脊髓疾病-2002

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,脊 髓 疾 病(Diseases of the Spinal Cord),一、脊髓解剖,脊髓是脑向下的延续，位于椎管内，上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，终止于第一腰椎下缘。,脊髓自上而下共有31对脊神经：,颈段 8对,胸段 12对,腰段 5对,骶段 5对,尾神经 1对,脊神经经相应椎间孔出椎管，,脊髓被分成31个节段，,脊髓长度相当于椎管的2/3，,颈髓高于相应颈椎 1 个椎体,上、中胸髓高于胸椎 2 个椎体,下胸髓高于胸椎 3 个椎体,腰髓相当于胸椎1012 椎体,骶髓相当于胸椎12和腰椎1椎体,脊髓有两个膨大：,颈膨大,：颈5胸2，支配上肢的神经；,腰膨大,：腰1骶2，支配下肢的神经，,马尾(cauda equina),， 腰2尾节,二、脊髓内部结构 脊髓由灰质和白质组成，,灰质 神经细胞组成：前角 后角 侧角,白质 上、下行传导束组成：前索 后索 侧索,前角,含运动神经细胞（下运动神经元），,其纤维经前根发出支配骨骼肌。,后角,是浅感觉第二级神经元的胞体，,侧角,自主神经元组成（颈8和胸1，骶24），,发出纤维加入前根，支配和调节内脏与腺体。,前索,位于前角和前根内侧，,主要为下行纤维，,如,皮质脊髓前束,等。,侧索,位于前后角之间，,主要下行纤维为,皮质脊髓侧束（锥体束），,主要上行纤维为,脊髓丘脑束,。,后索,位于后根与后正中沟之间，,主要为上行纤维，,内为,薄束,传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉，,外为,楔束,传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉。,脊髓功能,神经系统初级反射中枢，,连接周围神经与脑的联系。,脊髓病变的临床表现,脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下：运动、感觉、和自主神经功能障碍。,一、运动障碍,1. 前角或前根损害：,下运动神经元性瘫痪,， 无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。,2. 锥体束损害：病变平面以下,上运动神经元性瘫痪,，如原发性侧索硬化。,3. 前角和锥体束兼有的损害：,上下运动神经元性瘫痪混合存在,，如肌萎缩侧索硬化。,二、感觉障碍,1. 后角损害：,节段性、,分离性,感觉障碍,。,2. 后根损害：,节段性感觉障碍,，常有根痛。,3. 后索损害：病变平面以,下同侧深感觉障碍,， 感觉性共济失调，见于脊髓痨。,4. 前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，表现为,对称性节段性,分离性,感觉障碍,。,5. 脊髓丘脑束损害：病变平面以下,对侧浅感觉障碍,，深感觉和触觉保留。,三、自主神经功能障碍,有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路引起，发生节段性自主神经功能障碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤和指甲营养障碍等。,四、,脊髓半切损害 Brown-Sequard Syndrome,锥体束损害,：病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。,后索损害,：病变平面以下同侧深感觉障碍。,脊髓丘脑束损害,病变平面以下对侧浅感觉障碍。,五、,脊髓横贯性损害,病变平面以下运动（,四肢瘫或截瘫,）、感觉全部消失及自主神经功能障碍。,临床表现 损害部位 特 点,四肢瘫 高颈髓 上、下肢均为上运动神经元瘫痪,颈膨大 上肢下运动神经元瘫痪,下肢上运动神经元瘫痪,截 瘫 胸 髓 下肢上运动神经元瘫痪,腰膨大 下肢下运动神经元瘫痪,脊髓园锥 鞍状分布感觉障碍,马 尾 症状、体征不对称、单侧、根痛,六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现,急 性 脊 髓 炎,一、,定义,急性脊髓炎（acute myelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。,二、病因与发病机制,病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是,病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病,。,三、病理,大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸35节段最常受累。,显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。,四、临床表现,1. 发病年龄：任何年龄，青壮年多见,2. 性别差异：无,3.,感染诱因：病前12周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。,4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在23天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸35节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。,病变节段有束带感。,5.典型的临床表现包括：,运动障碍:早期出现,脊髓休克(spinal shock)，,表现,下运动神经元瘫痪,。,尿潴留可持续数d至数w，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。