肌电图在骨骼肌疾病中的应用课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/12/12,#,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,2017/12/12,#,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,2017/12/12,#,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,2017/12/12,#,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,2017/12/12,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/12/12,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,肌电图在骨骼肌疾病诊断中的应用,肌电图概念,是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各种电生理特性的技术,NCS,F,波,H,反射,BR,RNS,自发电位,MUAP,肌强直电位,检查目的,肌电图,在肌病中,的价值,证实肌病的,存在,排除,类似肌病的,疾病,自发电位,判断肌病类型,活检,定位,肌强直电位：,强直性肌营养不良,先天性肌强直,/,副肌强直,高钾型周期性麻痹等,失神经电位：,炎性肌病,进行性肌营养不良等,运动神经病,运动神经元疾病,神经肌肉接头疾病,肌病,的临床表现,共性：对称、近,端肌肉受累,明显，主诉多为从椅子站起,困难，上下楼梯困难,，上举困难。,腱反射,可,保留或减退，如果,减退，与肌无力和,萎缩的程度成比例（多为膝反射消失，踝反射保留）,特例：包涵,体,肌炎和面,肩肱肌营养不良,可能,不对称。,强直性肌营养不良、远,端遗传性肌病和包涵体,肌炎可能,选择性累及远端,肌。,临床表现和鉴别,运动,后出现的肌肉痉挛或水肿，严重的有,肌红蛋白尿，提示,遗传性肌肉能量代谢,病,不伴,痉挛提示,神经肌肉接头病,与肌病类似的神经系统疾病：成人,起病的脊肌萎缩,症、肯尼迪病，电生理很容易鉴别。,分类,（,1,）肌,营养不良,（,2,）炎性,肌病,（,3,）内分泌相关,肌病,（,4,）中毒或药物性,肌病,（,5,）代谢性,肌病,（,6,）先天性,肌病,（,7,）肌强直和周期性瘫痪,肌营养不良,是一组与遗传有关的肌病，多幼年起,病,，逐渐加重。,根据其遗传方式，受累肌肉及其无力和萎缩的程度，可分为,Duchenne,型肌营养不良、,Becker,型肌营养不良、面,肩肱肌,营养不良、眼,咽肌型肌,营养不良,以及肢带型肌营养不良,炎性肌病,炎性,肌病,多与,免疫,攻击有关，,包括多肌炎、皮肌炎,和包涵体肌炎。其它,类型包括,寄生虫，病毒和细菌感染导致的,炎症性,肌病。,内分泌肌病,常见于甲状腺和肾上腺,疾病，,也,可见,于肢端肥大症和甲状旁腺,肌病，往往呈现典型肌病特征，,CK,多正常或轻度升高。,代谢性肌病,一类遗传性细胞内能量生成的重要酶缺乏症,。症状与,ATP,利用率和肌肉代谢途径中,ATP,再生能力间的不匹配直接相关。主要由两类综合征：,急性复发性，可逆性肌肉损害伴运动不耐受和急性肌肉破坏或肌红蛋白尿（多伴痉挛）,进行,性肌无力，多为近端为主。,先天性肌病,一,组遗传性肌肉疾病，有相似的临床特征，肌肉活检可发现特定的结构改变。主要有四种类型结构异常：蛋白异常聚集（杆状体肌病）、轴空性肌病（中央轴空肌病），核内移（中央核肌病）、肌纤维大小异常,(,纤维,类别,比例失调,),。,肌强直和周期性瘫痪,强直性肌营养不良，分为,DM1,型和,DM2,型，以肌无力、肌萎缩和肌强直为主要表现，多伴有心脏异常、白内障、认知障碍等其他系统异常。,离子通道病由骨骼肌肌膜兴奋异常因此的疾病，临床表现为不同程度的肌肉僵硬（肌膜过度兴奋）和肢体弛缓性瘫痪（肌膜兴奋性下降），主要包括先天性肌强直、副肌强直、周期性瘫痪等。