脊-髓-病-变分析

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,脊 髓 病 变,Diseases of the spinal Cord,上海第二医科大学附属九院,神经内科 周翠娟,1,概 述,Introduction,2,脊髓外部结构,（,external,structure),脊髓位于椎管内,是脑干向下的延伸部分,脊髓呈微扁圆柱体,自上而下发出,31,对脊神经,颈段,8,对 胸段,12,对 腰段,5,对,骶段,5,对 尾神经,1,对,脊髓有两个膨大,颈膨大,（C,5,-T,2,),腰膨大,( L,1,-S,2,),3,脊髓外部结构,（extrenal structure),脊髓表面有六条纵行的沟裂,腹面：前正中裂,前外侧沟（左右各一）,背面：后正中沟,后外侧沟(左右各一),4,脊髓的被膜和腔隙,脊髓由三层结缔组织的被膜所包围,硬脊膜、蛛网膜、软脊膜,椎管内有三个腔,硬膜外腔,硬膜下腔,蛛网膜下腔,5,脊髓节断与脊柱的关系,脊髓各节段位置比,相应脊椎要高,颈髓,（C1-C8）,较颈椎高1节椎骨,上中胸髓,(T1-T8),较相应的胸椎高2节椎骨,下胸髓,(T9-T12,),较相应的胸椎高3节椎骨,腰髓,(L1-5),相当于,T10-12,骶髓,（S1-5）,相当于,T12和L1,6,从已知脊髓病变的节段来算脊椎的节段,颈椎节段=颈髓节段,-1,胸椎节段=上中胸髓节段,(,T,1,-T,9,)-2,胸椎节段=下胸髓节段(,T,10,-T,12,)-3,腰髓位于 T,10,-T,12,骶髓位于 T,12,和 L,1,7,脊椎的表面标志,(surface symbol),C7棘突 颈部第一个高出的棘突 T3棘突 两肩胛冈内端的连线 T7横突 两肩胛下角的连线 L3横突 脐平线 L4棘突 两髂嵴最高的连线 S2椎体 两髂前上棘的连线,8,病例一,某患者双下肢二月余,体检：双下肢肌力3度，T4以下针刺觉减退,脊髓MR:提示相应的脊髓节段受压,拟脊髓压迫症，手术探查,请问：手术切口应从第几胸椎进入？,该胸椎根据什么标志来定位？,9,脊髓内部结构,（internal structure),灰质,(,ash matter),前角、后角、前连合、,后连合、侧角,（,C,8,-L,2,、S,2-4,）,中央管,(,center canal),位于灰质中央的小管,白质,(,white,matter),上下行传导束，,如锥体束、脊髓丘脑束、,薄束、楔束、脊髓小脑束等,10,脊髓内部结构,（internal structure),侧角是交感和副交感中枢,C,8,-L,2,侧角,主,要为,交感神经细胞,，调节内脏,和腺体的功能。,C,8,-T,1,侧角,发出纤维,支配同侧瞳孔扩大肌、,睑板肌、眼眶肌、同侧面部血管及,汗腺，病变后产生,Horner,综合症,。,S,2-4,侧角,为脊髓,副交感中枢,，支配膀胱、,直肠和性腺功能。,11,脊髓的血液供应,脊髓前动脉,（anterior spinal artery,）,起源于两侧椎动脉,的颅内部分，在延髓腹,侧并成一支沿脊髓的前,正中裂下行，供应,脊髓,横断面前2/3区域,12,脊髓的血液供应,脊髓后动脉,（,posterior spinal artery）,起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，在脊髓的后外侧沟下行，供应,脊髓横断面后1/3区域。,13,脊髓前动脉分支,沟动脉（,sucal artery,）,前正中裂中，每,1cm,的脊髓前动脉发出3-4支小血管，左右交替深入脊髓，称为沟动脉。,沟动脉为终末支，供应脊髓横断面的前,2/3,的血液供应，较容易发生缺血性病变。,14,脊髓根动脉,(radicalar artery),来自颈部的椎动脉、肋 间、髂腰和髂外诸动脉的分支沿脊神经根进入椎管，分为,根前动脉和根前动脉,。