肝硬化合并肝肺综合征

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,肝硬化合并肝肺综合征,患者基本信息,患者男,46,岁，因,“,喘憋、胸闷,3,年余,”,于,2017-8-4,入院。,25,年前发现,HBsAg,阳性，,7,年因,“,肝功异常,”,服用,LAM,，,2,年后耐药换用,ADV,，,1,年后加用,ETV,至今。,3,年前无明显诱因出现反复胸闷、喘憋，活动后加重，休息以及平卧位时可缓解,.,近半年来出现间断性乏力，食欲及进食量正常，睡眠可，大小便正常。,无嗜酒史、吸烟史，母亲患,“,乙肝肝硬化,”,。,入院查体,T,：,37.3,，,P,：,82,次,/,分，,R,：,20,次,/,分，,Bp: 128/68mmHg,。,口唇,发绀,，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见肝掌，,可见杵状指,，胸前可见若干散在,蜘蛛痣,。心肺听诊无异常。腹平软，无压痛及反跳痛，腹肌无紧张，肝于肋缘下未触及，脾于肋缘下,10cm,触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。,入院前检查,2017-08-03,，潍坊益都中心医院,血气分析,：血氧饱和度,80%,，血氧分压：,55mmHg,肺功能检查,：小气道病变，弥散功能降低。,心脏超声,：心脏大小、形态及功能未见明显异常,入院后检查,2017-8-5,血常规,：WBC：109/L，109/L，,RBC,：10,12,，Hb,156,g,L，PLT,18,109L；,肝功,：ALT,30U/L,、AST,49,U/L,、TBIL,mol/L,、DBIL、TP、AL、GGT,25U/L,、ALP,91U/L,。,乙肝病毒定量：,1000copies/ml,；,乙肝病毒标志物：,HBsAg:,175IU/L(+), HBeAg: 2.208S/CO(+), HBcAb: 10.03S/CO(+),影像学检查,心电图、胸部,X,线：,未见明显异常。,Fibroscan,：,31.6kPa.,上腹部强化磁共振：,符合肝硬化、脾大及（,肋下,）侧枝形成,MRI,表现，门静脉宽,cm,；多发小囊肿。,胸部增强,CT,：双肺内可见肺血管异常扩张,初步诊断,1.,肝炎肝硬化 乙型 代偿期,2.,肝肺综合征,3.,脾功能亢进,肝肺综合征,（hepatopulmonary syndrome，,HPS,）,1.,定义：,慢性肝病,基础上出现,肺内血管扩张,、动脉血氧合作用异常导致的,低氧血症,及一系列病理生理变化和临床表现。,2.,流行病学：尚不明确，国外研究显示：在肝硬化患者中的发病率为,3,%-20%,，在肝硬化等待肝移植的患儿中发病率为,5%-30%,1-2,。,1,Fallon, MB Krowka, MJ Brown, Steven M. Impact of hepatopulmonary yndrome on quality of life and survival in liver transplant candidates.,GA,STROENTEROLOGY.2008.06.038。,2,Martinez, JLA Urmeneta, Francisco Javier. Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver,cirrhosis. 2006,.127(4).133-135.,HPS病理生理学,Swanson, KL; Wiesner, RH; Krowka, MJ,.,Natural history of hepatopulmonary syndrome: Impact of liver transplantation,.,HEPATOLOGY,2005,: 41,(,5,),: 1122-1129,.,肠源性肺动脉扩张物质的肝脏灭活减少，前列腺素、,NO,等,HPS临床表现,慢性肝病及肝硬化的表现：蜘蛛痣,1,；,呼吸系统：呼吸困难（,50%,）、胸闷、气短、发绀、,直立性缺氧及平卧呼吸,2,；,肺行骨关节病：杵状指（趾）,其他：神经系统：脑细胞缺氧引起脑水肿等。,特征性,肺内血管扩张,1 Aller, R; Moreira, V; Boixeda, D.Diagnosis of hepatopulmonary syndrome with contrast transthoracic echocardiography and histological confirmation.LIVER 1998: 18 (4): 285-287,2HEPATOPULMONARY SYNDROME - CLINICAL OBSERVATIONS AND LACK OF THERAPEUTIC RESPONSE TO SOMATOSTATIN ANALOG.CHEST 1993: 104( 2 ) : 515-521 .,HPS实验室检查,1.,肺功能测定,：,肺容量、呼气量、弥散功能,2.,低氧血症：,动脉血气分析 ：诊断、分级、筛查的主要依据。,3.,肺动脉扩张：,（,1,）,肺血管造影 ：肺内血管扩张的确诊方法。,（,2,）振荡微泡增强超声心动图：,首选,无创检查方法，敏感性高。,（,3,）锝标记白蛋白核素扫描。