,检查流程,神经传导检查：所有患者在行针肌肌电图前无论临床诊断如何，都要常规行神经传导检查,针肌电图检查：包括安静状态插入电位和自发电位（纤颤、正锐波，复合重复放电等），轻收缩,MUAP,，以及激活和募集,选,做项目：,RNS,（怀疑神经肌肉接头疾病）、,ET,（离子动通道病）、,sf,EMG,神经传导推荐,常规,检查,:,1.,上肢,至少一根运动和感觉神经传导以及相应,F,波,(,一般两条，正中神经和尺神经,),2.,下肢,至少一根运动和感觉神经传导以及相应,F,波,（一般两条，胫后神经和腓总神经）,神经传导检查,感觉神经传导正常，除非有合并存在的,神经,病变,因为大多数肌病选择性累及近端肌而,常规运动神经,传导记录在远端肌，运动神经,传导,通常正常,。,如果,肌病严重到累及远,端肌或者,某些特殊累及远端肌的肌病,，运动,传导可以,表现,为,CMAP,波幅,降低,，但潜伏期,和传导速度正常。,同样可以出现,CMAP,降低的疾病,运动神经元,病,特别是,成人型脊肌萎缩症,X,连锁延髓脊髓肌萎缩症（肯尼迪病）,某些,进展性的肌萎缩症，肌萎缩侧索硬化变异型,神经肌肉接头疾病,特别是,LambertEaton,肌无力综合症,罕见仅累及肢带肌的,重症肌无力,通过,NCS,排除的疾病,运动神经,病,脱髓鞘,神经病,（,CIDP,运动,型,；,MMN-CB,）,NCS-,特殊考虑,如果,CMAP,波幅,降低或临界，用力收缩,10s,后重复,刺激一,次，看是否有,CMAP,波幅增加（大于,100,）提示肌无力综合症,可能（相当于高频刺激）。,如果,临床有疲劳病史，必须做至少一块远端肌肉的重复电刺激,(,比如,小指展肌,记录尺神经）以及一块近端肌（比如副神经刺激斜方肌记录）。如果,任何肌肉,3Hz,重复电刺激 出现明显衰减，做更多检查，排查是否有神经肌肉接头 疾病。,针肌电图,个,体化,，按症状分布选择肌肉,多数,近端肌，椎旁,肌,肌电图,诊断常规推荐,下肢,至少近远端各两块,肌肉比如,胫前肌，腓内肌，股外肌，髂腰肌,),上肢,至少近远端各两块肌肉（比如,第一,背侧骨间肌，蚓状肌，伸深,屈肌,，肱二头肌，三角肌内侧头,),至少一块,椎旁,肌,（已发现典型的肌源性改变可不必做太多肌肉）,肌病的自发电位,纤颤,电位,和,正锐波：来源于肌纤维，发放频率规则,可能因为,肌纤维局灶性炎症或坏死，从而正常建康,肌纤维,从连接终板电位的部分分离开来,。,由于空隙处,炎症反应导致肌肉内小神经纤维的坏死,也可能是炎性肌病产生失神经的原因,肌强直电位,来源于肌纤维,肌纤维自发放电，波幅和频率逐渐,增强再减弱,常见于,强直性肌营养不良,1,型和,2,型，先天性肌强直，先天性,副肌强直,，,高钾型周期性,麻痹,痉挛和,挛缩,起源于神经,痉挛肌电图上表现为高频,发放,的,MUAP,挛缩,肌肉,存在电静,息,代谢性肌病（,McArdles,病，,CPT,缺乏）,肌病,的,MUAP,分析,肌源性,损害,MUAP,的模型,。,由于,单个肌纤维的丢失和功能,障碍肌病,的,MUAP,时限变短，波幅降低，而,运动神经元,和轴索结构完整。,短时限，波幅低，多相位,MUAPs,伴早,募集是,肌病的特征性表现,。,轻收缩时，,满屏幕,充满很多小、多,相位,MUAPs,，无法区分单个,MUAP,。,时限,时限,是最能反应运动单位肌纤维数量的指标,，包括,在针电极记录范围内所有肌纤维,。肌病,中,，由于肌纤维的丢失，时限明显,缩短,。,时限,不包括连接的卫星电位。,MUAP,正常范围变异很大。在某些临界范围病例，建议至少测量,20,个,MUAP,并且于年龄相关的正常值进行比较,。,MUAPs,时限短不仅仅见于肌病,任何疾病导致单个肌纤维丢失或功能,障碍而,没有影响运动神经元,和它的,主要轴索均可依导致短时限,MUAPs,。（比如肌病，伴阻滞的,NMJ,病，神经末梢轴索病）,慢性肌病,慢性肌病可以出现长的,MUAP,时限或者,经常伴有,卫星电位。这些发现可能由于这些,肌病,纤维断裂或者肌纤维坏死继发失神经,后出现,再支配导致侧枝牙生,。,肌病,慢性期,或者,晚期，单独凭借,MUAP,时限难以区别肌,源性,或神经源性改变。,29,募集,30,正常,神经源性损害,肌,源性损害,中枢损害,早期募集,增加肌肉力量的两个方式：增加频率和募集更多的运动单位,在肌病急性期，运动单位,中个别,肌纤维功能障碍，运动单位变小而产生,的力量变小,。完成一定的力量,(,轻收缩,),就有许多,MUAPs,发放,肌病慢性期,由于失神经和侧枝支配的产生，,MUAP,变大，但是,募集仍相对较好。