,15,脊髓根动脉,（radicalar artery,),根动脉在,颈,6,、胸,9,、腰,2,较大,胸,4,节段,在,颈,6,和胸,9,两根动脉分布区的交界处。,腰,1,节段,在,胸,9,和腰,2,两根动脉分布区的交界处。,常容易发生供血不足，,临床上称为,脊髓前动脉综合症,。,16,脊髓静脉,（vein),脊髓表面有6条静脉,分别位于：,前正中裂,后正中沟,左、右前外侧沟,左、右后外侧沟,17,脊髓静脉回流,经根前静脉和根后静脉,引流至椎静脉丛,向上：与延髓静脉相通,胸段：与胸腔内奇V和上腔V相通,腹部：与下腔V、门V、盆腔V相通,椎V丛内压力很低，没有瓣膜，血流方向不定，,常受腹腔压力的变动而改变（如负重、咳嗽、,屏气等），,构成感染和恶性肿瘤转移入颅内的可能途径。,18,脊髓损害的临床表现,运动障碍,脊髓前角或/及前根病变,表现为：下运动神经元瘫痪，,如脊髓灰质炎。,脊髓侧束损害表现为上运动神经元瘫痪。,侧束和前角同时损害，表现为混合性瘫痪,见于：运动神经元病,19,脊髓损害的临床表现,感觉障碍,sense,obstruction,后根,节段性感觉障碍,后角,节段性分离性感觉障碍,前联合,对称性分离性感觉障碍,20,脊髓丘脑束损害,对侧损害平面以下,痛温觉障碍,21,后束损害,back,sheaf damage,后束损害产生病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或消失。表现为感觉性共济失调，,如脊髓痨。,22,脊髓半切综合症,Brown Sequard syndrom,病变以下同侧上运动神,经元瘫痪及深感觉丧失对侧,的痛、温觉丧失。,见于慢性脊髓压迫症,23,脊髓横贯性损害,traverse,damage,受损平面以下各种感觉、运动及括约肌障碍。,急性期可有脊髓休克,(spinal shock),多见于急性脊髓炎、外伤等。,24,病变节断的定位诊断,高颈髓（,C,1-4,）,颈膨大（,C,5,-T,2,）,胸髓（,T,3-12,）,腰膨大（,L,1,-S,2,）,脊髓圆椎（,S,3-5、,Co,),马尾神经根,神经根刺激症状,感觉障碍平面,肌肉萎缩,反射改变,棘突压痛及扣击痛,辅助检查,25,脊髓主要节段横贯性损害表现,高颈位,（C,1-4,）,损害平面以下各种感觉缺失,四肢呈中枢性瘫痪,括约肌障碍,四肢和躯干多无汗,常见于:环枕部畸形、外伤和炎症等.,26,脊髓主要节段横贯性损害表现,颈膨大,(C,5-T2,）,两上肢呈周围性瘫痪,下肢呈中枢性瘫痪,病灶平面以下各种感觉缺失,C8-T1,节断侧角受损可产生,Horner,综合症,27,胸 髓,(T,3-12,）,损害平面以下各种感觉缺失,受损节断有束带感,两下肢中枢性瘫痪及括约肌障碍,脊髓主要节段,横贯性,损害表现,28,Beevor征,腹壁反射对应的脊髓反射中枢,上腹壁反射,T7-8,、中腹壁反射,T9-10,、下腹壁反射,T11-12,T10,病变，下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，,患者仰卧用力抬头时，,可见脐孔被上半部牵拉而,向上移动，称为,Beevor征,。,29,脊髓主要节段,横贯性,损害表现,腰膨大,（L,1-,S,2,）,两下肢呈周围性瘫痪,两下肢及会阴部各种感觉缺失,伴根痛和括约肌功能障碍,30,脊髓主要节段,横贯性,损害表现,圆锥病变,（,S3-5,、尾节）,无下肢瘫痪及锥体束症,马鞍区感觉障碍,尿失禁,髓内病变,可有分离性感觉障碍,31,脊髓主要节段,横贯性,损害表现,马尾病变,下肢可有不对称性下运动神经元瘫痪,根痛明显,大小便功能出现较晚,32,急性脊髓炎,Acute myelitis,33,定义,(define),急性脊髓炎,(acute myelitis),是指原因不明的脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。