皮肌炎医学课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/10,*,*,单击此处编辑母版标题样式,2021/3/10,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/3/10,*,皮肌炎,皮肌炎皮肌炎皮肌炎一、定义,二、病因,三、临床表现,四、辅助检查,五、诊断与鉴别诊断,六、治疗2021/3/102,皮肌炎,一、定义,二、病因,三、临床表现,四、辅助检查,五、诊断与鉴别诊断,六、治疗,2021/3/10,2,定义,是一种主要累及,皮肤和横纹肌,的,自身免疫性,结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。,任何年龄均可发病。有儿童期和4060岁两个发病高峰。,男：女1：2,2021/3/10,3,病因,遗传：HLA-DR3、HLA-DR52,感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒,抗弓形虫 IgM抗体,恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、,鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解,免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体,CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效,2021/3/10,4,临床表现,主要有皮肤和肌肉受累,1，皮肤表现,特征性表现：,眶周紫红色斑：,以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮；,Gottron疹：,指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；,2021/3/10,5,皮肤异色症：部分患者面部,、,颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。,2021/3/10,6,Gottron丘征,2021/3/10,7,2021/3/10,8,双上眼睑紫红色水肿性红斑,2021/3/10,9,2021/3/10,10,面部、前胸V字区,2021/3/10,11,2021/3/10,12,2021/3/10,13,2021/3/10,14,面部、头皮受累,2021/3/10,15,皮肤异色症,2021/3/10,16,临床表现,2，,肌炎表现,主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌,，,表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。,最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。,2021/3/10,17,临床表现,3，,伴发恶性肿瘤,20成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。,4，其他表现,非特征性,2021/3/10,18,辅助检查,1，实验室检查,血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT,AST)升高，其中CK、ALD特异性较高。,肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。,2021/3/10,19,辅助检查,2，组织病理：皮肤病理无特征性；,肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变,。,可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，晚期肌肉纤维化和萎缩。,2021/3/10,20,2021/3/10,21,诊断与鉴别诊断,诊断依据：,典型皮损；,对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；,血清肌酶升高；,肌电图为肌源性损害；,肌肉组织病理。,鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。,2021/3/10,22,治疗,1,，一般治疗,休息，加强营养，避免日晒，,积极排查肿瘤,2，糖皮质激素,选用不含氟的激素，初始剂量为泼尼松0.51.5mg/（kg.d），危重者大剂量冲击治疗，1015mg/d维持数年,2021/3/10,23,治疗,3，免疫抑制剂,可与激素合用：环磷酰胺、雷公藤等,4，其他,免疫球蛋白、转移因子,/,羟氯喹等,5，,外用药物,治疗,遮光剂、,糖皮质激素,等,2021/3/10,24,预后,多数患者经适当治疗可痊愈或缓解,恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累患者疗效较差,2021/3/10,25,Thank You,世界触手可及,携手共进，齐创精品工程,