10第十一章免疫性溶血性贫血

,关爱生命 呵护健康,第十一章 免疫性溶血性贫血,黄冈市中心医院 肖 华,学习要求,1、新生儿溶血病的定义是什么？,2、新生儿溶血病的分类以及各自的特点是什么？,3、为什么ABO血型不合新生儿溶血病可发生在第一胎？,4、新生儿溶血病临床表现有哪些？,5、新生儿溶血病血型血清学有哪些特点？,6、自身免疫性溶血性贫血的定义是什么？,7、自身免疫性溶血性贫血是怎样进行疾病分类的？,8、自身免疫性溶血性贫血病因有哪些？,9、自身免疫性溶血病有哪些临床表现？,10、自身免疫性溶血性贫血的血清学特点有哪些特点？,第一节 新生儿溶血病,HemolyticDiseaseOf,the,Newborn,HDN,定义,新生儿溶血病（HDN）是指母胎血型不合所致的,胎儿,或新生儿免疫性溶血性疾病。,胎儿从父方遗传所获血型抗原为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体（IgG类).当母体再次妊娠时，抗该血型抗原的抗体（IgG类）可通过胎盘进入胎儿血液循环，是胎儿在宫内或生后发生大量红细胞破坏，出现一系列溶血性征象的疾病。,一、,发病原因,由于母亲的ABO血型或RhD血型与胎儿（或新生儿）的血型不合所致。RhD血型不合所致溶血常较ABO血型不合严重。,（一）ABO血型不合,以ABO血型不合最常见，最多见的是母亲为O型，胎儿或新生儿为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数多，发病率越高，且一次比一次严重。也可见于母亲为A型，胎儿或新生儿为B型或AB型，或母亲为B型，胎儿或新生儿为A型或AB型，但少见。胎儿或新生儿为O型者，可排除HDN。,（二）,RhD,血型不合,RhD,血型不合引起在我国的发病率较低。通常是母亲为,RhD,抗原阴性，胎儿为,RhD,抗原阳性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不发病，而从第二胎起发病若,RhD,抗原阴性的母亲在第一胎前,RhD,阳性血液制剂的输注，则第一胎也可发病。,二、发病机制,胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。,ABO血型不合溶血病,ABO,血型不合溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎，主要是由于食物、格兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。,母婴ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。,Rh血型不合溶血病,多数是母亲为RhD抗原阴性，但RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。第一胎发病率很低，第一胎处于初次免疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合输血史，则第一胎也可发病,。,外祖母学说,孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，孕妇的母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫会反应，产生足够Rh抗体，可导致第一胎发病。,三、临床表现,新生儿溶血病的临床表现轻重与缓急取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。,主要症状和体征有,贫血、黄疸、胎儿水肿、胆红素脑病、肝脾肿大。,（一）,贫血,溶血病患儿有不同程度的,贫血,，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后35周发生明显贫血(Hb10%，红细胞渗透脆性试验阳性，自溶试验溶血率5%。,六、治疗措施,由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病是关键,。,（一）温抗体型,病因明确者应积极治疗原发病。,可应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。也可加用大剂量静脉注射丙种球蛋白。,若应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量维持血液学的改善；或不能耐受糖皮质激素与免疫抑制剂治疗等应考虑脾切除治疗。,若抗体低度高，糖皮质激素治疗效果差的患者可考虑血浆置换治疗。,若患者具有溶血危象或贫血严重可适量输注红细胞制剂。,（二）冷抗体型,避免寒冷刺激，注意保暖。,对保暖及支持治疗无效患者可应用免疫抑制剂。,小结,本章着重阐述了新生儿溶血病与自身免疫性溶血性贫血贫血定义、病因、发病机制、临床表现、实验室与辅助检查、诊断等。简要叙述了新生儿溶血病与子很免疫性溶血性贫血鉴别诊断与治疗措施。,