,又称,非感染性炎症型脊髓炎,（myelitis of noninfectious inflamatory type),急性横贯脊髓炎,34,包括不同的临床综合症,感染后脊髓炎,疫苗接种后脊髓炎,脱髓鞘性脊髓炎,（急性多发性硬化）,坏死性脊髓炎,副肿瘤脊髓炎,35,病因,pathogeny,36,病因未明，可能与病毒感染和疫苗接种后引起的自身免疫反应有关。,脑脊液未检出抗体， 神经组织未分离出病毒,多数病人在脊髓症状出现之前1-4周有发热、腹泻等病毒感染的症状,37,肉眼观察软膜充血，脊髓肿胀，质地变软。 切面可见灰白质界限不清，有点状出血。,显微镜下可见软膜和脊髓血管扩张、充血、水肿、淋巴细胞和浆细胞浸润，灰质细胞肿胀，白质内髓鞘肿胀、变性和脱失。大量吞噬细胞和胶质细胞增生,。,病理,(,pathology),38,临床表现,39,多发生在青壮年,男女无性别差异 病前有病毒感染、预防接种史。,受凉、过劳、外伤等常为发病的诱因。,起病较急，常在数小时至几天内出现脊 髓损害症状.,40,典型的脊髓横贯性损害,运动障碍,病变水平以下肢体瘫痪 早期有脊髓休克,感觉障碍,病变节段以下所有的感觉消失,膀胱、直肠和植物神经功能障碍,尿潴留、无汗,3-4周后进入恢复期,41,起病急骤，病变在,1-2,天,内上升至,延髓,，出现吞咽困难，构音不请，呼吸肌瘫痪，常可引起死亡。,上升性脊髓炎,Acute ascending myelitis,42,脱髓鞘性脊髓炎,demyelinative myelitis,急性多发性硬化,(MS),脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相同,进展较慢，可持续1-3周,脑干诱发电位（BAEP)异常,MRI检查可发现其他异常,43,周围血,WBC,正常或稍增高,csf,无椎管阻塞、压力正常,旦白、细胞,可轻度增高,WBC,10-100x10,6,/L,旦白,0.5-1.2g/L,电生理,体感诱发电位,(SEP),阴性或波幅降低,视觉诱发电位,(VEP),正常,运动诱发电位,(MEP),异常,肌电图,(EMG),呈失神经改变,脊髓,MR,可见病变部分脊髓增粗。,辅 助 检 查,44,诊断,(,diagnose),急性起病,病前有感染或预防接种史,迅速出现脊髓横贯性损害,脑脊液变化,45,急性硬膜外脓肿,病前有皮肤脓肿或细菌感染,Csf,wbc,、蛋白轻度增高，以蛋白增高 明显，脊髓腔梗阻。,CT,或,MR,可帮助诊断。,脊柱结核,有结核中毒症状,脊柱,X,片,可见典型的脊柱结核改变,鉴别诊断,distinguish diagnose,46,鉴别诊断,distinguish diagnose,脊柱转移性肿瘤,老人多见，早期有,根痛,，不久出现,脊髓受压。,X线片可见椎体破坏。,脊髓出血,起病急，发病时有剧烈,背痛,，,迅速出现,肢体瘫痪,，csf呈,血性,，,CT或MR,可有助诊断。,47,治疗,(,therapy),药物及护理,支持疗法,加强营养,皮质类固醇激素,甲强龙、地塞米松、氢考等.,免疫球蛋白,15-20,/日 静滴 连用,3-5,天,抗菌素,防止继发感染,维生素、血管扩张剂等,有助神经功能恢复,护理,翻身拍背、防止感染及褥疮、留置导尿护理等.,48,康复及预后,healing and prognosis,康复治疗,肢体功能锻炼,促进肌力恢复 纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩,预 后,通常在3-6月内可恢复生活自理,49,病例二,病史摘要,患者女，,29,岁,。,入院前,4,天开始发热、,鼻塞、流涕、咽痛，白细胞,8.010,9,/L,中,性,80%，,当地医院拟诊“上呼吸道感染”，,给予青钠,640,万u治疗，入院前一天晚,11,时许，突然双下肢乏力，不能行走，排,尿困难，急诊转来我院。