,感觉障碍: 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。,自主神经功能障碍:,早期：无张力性神经源性膀胱充盈性尿失禁,后期：反射性神经源性膀胱,病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。,常见类型：,急性横贯性脊髓炎,（侵几个节段的所有组织）,最常见,急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓）,最严重,脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）,多为MS脊髓型,五、辅助检查,1. 腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，,蛋白质含量可明显增高,（高达2gL以上）。,2. 电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP异常，EMG失神经改变。,3. 影像学检查如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀， MRI可见病变部位,脊髓增粗,等改变。,六、诊断和鉴别诊断,根据,起病急,、病前有,感染,史、或,疫苗接种,史，截瘫、,传导束型感觉障碍,和,大、小便障碍,等症状，结合,CSF及MRI检查,。但需与下列疾病鉴别： 1急性硬脊膜外脓肿 2脊柱结核或转移性肿瘤,3脊髓出血,七、治疗,1药物治疗,糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿,免疫球蛋白,抗病毒药如无环鸟苷等,抗生素,B 族维生素：有助神经功能恢复,2.,护理：极为重要,避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。,3.康复治疗 宜尽早开始,被动活动、按摩等,主动活动,瘫痪肢体应尽早保持功能位置,针灸、理疗等,八、预后,本病若无严重并发症，通常在36个月内可恢复到生活自理。,预后与下列因素有关：,受累的脊髓节段较长且弥漫者预后较差,有严重并发症者预后差,上升性脊髓炎预后最差,l/3基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍,1/3能行走，但步态异常，尿频、便秘，明显感觉障碍,1/3持续瘫痪，伴尿失禁。,脊 髓 压 迫 症,（compressive myelopathy）,一、定义,脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合征，病变进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。,二、病因,1.,肿瘤最常见,，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。,2.,炎症,如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎等。,3.,外伤,如骨折、脱位及椎管内血肿形成。,4.,脊柱退行性变,。,5.,先天性疾病,，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。,三、发病机制,脊髓受压,早期可通过移位、排挤CSF及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。,四、病理,除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。,五、临床表现,多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。,急性压迫较少见。,慢性脊髓压迫症,：可分三期,根痛期,：神经根痛、脊膜刺激征,脊髓部分受压期,：脊髓半切综合征,脊髓完全受压期,：脊髓完全横贯性损害,1神经根症状,根痛,为髓外压迫的最早症状，对定位诊断有较大价值。常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔压力动作可触发或加剧疼痛，体位改变可使症状减轻或加重，有时可表现相应节段的“,束带感,”，,感觉过敏带,，后期为节段性感觉障碍。前根受压，可出现相应节段性肌束颤动，肌无力或肌萎缩。,2感觉障碍,脊髓丘脑束,受损产生对侧较病变水平低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。,髓外病变,感觉障碍常,自下肢远端开始向上发展。,髓内病变,早期为病变节段支配区,分离性感觉障碍,，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段,自上而向下发展,，鞍区（S35）感觉保留至最后才受累，称为“,马鞍回避,”。,后索,受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。,晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。,3运动障碍,一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体,痉挛性瘫痪,。初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期多呈屈曲样痉挛性瘫。,脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。,4反射异常,受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失，锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。,5自主神经症状,髓内病变较早出现,括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。