,31,针肌电图两,个要点,不建议在,EMG,检测后检查血清,CK,。,CK,水平,可能在,检查,EMG,后升高（典型,倍，持续,3,天左右）。,对于,活检肌肉的选择。肌电图可以帮助选择,合适,的肌肉,。,异常,肌肉但,不能损害过于严重。,通常,建议肌电图,检查,活检,肌肉,的对侧,。,病例一,女,，,66,岁，因,“,双下肢,酸,无力,2,月,，,双上肢,酸,无力,2,周,”入院,。无晨轻暮重，无肢体麻木。查体：上肢肌力,3-4-5,，对称，下肢肌力,3-3-5,，感觉无异常。,CK 1292u/L,。,ANA,：,1,：,320,33,肌电图,运动神经传导：,神经名称,刺激点,记录点,潜伏期（,ms,）,传导速度（,m/s,）,波幅（,mV,）,右,参考,右,参考,右,参考,正中神经,腕,拇短展肌,3.9,4.0,4.5,5,肘窝,拇短展肌,7,.4,-,57,45,4.0,5,尺神经,腕,小指展肌,2.8,3.1,8.5,5,肘下,小指展肌,6.9,5,4,45,8.0,5,胫后神经,踝,拇,长伸肌,4.3,9.1,腓总神经,踝,趾短伸肌,4,.,7,3.8,3.5,腓骨,小头,下,趾短伸肌,12.0,45,40,3.7,3.5,神经名称,刺激点,记录点,潜伏期（,ms,）,传导速度（,m/s,）,波幅（,V,）,左,右,参考,左,右,参考,左,右,参考,正中神经,腕,食指,2.7,57,50,25,20,尺神经,腕,小指,2.8,53,50,21,15,腓浅神经,小腿外,踝,2.1,56,20,3,肥肠神经,小腿后,踝,2.2,49,7.5,3,感觉神经传导：,肌肉名称,自发电位,小力收缩,募集相（,mV,）,纤颤,正锐波,其他,时限（,ms,）,波幅（,V,）,多相波（,%,）,右侧股四头肌,+,+,CRD,10.0,690,27,早募集,右侧三角肌,+,+,-,8.4,389,42,早募集,针肌电图：,37,HE,染色，皮肌炎典型的肌纤维束周萎缩,小结,肌炎、皮肌炎运动传导和感觉传导一般正常,典型,EMG,表现是自发电位（纤颤电位和,正锐波,以及,复杂重复,放电,）,在疾病活动期，,MUAPs,是小的，,短时限,，多相位,以及早募集,病情稳定期自发电位可消失,38,病例,二,男,72,岁,因,”,双下肢进行性无力伴萎缩,13,年,”,入院,。开始主要为上楼梯费力，活动后气喘，近,5,年来出现行走容易绊倒，双足背屈困难，小腿变细，,且双上肢上抬,力量弱，,左侧明显,。否认家族遗传病史。,查体：颈屈,4,级，左上肢,4-4-4,，右上肢,4+-4-4,，下肢，股二头肌,3,级，颈前肌及腓肠肌,2,级。,CK,：,544u/L,。,39,肌电图,运动神经传导：,神经名称,刺激点,记录点,潜伏期（,ms,）,传导速度（,m/s,）,波幅（,mV,）,左,右,参考,右,参考,左,右,参考,正中神经,腕,拇短展肌,4.0,4.0,4.0,3.9,2.2,5,肘窝,拇短展肌,8.7,8.6,-,47,53,45,2.8,2.2,5,尺神经,腕,小指展肌,2.4,2.5,3.1,7.5,8.5,5,肘下,小指展肌,6.9,6.6,53,59,45,6.7,8.1,5,胫后神经,踝,拇,长伸肌,3.9,4.7,6.6,3.0,5,腓总神经,踝,趾短伸肌,4.2,4,.,0,4.8,2.3,3.5,腓骨,小头,下,趾短伸肌,10,11.1,43,47,40,3.9,2.0,3.5,感觉神经传导：,41,神经名称,起始潜伏期,峰潜伏期,备注,波幅,备注,距离,速度,备注,右正中神经,II,指,-,腕,3.0 ms,3.6ms,20uV,140mm,47m/s,右尺神经,V,指,(,小指,)-,腕,2.0 ms,2.7ms,31uV,120mm,59m/s,右腓浅神经,踝,-,小腿中段,2.5 ms,3.2ms,8uV,120mm,48m/s,右腓肠神经,踝,-,小腿,2.8 ms,3.8ms,20uV,135mm,49m/s,左腓浅神经,踝,-,小腿中段,2.4 ms,3.2ms,8uV,120mm,50m/s,左腓肠神经,踝,-,小腿,3.0 ms,4.0ms,13uV,130mm,43m/s,左正中神经,II,指,-,腕,2.5 