,50,体格检查,T,39,0,C，P,110,次/分，R,24,次/分，P,16,/,11Kpa,颅神经（-），双上肢肌力正常，,双下肢肌力减退，左侧,I,0,，右侧,II,0,，,腱反射迟钝，T,10,以下针刺觉减退，,病理征（-） ，并出现尿儲留。,51,辅助检查,白细胞,7.810,9,/L,中性,72%，,血钾,4.2mmol/l,，,腰穿,脑脊液细胞总数,29510,6,/L，,白细胞,2010,6,/L,，,蛋白,1.2g/L,，糖、氯化物正常。,分析思考,请作定位诊断、定性诊断及诊断依据,。,如何来解释病人当时的体症,？,应与何种疾病进行鉴别，如何鉴别,？,治疗原则。,52,脊髓压迫症,compressive myelopathy,53,定义,(define),脊髓压迫症,compressive myelopathy,是由于椎管内的,占位性病变,而产生脊,髓受压的一大组病症。,病变呈进行性发展，,最后导致脊髓横,贯性损害和椎管阻塞,54,病因,pathogeny,55,肿瘤,约占1/3以上，可为原发性或转移性.,炎症,邻近组织蔓延和直接种植.,脊柱外伤,骨折、脱位、血肿形成.,脊柱退行性病变,椎间盘突出、后韧带钙化等.,先天性疾病,颅底凹陷、环椎枕化.,血管畸形,主要的病因,56,椎骨肿瘤对脊髓压迫,57,马尾肿瘤,58,转移性肿瘤,大脑半球、肺、乳房、,椎骨均有病灶,脊髓受压,59,T3,椎体显示模糊，,T3椎体水平胸髓正常结构消失，,60,T1加权,胸椎骨骨松质内见结节状低信号病灶,61,腰骶椎可见多个结节状高信号影,62,椎骨骨折,63,脊髓血管畸形,64,压迫性病因对脊髓的影响,代偿功能,脊髓移位、挤压脑脊液及表面静脉血 骨质吸收、椎管扩大,影响代偿功能的因素,压迫速度 病变与脊髓的关系,发病机理和病理生理,65,临床表现,66,急性脊髓压迫,常见于,脊髓外伤、脊髓转移性肿瘤,等,多数表现为,急性或亚急性脊髓横贯性损害,症状,起病初期有脊髓休克,腰穿：椎管阻塞，旦白增高,脊柱有压痛及畸形,脊柱摄片有骨质破坏,67,通常可分为三期,根痛期,又称神经根刺激期,脊髓部分受压期,脊髓半切综合症,（,Brown Sequard Syndrome,）,脊髓完全受压期,病变以下感觉、 运动、膀胱及肛门括约肌功能障碍,。,慢性脊髓压迫,68,慢性脊髓压迫的症状,神经根症状,感觉障碍,运动障碍,反射异常,自主神经功能障碍,脊膜刺激症状,69,神经根症状,神经根及硬脊膜受到刺激而发生,病变神经根分布区有自发性疼痛,性质为撕裂、触电、刀割或火烧样疼痛，于夜间加剧,咳嗽、喷嚏、转体、负重等用力动作时诱发。,后根被病变破坏后，产生而呈节段性感觉障碍。,前根受累后，表现为节段性的肌束颤动和肌肉萎缩。,常见于：,为髓外硬膜内肿瘤的常见的症状,尤其是神经纤维瘤，可作为最常见的首发的症状。,此疼痛常有定位意义。,70,感觉障碍,sense obstruction,病变如在椎管内继续发展,脊髓开始部分受压，出现传导束功能障碍,表现各种类型的感觉障碍,症状常逐渐进展,71,脊髓丘脑束损害,病变水平以下对肢体烧灼样疼痛，,体检时发现该区域的痛温觉缺失。,72,颈髓节段白质中感觉纤维的排列次序,73,髓外病变,感觉障碍常自下肢远端（足趾）开始,逐渐至受压节段,74,髓内病变,病变节段分离性感觉障碍,脊髓丘脑束受损后， 出,现病变水平以下，对侧肢体,的痛温觉缺失。,感觉障碍常自病变节段向,下发展，鞍区（S3-5）感觉,保留到最后才受损，称为“马鞍回避”。,75,后索,后索受压或者病灶从前面向后推，使后索受黄韧带压迫，均能产生病变水平以下同侧深感觉缺失。,76,运动障碍,(,dyskinesia),脊髓前角和前根受压，引起病变节段支配肌肉松弛性瘫痪，伴肌肉萎缩和肌束颤动（下运动神经原瘫）,椎体束受压，引起运动障碍，为上运动神经原瘫痪。,77,反射异常,经过病变节段的腱反射减弱或消失。,椎体束受损则损害平面同侧腱反射,亢进，出现病理反射，腹壁反射、提睾,反射消失。