15第六章血液系统疾病第3~5节

,单击此处编辑母版标题样式,*,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,罗卫群,李伟民,血液系统疾病概论,内科疾病防治,主编,:,傅一明 闫立安 制作编审,:,罗卫群 李伟民,血液系统疾病概论,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,罗卫群,李伟民,血液系统疾病概论,单击此处编辑母版标题样式,*,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,罗卫群,李伟民,血液系统疾病概论,内科疾病防治,单击此处编辑母版标题样式,*,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,罗卫群,李伟民,血液系统疾病概论,单击此处编辑母版标题样式,*,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,罗卫群,李伟民,血液系统疾病概论,单击此处编辑母版标题样式,内科疾病防治,第六章 血液系统疾病,第三节出血性疾病,罗卫群 广西梧州职业学院,1.,掌握 出血性疾病（特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜）的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断和鉴别诊断、治疗原则,2.,熟悉 出血性疾病（特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜）的分类、病因和发病机制、预防,学习目标,1.,概述,2.,特发性血小板减少性紫癜,3.,过敏性紫癜,主要内容,因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病,以出血倾向,为主要表现,一、概述,1.,正常止血、凝血和抗凝血机制,（,1,）,血管机制,（,2,）血小板机制,（,3,）凝血过程,（,4,）抗凝与纤维蛋白溶解机制,一、概述,2.,出血性疾病分类,（,1,）血管壁异常：,过敏性紫癜,（,2,）血小板异常：,特发性血小板减少性紫癜,（,3,）凝血异常：,血友病甲、血友病乙,（,4,）抗凝及纤维蛋白溶解异常,（,5,）复合性止血机制异常：,血管性血友病,一、概述,3.,出血性疾病的诊断,（,1,）,病史,（,2,）,体格检查,（,3,）,实验室检查,（,5,）,诊断步骤,注意出血范围、部位、渗血及分布是否对称等；是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大、黄疸、腹水、水肿、关节畸形等,出 血,一、概述,4.,治疗,（,1,）病因防治,（,2,）止血治疗,（,3,）其他治疗,对遗传性凝血因子缺乏症，目前尚无根治方法，应注意防止外伤，尽量避免手术、各种穿刺和肌内注射，选择比较安全合适的职业，并向患者介绍出血的紧急自救措施。避免接触、使用可加重出血的物质及药物，如为血小板质量异常、血管性血友病等，应避免使用阿司匹林、吲哚美辛等抗血小板药。如为血友病等，应慎用华法林、肝素等抗凝药,一、概述,二、特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜（,ITP,）是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,1.,病因和发病机制,（,1,）感染,（,2,）免疫因素,（,3,）肝、脾因素,（,4,）遗传因素,（,5,）其他因素,二、特发性血小板减少性紫癜,2,.,临床表现,（,1,）急性型：,小儿多见，,80%,以上在发病前,1,3,周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，出血广泛而严重,（,2,）慢性型：,起病缓慢，出血一般较轻,二、特发性血小板减少性紫癜,二、特发性血小板减少性紫癜,3.,实验室检查,（,1,）血小板：,急性型多低于,2010,9,/L,，慢性型常在,5010,9,/L,左右,（,2,）骨髓检查,（,3,）其他,4.,诊断与鉴别诊断,（,1,）诊断。,具备下列五项中任何一项者即可诊断：,泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；,PAIg,阳性；,PAC,3,阳性；血小板生存时间缩短,（,2,）鉴别诊断,二、特发性血小板减少性紫癜,为首选药物，近期有效率约为,80,。常用泼尼松,30,60mg/d,，分次口服或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲基泼尼松龙静脉滴注，好转后改口服。