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单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,闭塞性毛细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans),定义,闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。,概述,第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的报道：,1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎（organizing pneumonia ），临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型,发病情况,1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO),1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。,过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因，。,儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床诊断BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。,流行病学,发病数、治疗效果和预后？危险人群：艾滋病、免疫受损（包括脏器移植）,一般印象：近年来发病增加。,感染后BO,儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO，最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。,约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO。,病因？,对各种损伤的一种复杂反应,毒气吸入、感染（病毒支原体细菌）、误吸、免疫因子,组织病理,阻塞性病变,缩窄性（狭窄）毛细支气管炎,（constrictive bronchiolitis),增殖性毛细支气管炎,(proliferative bronchiolitis),狭窄性毛细支气管炎,一组形态学改变：,毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维化,粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞。,狭窄性毛细支气管炎,早期：,毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。,毛细支气管扭曲和包含粘液栓。,进一步发展：,粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最后闭塞，不可逆。,增殖性毛细支气管炎,肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。,空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。,肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域。,有潜在的可逆性。,BO的分类,吸入刺激物有关的BO,药物有关的BO,感染后BO,结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）,局部损伤有关的BO,特发性BO,器官移植有关的BO（骨髓、肺移植）,？成人以特发性为主，儿科以感染后为主,病原学,腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒,呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒,支原体,B族链球菌,感染后BO的临床表现,急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢（中间无缓解期或短暂缓解？），持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音；胸部X线由支周炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等。,毛细和BO,病程13周，急性，,低热喘憋喘鸣音,肺功能：阻塞性,X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。,可逆,410w,亚急性，,持续咳嗽捻发音喘鸣,肺功能：阻塞或限制性,胸片：间质浸润,支气管充气相,CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象,不可逆,成人表现,5060岁多见，临床表现差别大，大多呈 亚急性过程，发热干咳呼吸困难体重下降厌食，少见咳血、胸痛、关节痛。紫甘杵状指少见，无胸外表现,Velcro 罗音（73）：吸气相开始清脆的如同开启尼龙粘带的声音捻发音,病变部位：粗湿罗音支气管呼吸音,实验室检查,白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；,病原学检查,肺功能：阻塞性或限制性障碍,流速容量曲线为终末气道阻塞,同位素肺扫描:相对应区域的班片,状缺损,影像学：胸片：斑状小泡、毛玻璃样改变、间质,浸润、支气管充气象,CT:近胸膜区斑片状肺透亮区,X胸片表现,支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张。,高分辩CT：支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最重要的征象。（洛塞克充填现象）,动态特点：病变游走,病变与非病变区界线清楚,（随着病程进展上述特点渐弱）,诊断,无统一标准,综合性：病史、体征、影像学,生化病原学实验室检查帮助不大,综合、动态观察是诊断的重要依据。,开胸肺活检：金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人。,鉴别,间质肺炎,组织胞浆菌,SLE,结核,结节病,Good-Pasture Syndrom,韦格纳肉芽肿,结节性多发性动脉炎,慢性嗜酸性肺炎,隐性毛细支气管炎,胃食道返流,囊性纤维化,免疫缺陷,-抗胰蛋白酶缺乏,哮喘,哮喘与感染后BO鉴别,感染后BO 哮喘,症状学 持续 反复,细湿罗音 持续 缺如,放射学改变 持续 反复,病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应,对支气管扩张剂反应 不满意 满意,预后 不好 好,治疗,没有特效治疗,气道管路,激素有争议,支气管扩张剂：对有反应的病人,肺部理疗,抗生素：合并感染时。,儿科治疗,足量：12mg/kg.d 13个月,维持：1年以上,感染时：抗感染,文献：,激素初步控制后改为小剂量红霉素,转归,31例病人：年龄1.68.3岁，平均3.5岁。,3例在发生急性病毒性毛细支气管炎后3年内死于进行性呼吸衰竭；,7例症状、体征消失，胸部X线只有很少的变化（支气管壁厚）。,其余21例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息和细湿罗音）及X线异常（气管壁增厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续。,
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