,脊髓休克时各种反射，包括病理反,射均不能引出。,78,自主神经功能障碍,双侧椎体束受损时双下肢呈痉挛性瘫,痪，出现尿潴留（无张力性膀胱）和便秘。,马尾和圆锥病变，出现尿失禁、大便失禁。,瘫痪肢体皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗。,79,脊膜刺激症状,表现为脊柱局部自发性疼痛或扣击痛，运动受限，如颈部抵抗和直腿高举试验阳性等。,多数由硬膜外病变引起。,80,辅助检查,腰穿,csf呈,旦白细胞,分离,Froin,征：椎管严重梗阻时蛋白含量超,过10gL时CSF呈黄色，流出后可自,动凝结，称为,Froin,征,压颈试验,(Queckenstedt,),提示椎管,严重阻塞.,脊髓,CT,及,MR,检查,脊髓腔造影,脊柱X线平片,81,腰穿测压,82,压颈试验,(Queckenstedl test),不完全梗阻,完全梗阻,腰穿后症状加重,83,诊断步骤,脊髓损害是压迫性还是非压迫性？,脊髓受压的部位及平面？,病变是在髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外？,压迫性病变的病因及性质？,84,诊 断,急性脊髓压迫,起病急，早期有脊髓休克，,腰穿及脊柱摄片有助诊断。,慢性脊髓压迫,脊髓受压从一侧开始，,早期有神经根刺激症状，,进而发展成为横贯性损害。,慢性脊髓压迫的诊断应包括,病变的定位,定性及与其他疾病的鉴别,85,与非压迫性病变鉴别,急性脊髓炎脊髓空洞症 脊髓粘连性蛛网膜炎,86,横位诊断和定性诊断,髓内,髓外硬膜内,髓外硬膜外,病变的性质,87,脊髓髓内及髓外病变鉴别,髓内,髓外,自发性疼痛,烧灼样 早期神经根痛,感觉丧失,自病灶开始向下 自下部向上发展,下运动神经元症状,明显 少见,锥体束症,出现较晚 出现较早,倒半切综合症,无 可有,椎管阻塞,晚出现且不明显 早发生且明显,88,髓外硬膜内、外病变鉴别,硬膜内,硬膜外,病程进展,较慢 较快,两侧体症,不对称，有倒半切综合症 常对称,csf改变,较明显 不明显,放射学改变,少见 多见,89,确定病变的病因和性质,髓内或髓外硬膜内病变：以肿瘤最常见。,髓外硬膜外压迫：多为椎间盘脱出症,外伤、转移瘤亦较多见。,急性压迫：多为外伤、硬膜外脓肿。,外伤性硬膜外血肿：症状、体征进展迅速,脓肿：常伴有炎症特征,转移瘤：发展较快，根痛及骨质破坏明显。,90,治疗及预后,therapy,and prognosis,病因治疗,首先明确诊断，然后针对病因及早手术治疗。,急性压迫应在,6小时,内手术。,预后,取决于压迫的,病因,及其,可能解除,的程度,髓外病变、受压时间短的预后好。,髓内病变、受压时间长的预后差。,91,病例三 脊髓M,R,T3锥体水平胸髓正常结构消失，T3,椎体显示模糊,92,T1加,脊髓右侧可见一混合信号病灶，压迫脊髓向左侧移位。,93,左侧蛛网膜下腔可见一混合信号，使蛛网膜下腔扩大，脊髓部分受压。,94,左侧混合信号病灶，使蛛网膜下腔受挤压。在不同的切面可见病灶有左有右，说明病灶较大。,95,Stir序例，抑制脂肪、突出水，蛛网膜下腔两侧不,对称，说明有占位。,96,T1加权,胸椎骨松质内见结节状低信号病灶,97,T1,胸椎骨松质内见结节状低信号病灶,98,T2加权胸椎,骨松质内见,结节状高信,号病灶，脊,髓受压。,99,T2加权见,多个椎体及,其他附件结,节状高信号,占位。,100,101,腰骶椎也,可见多个,结节状高,信号影,102,T2WI 腰椎横断位，椎体有高信号占位灶。,103,T1W 增强 胸椎椎体左侧见增强灶,104,思考题,1. 脊髓节断与脊柱的关系。,2. 脊髓主要节断（高颈髓、颈膨大、,胸髓、腰膨大、园锥和马尾）横贯,性损害的临床表现？,3. 脊髓半切综合症的临床表现？,4. 急性脊髓炎的临床表现？,5. 脊髓压迫症的临床表现及鉴别诊断？,105,106,