待出血好转，血小板升至正常或接近正常后逐步减量，直至以,5,10mg/d,维持治疗，持续,4,6,个月,5.,治疗,（,1,）一般治疗,（,2,）糖皮质激素,（,3,）脾切除,（,4,）免疫抑制剂,（,5,）其他治疗,（,6,）急症处理,二、特发性血小板减少性紫癜,三、过敏性紫癜,过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血,为人体对异性蛋白过敏所致，如鱼、虾、蛋、牛奶及其他类食物,1.,病因和发病机制,（,1,）感染,（,2,）食物,（,3,）药物,（,4,）其他,三、过敏性紫癜,2.,临床表现,（,1,）单纯型（紫癜型）,（,2,）腹型,（,3,）关节型,（,4,）肾型,（,5,）混合型,（,6,）其他,单纯型,最常见。主要表现为皮肤紫癜，,常有成批反复发生、对称分布等特点。,主要局限于四肢及臀部，躯干极少受累，,经,7,14,天逐渐消退,三、过敏性紫癜,三、过敏性紫癜,3.,实验室检查,（,1,）毛细血管脆性试验,（,2,）尿常规检查,（,3,）血小板计数、功能及凝血检查,4.,诊断与鉴别诊断,（,1,）诊断：发病前,1,3,周有上呼吸道感染史；典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和,/,或血尿；血小板计数、功能及凝血检查正常；排除其他原因所致之血管炎及紫癜,（,2,）鉴别诊断,三、过敏性紫癜,三、过敏性紫癜,5.,治疗,（,1,）病因治疗,（,2,）一般治疗,（,3,）糖皮质激素,（,4,）对症治疗,（,5,）其他,常用泼尼松,30mg/d,，顿服或分次,口服。重症者可用氢化可的松,100,200mg/d,，或地塞米松,5,15mg/d,，静脉滴注，症状减轻后,改口服,糖皮质激素疗程一般不超过,30,天,第四节 白血病,罗卫群 广西梧州职业学院,1.,掌握 三种白血病的临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断、治疗原则,2.,熟悉 白血病的分类、诊断和鉴别诊断、预防,3.,了解 白血病的病因,学习目标,1.,概述,2.,急性白血病,3.,慢性髓系白血病,4.,慢性淋巴细胞白血病,主要内容,白血病是一类造血干祖细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段,一、概述,1.,病因和发病机制,（,1,）,病毒感染,（,2,）电离辐射,（,3,）化学因素,（,4,）遗传因素,（,5,）其他血液病,一、概述,2.,白血病分类,（,1,）按病程及白血病细胞分化程度分类,（,2,）按外周血象分类,（,3,）按细胞系列分类,1,）急性白血病,2,）慢性白血病,3,）特殊类型,一、概述,急性白血病是造血干祖细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血功能，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和白血病细胞浸润等征象,二、急性白血病,1.,临床表现,（,1,）发热,（,2,）出血,（,3,）贫血,（,4,）器官和组织浸润的表现：,淋巴结和肝脾大；,骨骼和关节；,中枢神经系统白血病（,CNS-L,）；,其他,二、急性白血病,2.,实验室检查,（,1,）血象：大多数患者白细胞数增多，疾病晚期增多更显著,（,2,）骨髓象：是白血病的确诊依据,（,3,）其他：血清尿酸增高,二、急性白血病,3.,诊断与鉴别诊断,根据临床,表现、血象和骨髓象特点进行诊断。白血病应与再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、粒细胞缺乏症等疾病相鉴别,二、急性白血病,4.,治疗,（,1,）一般治疗,（,2,）化学治疗,（,3,）中枢神经系统白血病的防治,（,4,）造血干细胞移植（骨髓移植）,二、急性白血病,5.,预防,凡是工作中接触电离辐射及有毒化学物质苯类及其衍生物的工作人员，应加强防护措施，认真按工作常规操作，定期进行身体检查，,生活有规律，起居有序，避寒暑，劳逸结合，使机体处于良好状态,二、急性白血病,三、慢性髓系白血病,慢性髓系白血病（,CML,）简称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，主要涉及髓系,慢性期,一般持续,1,4,年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现，以脾肿大为最显著体征,加速期,多有发热、虚弱、进行性体重减轻、骨痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。原治疗有效的药物无效。加速期可维持数月到数年,急变期,多数为急粒变，急性变预后极差，往往在几月内死亡,1.,临床表现,三、慢性髓系白血病,2.,实验室和其他检查,（,1,）,血象：白细胞总数明显增高,（,2,）,骨髓象检查：骨髓象增生明显或极度活跃,（,3,）,其他,三、慢性髓系白血病,3.,诊断与鉴别诊断,诊断主要依靠血象及骨髓象检查。