休息与活动,用药护理,健康指导,鼻子流血、牙龈出血,2002,年在北京市天晔包装制品有限公司的打工妹，从去年月日开始，陆续有多人因反复鼻子流血、牙龈出血,-,她们患了什么疾病？,有人确诊为,再生障碍性贫血,再生障碍性贫血,二、再生障碍性贫血,是由于多种原因所引起的骨髓造血干细胞减少和,/,或异常，导致全血细胞减少的一种综合征。,病因,药物化学因素：,氯霉素、,保泰松、,抗癌药,、油漆、染料、杀虫剂、苯及衍生物,物理因素：射线,病毒因素：肝炎、风疹病毒、,EB,病毒流感病毒,其他因素：,SLE,、慢性肾功能衰竭,发病机制,造血干细胞受损,造血微环境缺陷,免疫机制,遗传倾向,临床表现,进行性,贫血、出血、感染,，肝、脾、淋巴结多无肿大。,再生障碍性贫血骨髓象（非造血细胞团）：,1.,组织嗜碱细胞,2.,浆细胞,3.,淋巴细胞，其余均为纤维细胞。,急性再障,早期表现为出血与感染，随后出现进行性贫血,1,、出血：,开始在皮肤、粘膜、牙龈、鼻腔出血，继而在消化道、阴道出血，严重出现口腔血泡、眼底，,最严重的是颅内出血：,突然视力模糊、头晕、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐、甚至昏迷。,2,、感染：皮肤、粘膜反复感染，以败血症、肺炎常见，治疗困难。,3,、预后：未经治疗病人多在,612M,内死亡,慢性再障,以贫血为主要表现，症状较轻，预后较好。少数病例经过若干年后病情恶化（重型再障,型），表现同急性再障，预后极差。,急性与慢性再障区别,P322,（大专）或,P336,（本）,实验室及其它检查,血象：全血细胞减少，网织,RBC,减少,骨髓象：急性型骨髓增生低下或极度低下，粒、红两系明显减少，无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或呈灶性增生。,重型再障的血象诊断标准,:,网织红细胞,1%,绝对值,15 10,9,/L;NC0.5 10,9,/L;,血小板,20 10,9,/L,图注：,1.,中性晚幼粒细胞,2.,中性红细胞,3.,早幼粒细胞,4.,浆细胞,5.,中性分叶核粒细胞,6.,淋巴细胞,7.,嗜酸中幼粒细胞,8.,中性杆状核粒细胞,图注：造血成份极少，为脂肪组织所替代。此外，淋巴细胞、浆细胞及网状细胞增生。,慢性再障辅助检查,血象：,RBC,、,WBC,、,PC,、网织,RBC,轻度,骨髓象：,慢性骨髓增生不良，三系均减少,急性,CAA,治疗,首选免疫抑制剂,（有效率,51%,），常用药物是抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。,造血细胞因子：粒细胞集落刺激因子、粒,-,巨嗜细胞集落刺激因子、,RBC,生成激素和白介素。,骨髓移植（,5080%,长期存活）,造血干细胞移植,慢性,CAA,首选雄激素：,有效率,44%68%,，合用造血因子、脐血有效率明显提高。,护理评估,（一）健康史,病因,既往用药史,妊娠、生育情况,护理诊断,活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关,有损伤的危险 与骨髓抑制，血小板减少有关,有感染的危险 与骨髓抑制，,WBC ,有关,恐惧,/,绝望 与预感病情严重有关,有颅内出血的可能,护理措施,改善缺氧，提高活动能力,消除危险因素，预防或减少出血,严密观察，预防感染,加强心理护理，增强治疗信心,严密观察病情变化，及时采取相应措施,用药护理,骨髓移植,健康指导,雄激素用药护理,副作用：面部痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加。,停药后不良反应会消失。,丙酸睾丸酮,需缓慢分层肌内注射，注意轮换注射部位。,