,肝肺综合征分级,欧洲呼吸学会,1,：,PaO2,80,mmHg,轻度；,PaO2,=60-79,mmHg,中度；,PaO2,=50-59,mmHg,重度；,PaO2,50,mmHg,极重度；,1,Rodriguez-Roisin, R; Krowka, M; Herve, P. Pulmonary-hepatic vascular disorders (PHD). ERS Task Force Pul Hepat Vascu DisEUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL .2004: 24(5) : 861-880,HPS筛查,肝硬化患者，血氧饱和度,96%,，氧分压,PaO2,70,mmHg,1-2,同时具有高敏感度（,100%,）和高特异度（,88%,）,1,Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome,.,CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY:,(6),: 749-754,.,2.Roberts, D. Neil; Arguedas, Miguel R.; Fallon, Michael B.Cost-effectiveness of screening for hepatopulmonary syndrome in liver transplant candidates.LIVER TRANSPLANTATION. 2007 : 13 (2): 206-214.,HPS诊断标准,1.,慢性肝病（通常是有门脉高压症，有或无肝硬化）,2.无原发性心肺及血液系统疾病。,3.,血氧分压,80mmHg,或者肺泡,-,动脉氧分压差,15mmHg,（大于,64,岁以上的人,20mmHg,）,4.,肺动脉扩张：患者存在以下至少一项，即肺血管造影，振荡生理盐水微泡增强超声心动图阳性、锝（99mTc）巨聚合白蛋白肺扫描。,International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452.,HPS,鉴别诊断,1.,肺心病后肝硬化,2.,左心功能不全,3.,原发性肺动脉高压,4.,肺纤维化,治疗过程,1.,二级护理，清淡饮食。,2.,给予保肝降酶、利胆、,ETV+ADV,抗病毒,治疗。,3.,氧疗：低流量吸氧。,4.,考虑与门脉高压有关，且有脾功能亢进的表现，,于,2017-8-23,日行脾动脉栓塞术。手术过程顺利，术中无不良反应。,。,复查,出院,目前,体力、食欲正常，自觉胸闷、喘憋较入院时明显缓解，无发热、咳嗽、咳痰,。,查体：口唇紫绀较前减轻，仍可见杵状指、蜘蛛痣。,患者病情好转，于,2017-9-9,出院。,出院后随访,近日电话随访：,患者自述体力、食欲及食量正常，仍时有胸闷，活动后仍有气促，无直立性呼吸困难，唇发绀较出院时未见明显改善。,HPS治疗,1.,吸氧。,纠正低氧血症。,早期：23 L/min，鼻导管给氧；后期患者可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。,2.,药物治疗。,血管活性药物，抑制血管扩张,（前列腺素合成抑制剂吲哚美辛，,NO,合成抑制剂亚甲蓝、生长抑素及其类似物奥曲肽、）,，但临床疗效尚难肯定。,3.,肺动脉栓塞治疗。,仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法。,4.,肝移植。,目前,唯一,治疗肝肺综合征的,根本措施,。,逆转肺血管扩张、有效改善低氧血症，但极重度的,HPS,会增加移植后死亡率。长期生存率有无提高尚不明确。,5.,经颈静脉肝内门体分流术。,但其确切疗效尚待进一步研究。,International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452.,Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K.,Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome,.,CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY:,(6),: 749-754,.,预后,1.,研究表明,1-2,，合并,HPS,的肝硬化患者的死亡率高于不合并,HPS,的肝硬化患者死亡率,独立危险因素。,2.,据统计，从呼吸困难到确诊,HPS,的时间为4.82.5年，确诊后年的平均病死率为,41%,2,。,International Liver Transplant Society Practice Guidelines: Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation. 2016 Jul;100(7):1440-1452.,Arguedas, Miguel R.; Singh, Harpreet; Faulk, Dorothy K. Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome,.,CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY:,(6),: 749-754,.,1.,肝肺综合征三个特征,：慢性肝病、肺内血管异常扩张、低氧血症。,2.临床表现：,肝病，呼吸系统,（呼吸困难、直立性缺氧）,、其他系统。,3.诊断：,慢性肝病、,无原发性心肺及血液系统疾病,、,血氧分压80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差15mmHg、肺动脉扩张。,4.实验室检查：,肺功能、血气分析、肺内血管扩张,：,氧疗、,肝移植,（根本措施）,。,6.,预后：,较差。,病例小结,Thank You !,不尽之处，恳请指正！,