,髓外病变,大小便障碍出现较晚。,6脊膜刺激症状,多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限等。,六、辅助检查,1.,CSF检查,：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈试验（Queckenstedt test）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSF,蛋白增高,。,2.脊柱X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏）,3.,脊髓造影,：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。,及MRI: 显示脊髓受压，,MRI,能清晰显示病变部位、边界及性质等。,七、诊断及鉴别诊断,1.诊断,首先要明确脊髓损害为,压迫性或非压迫性,；而后确定,受压部位及平面,，病变是,髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外,；最后确定压迫性病变的,病因及性质,。,(1)脊髓病变节段的确定：根据不同节段的临床特征,(2)髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别(见下表),脊髓髓内及髓外肿瘤鉴别要点,硬 膜 内 硬 膜 外,髓 内 髓 外,早期症状 多为双侧 一侧,双侧 多从一侧开始,根痛 少见 早期常有 可有，伴局部脊膜刺激征,感觉减退与 自病灶,向下,发展,向上,发展，,向上,发展，两侧对称，,运动障碍 可有,感觉分离,无感觉分离，常 无感觉分离,有,脊髓半切,表现,肌萎缩 多见，广泛明显 少见，不明显 少见，不明显,括约肌功能障碍 早期严重 较晚 较晚,椎管腔梗塞 较晚，较轻 较早，较重,CSF蛋白增高 轻度 明显 不明显,脊柱X线改变 少见 可有 常有,脊髓碘剂造影 梭型膨大， 杯口状 锯齿状,CT或MRI 脊髓梭型膨大 髓外肿块脊髓移位 髓外肿块脊髓移位,常见病变性质 脊髓肿瘤 神经鞘瘤、脊膜瘤 外伤、感染、转移性肿瘤,(3)确定病因和病变性质：,髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。,髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈下段多见；外伤、转移瘤亦较多见；急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿，症状、体征进展迅速，脓肿常伴有炎症特征；转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。,2. 鉴别：,（1）急性脊髓炎,（2）脊髓空洞症,八、治疗,治疗原则是尽快去除病因，能手术者及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情行手术，术后需放疗或化疗。,九、预后,预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差；受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。,运动神经元病,(motor neuron disease, MND),MND是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性,变性疾病,。,表现,上、下运动神经元受损,的症状体征并存。,无感觉障碍和尿便障碍,。,病因及发病机制,1. 遗传因素 突变基因位于21号染色体,2. 环境因素,(1)中毒因素 兴奋性递质谷氨酸盐,(2)免疫因素,(3)病毒感染,病理,运动神经元选择性死亡,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核、大脑皮质运动区锥体细胞变性、减少,颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累部位,临床表现,发病年龄 3060岁,性别差异 男性多于女性,起病形式 隐袭起病,症状体征,上、下运动神经元损害表现,可有主观感觉异常，但无客观感觉障碍,病程 一般35年,临床分型,1.,肌萎缩侧索硬化,(amyotrophic lateral sclerosis, ALS),最常见,延髓和肢体上、下运动神经元损害并存，多从远端开始,2. 进行性脊肌萎缩,(progressive spinal muscular atrophy, PSMA),仅脊髓前角细胞变性，下运动神经元损害,3. 进行性延髓麻痹,(progressive bulbar palsy, PBP),延髓和脑桥运动神经核和皮质延髓束损害,真性与假性球麻痹并存,4. 原发性侧索硬化,(primary lateral sclerosis, PLS),极罕见,选择损害皮质脊髓束，上运动神经元损害,辅助检查,1. 电生理检查 EMG呈神经源性损害,2. 肌肉活检 无特异性,3. 其他 血生化、 CK、 CSF、MRI,诊断及鉴别诊断,诊断依据:,1. 中年以后隐袭起病，缓慢进展，,2. 肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上下运动神经元受累征象，无感觉障碍,3. EMG呈典型神经源性改变,世界神经病学联盟ALS诊断标准(表12-1),鉴别诊断:,(1)脊肌萎缩症 遗传性，致病基因位于5号染色体，肌无力和萎缩从近端开始,(2)脊髓型颈椎病,(3)多灶性运动神经病(MMN),(4)X-连锁脊髓球部肌萎缩(Kenney病),(5)脊髓空洞症,(6 )良性肌束震颤,治疗,无有效治疗方法,1.力鲁唑(riluzole),2.维生素E,3.对症治疗,4.支持治疗,