ms,3.2ms,27uV,140mm,55m/s,左尺神经,V,指,(,小指,)-,腕,2.4 ms,3.0ms,32uV,118mm,50m/s,肌肉名称,自发电位,MUP,募集相,纤颤,正锐,束颤,其他,多相波,描述,多相,MUP,去多相,描述,波幅,时限,ms,波幅,uV,位相,时限,ms,波幅,uV,uV,右侧胫前肌,+,+,-,肌强直放电,100%,7.5,1071,3.2,7.5,1071,单纯相,3014,左侧胫前肌,+,+,-,55.6%,9.4,1156,4.0,7.3,966,单纯相,3456,右侧股四头肌,+,+,-,83.3%,9.9,1312,3.3,9.7,1318,混合相,4470,右侧伸指总肌,+,+,-,70.0%,11.6,802,4.3,11.4,819,单纯相,4957,右侧三角肌,+,+,-,66.7%,8.6,945,4.0,8.1,901,干扰相,3811,肌肉细胞及分子病理提示肌源性损害，伴镶边空泡及异常物质沉积,；,43,HE 100,Dysferlin 100,MHC-I,100,基因,检测（神经肌肉病,panel,二代测序）：,DNAJB6,基因有,1,个纯合突变，导致氨基酸改变,p.V232Gfs*7,（移码突变）,最终诊断,:DNAJB6,肌病,部分细胞胞浆内可见抗,dysferlin,抗体异常,聚积,抗,MHC-I,抗体在细胞膜上染色阳性,。,病例三,男,22,岁，因“进行性四肢,无力伴酸痛,三天”入院,。,入院,查体：神志清，语言流利，颅神经阴性，双上肢近端肌力,3,级，远端,4,级，双下肢近端肌力,2,级，远端肌力,4,级，上下肢腱反射弱，双侧病理征阴性。感觉检查无异常。,入院血钾，,CK: 1078 U/L,运动传导检查,感觉神经传导,+,肌电图,短时程运动诱发试验,长时程运动诱发试验,0,20min,40min,60min,90min,0,10s,40s,60s,90s,诊断：低钾型周期性麻痹,患者血清钾恢复正常后肌力随之恢复正常。,运动诱发试验（,ET,）,原发性周期性麻痹多根据临床表现、发作时血清钾异常、家族遗传史以及对治疗的反应进行诊断。,但是周期性麻痹呈发作,性的病程，患者就诊时往往已经恢复正常，所以在一些病例的诊断上仍然存在疑问。,周期性麻痹发作,时，电生理检查,可见复合,肌肉动作电位,(CMAP),波幅减低或,消失，而且剧烈运动可以诱发发作。,ET,操作流程,长时,程,ET,一般选择小指展肌作为,测量,CMAP,波幅的肌肉，首先测量基线,CMAP,。,受试者平卧后，令其尽力外展小指,，同时,给予阻力，使小指展肌剧烈、快速,收缩。运动,持续,5min,，为,避免过度运动所致局部缺血，每,50s,可以休息,5,10S,。,运动,后即刻测量波幅，此后每,10 min,记录,1,次波幅,，监测,至少,50 min,。,短,时,程,ET,一般选择小指展肌作为测量,CMAP,波幅的肌肉，首先测量基线,CMAP,。,大力运动,5-10S,后每,10s,测一次,CMAP,直到恢复到正常,(,通常,1-2min),ET,对原发性周麻的,诊断特异性和,敏感性可达,90%,以上，对甲亢引起的周麻敏感性稍低，但特异度仍达,90%,以上。,骨骼肌,离子通道病的诊断的常规手段,病例四,男性,，,21,岁,，因“肌肉,僵硬不适,20,年”入院。,患者出生后,5-6,月时，家人发现其打喷嚏闭目后不能立即睁眼，持续约,1,分钟，运动能力较同龄人差，姿势,变换及行进过程中易,跌倒，起跳,不能，上楼困难。,18,岁后逐渐发现说话，,张口和,吞咽稍,费力。母亲有类似病史,但症状相对轻。,查体：呈“运动员”体格，四肢肌肉明显增大，双足背屈角度小于,90,。肌力基本正常，但活动后力量减弱，休息,1-2,分钟后可改善。,CK,：,377 u/L,52,短时程,ET,长时程,ET,运动诱发试验,54,右侧拇短展肌,右侧股四头肌,重复电刺激,55,低频,:3Hz,高频,:10Hz,先天性肌强直（,Thomsen,病）,小结,对于怀疑肌病的病人检查顺序：,神经传导 针肌电图 重复电刺激 运动诱发试验 单纤维肌电图,局限性：,轻度病例很难诊断,某些,类型肌病,EMG,可能轻度或,正常,某些,神经接头病也可出现类似临床和电,生理表现,56,谢谢各位聆听！,57,E-mail,：,