慢性髓系白血病有脾大应与肝硬化、血吸虫病、慢性疟疾、黑热病等相鉴别,三、慢性髓系白血病,首选羟基脲，常用剂量为,3g/d,，,分,2,次口服，待白细胞减至,2010,9,/L,左右时，剂量减半。,降至,1010,9,/L,时，改为,小剂量（,0.5,1g/d,）维持治疗,化 疗,4.,治疗,（,1,）化疗,（,2,）分子靶向治疗,（,3,）骨髓移植,（,4,）白细胞单采,（,5,）脾放射和脾切除,（,6,）慢性髓系白血病,急性变的治疗,三、慢性髓系白血病,四、慢性淋巴细胞白血病,慢性淋巴细胞白血病（,CLL,）是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。以外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织中出现大量单克隆的,B,淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞为特征,四、慢性淋巴细胞白血病,1.,临床表现,本病起病十分缓慢，往往无自觉症状，多见于,50,岁以上患者，男性发病率高于女性,血象,以淋巴细胞进行性增多为主要特征；白细胞持续增多,1010,9,/L,，淋巴细胞比例,50,，单克隆淋巴细胞绝对值,510,9,/L,2.,实验室和其他检查,（,1,）血象,（,2,）骨髓象,（,3,）淋巴结活检,（,4,）染色体检查,（,5,）免疫学检查,四、慢性淋巴细胞白血病,3.,诊断与鉴别诊断,诊断主要依靠血象及骨髓象检查。慢淋有淋巴结肿大需与淋巴结结核、淋巴瘤、传染性淋巴细胞增多症相鉴别,四、慢性淋巴细胞白血病,最常用化疗药物为苯丁酸氮芥，有效率约,50%,，完全缓解率约,15%,25%,。剂量为,6,10mg/d,口服，,1,2,周后减量至,2,6mg/d,4.,治疗,（,1,）化学治疗,（,2,）放射治疗,（,3,）并发症治疗,四、慢性淋巴细胞白血病,第五节,淋巴瘤,罗卫群 广西梧州职业学院,1.,掌握 淋巴瘤的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则,2.,熟悉 淋巴瘤的病理和分类、实验室和其他检查,3.,了解 淋巴瘤的病因和发病机制、预防,学习目标,概述,病因,发病机制,病理,临床表现,主要内容,并发症,实验室和其他检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预防,主要内容,淋巴瘤是起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。按组织病理学改变可分为霍奇金淋巴瘤（简称,HL,）和非霍奇金淋巴瘤（简称,NHL,）两大类,临床特征为无痛性、进行性淋巴结肿大，常伴肝、脾大，晚期有贫血、发热、恶病质。以,20,40,岁多见，男性多于女性,概 述,临床特征,病因和发病机制,尚不完全清楚,病理和分类,按病理组织学分为霍奇金淋巴瘤（,HL,）和非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）两大类,1.,霍奇金淋巴瘤（,HL,）,首发症状是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大,2.,非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）,无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，,NHL,随年龄增长而发病增多，发病率高，占全部淋巴瘤的绝大多数。有远处扩散和结外侵犯倾向,临床表现,（,1,）血象,（,2,）骨髓象：找到,R-S,细胞对诊断,HL,有帮助,（,3,）组织学检查：选取较大的淋巴结，完整地取出，切开后在玻片上作淋巴结印片,（,4,）其他,实验室和其他检查,对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大或长期不明原因的发热要考虑本病的可能性。淋巴瘤须与其他淋巴结肿大疾病相鉴别,诊断主要依靠淋巴结及其他受累组织活体组织检查，,X,线、,CT,、,B,超、淋巴管造影、放射性核素扫描以及手术探查等可以确定疾病的部位和分布范围,诊断与鉴别诊断,（,1,）放射治疗,（,2,）化学治疗,（,3,）其他治疗,霍奇金病：常用,MOPP,方案，泼尼松仅用于第,1,及第,4,疗程，,1,个疗程,14,天，间歇,1,周再进行下一疗程。至少用,6,个疗程，或一直用至缓解，再巩固,2,个疗程,治 疗,首先注意预防感染，尤其是病毒的感染。其次注意调整饮食结构，合理膳食：在日常生活中应养成良好的饮食习惯，戒烟戒酒。注意饮食禁忌：避免进食酸辣、冷热等刺激性较强和过期变质的食物，尤其是老年人一般体质较弱、免疫力低下,预 防,