泌尿男生殖系统先天性畸形

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,泌尿、男生殖系统先天性畸形,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,食管疾病,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,食管疾病,第一节 食管癌,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,食管疾病,第二节 食管良性肿瘤,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,食管疾病,第三节 腐蚀性食管灼伤,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,食管疾病,第四节 贲门失弛症,目 录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,食管疾病,第五节 食管憩室,目 录,单击此处编辑母版标题样式,胸部损伤,目 录,单击此处编辑母版标题样式,先天性心脏病的外科治疗,目 录,泌尿、男生殖系统先天性畸形,第一节,概 述,人体最常见的先天性畸形，泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生。,发育概论：,肾脏及输尿管,肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。,生肾组织发育成为肾单位。,输尿管芽等发育成为,集合小管以下管道,膀胱尿道,自泄殖腔发生。尿直肠隔将泄殖腔分割成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。,生殖系统的发生,第二节,肾和输尿管的先天性畸形,一、多囊肾,先天性遗传性疾病,婴儿型,常染色体隐性遗传，,发病率,1/10000;,儿童期可有肾或,肝功能不全的表现。,成人型,常染色体显性遗传，,发病率约,1/1250,，,占晚期肾病的,10%,；,多为双侧型。,临床表现,主要表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害,伴发结石或感染可有血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状,1/3,的病人有肝囊肿,体检可在两侧肾区扪及巨大囊性感肾,大都,40,岁左右才出现症状,治疗,保守治疗：,透析与手术治疗：,囊肿去顶术：可降低血压，减轻疼痛，改善肾功能。手术成功的关键是：早期进行，双侧手术，囊肿减压彻底。,终末期肾衰病人应行透析治疗并等待肾移植。,二、蹄铁形肾,两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合；,肾峡部压迫腹腔神经丛可有严重腹痛、腰痛和消化道症状。,影像学检查是确诊的最主要依据。,有合并症才作相应治疗,三、重复肾盂、输尿管,一个肾有两个肾盂和两条输尿管,中肾管下端发出两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成，一侧多见,上半肾较小而下半肾较大,异位输尿管开口女性可有持续尿漏,治 疗,无症状者，不需治疗,若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及输尿管切除术,若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术。,四、肾盂输尿管连接处梗阻,基本病理主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变,是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因，左侧多见,一般无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。,诊断：,B,超、静脉尿路造影、放射性核素肾图,治疗：,手术治疗，尽量保肾。,术后,3,个月及,1,年时应随访静脉尿路造影,五、其他肾和输尿管异常,单侧发育不全：,体积小于,50%,以上和先天性孤立肾,异位肾：盆腔肾、腹部肾、交叉异位肾等,输尿管狭窄：,肾盂输尿管连接处、输尿管膀胱连接处,先天性巨输尿管：,输尿管裁剪、抗逆流输尿管膀胱再植术,五、其他肾和输尿管异常,输尿管囊肿：,输尿管末端的囊性扩张,膀胱镜切除囊肿,下腔静脉后输尿管：,右侧上端输尿管经过腔静脉之后，再绕过下腔静脉前方下行，由于输尿管受压迫而引起上尿路梗阻，严重的需手术治疗。,第三节,膀胱和尿道先天性畸形,一、膀胱外翻,表现为下腹壁和膀肤前壁的完全缺损；,膀胱后壁膨出部分可见输尿管开口及间隙喷尿；,男性病人常伴有完全性尿道上裂。,常发生溃烂、变性，甚至恶变。常伴上尿路感染和肾积水。,一、膀胱外翻,膀胱外翻凭外观即可诊断。,治疗目的：,保护肾功能，控制排尿，修复膀胧、腹壁及外生殖器。,手术效果不甚理想。,二、尿道上裂,表现为阴茎体短小，向背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，阴茎头扁平，尿道口位于阴茎背侧，严重尿道上裂可伴有膀胧外翻和腹部缺陷。,尿道上裂根据畸形程度和尿道口位置的不同，分为阴茎头型、阴茎体型及完全性尿道上裂三类。,治疗采用整形重建术。,三、尿道下裂,由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致。,它的畸形有四个特征：,尿道开口异常；,阴茎向腹侧屈曲畸形；,阴茎背侧包皮正常而阴茎腹侧包皮缺乏；, 尿道海绵体发育不全。,三、尿道下裂,根据尿道开口异常可分为四种类型：, 阴茎头型；, 阴茎型；, 阴囊型；, 会阴型。,后三种类型可影响到性功能和性行为。,三、尿道下裂,会阴型尿道下裂，阴部外表类似女性，应在婴儿期确定性别，以免被误认而到成年期造成更严重的心理和生理障碍。,尿道下裂需作整形手术，以恢复正常站立排尿和成年后能进行性生活。,手术宜在学龄前施行，可一期或分期完成。,有些病人伴翠丸未降或腹股沟痛，也应作相应手术。,第四节,男性生殖器官先天性畸形,男性生殖器官先天性畸形与性功能及生育能力有着密切关系，不但影响婚姻和生育，而且由社会、心理的因素引起精神障碍，故应及时处理。,男性生殖器官先天性畸形主要有：, 性腺发育异常：无攀症、多罕症、先天性翠丸发育不全综合征（,Klinefelter syndrome,）、隐攀症（,cryptorchidism,）、异位肇丸（,ectopic testes,）两性畸形等；, 输精管附梁精囊发育异常；, 外生殖器发育异常：小阴茎、包茎和包皮过长、阴囊后阴茎。,一、先天性睾丸发育不完全综合征,主要临床表现：,两侧睾丸小，不发育，青春发育延迟；,成年期,80,左右出现乳房女性化，不长胡须，阴毛、腋毛稀少，无喉结，发音尖细，皮肤细白，皮下有较多脂肪堆积等女性化性征；,大多具有一定性功能，但由于精液中无精子而没有生育力。,细胞核型分析为,47XXY,而确诊。,治疗可采用雄性激素补充治疗，以促进男性第二性征发育、维持性欲和性功能。,二、隐睾症,睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。,精子发生障碍，引起不育；,易发生恶变，尤其是位于腹膜后者；,一岁内的睾丸有自行下降可能；,二、隐睾症,一岁以后肇丸仍未下降，可短期应用绒毛膜促性腺激素每周肌注,2,次，每次,500U,，总剂量为,5000,一,l0000U,。,2,岁以前睾丸仍未下降，应采用聚丸固定术将其拉下；,若睾丸萎缩，又不能被拉下并置入阴囊，而对侧肇丸正常，则可将未降睾丸切除。,双侧腹腔内隐睾不能下降复位者，可采用显微外科技术，作肇丸自体移植术。,三、输精管附睾精囊发育异常,胚胎早期，中肾管停止发育或有缺陷，导致输精管发育异常或缺如；,睾丸发育正常，这是由于睾丸来源于生殖晴之故；,阴囊检查睾丸体积正常，而输精管扣摸不清；,精液检查为无精子，精浆果糖很低或 “,0 ”,。,治疗：,输精管附睾发育不全,输精管附睾吻合术；,对输精管附睾缺损严重者,体外受精。,四、包茎和包皮过长,包茎,包皮外口过小，紧箍阴茎头部，不能向上外翻者。,包皮过长,包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转。,包茎可带来以下危害：, 影响阴茎正常发育；, 包皮垢积聚引起包皮及阴茎头炎症；,四、包茎和包皮过长,结婚后，可引起性交疼痛，包皮嵌顿；,嵌顿包皮应及时采用手法复位，但局部水肿严重，已不能手法复位者，宜作手术。, 包茎内积聚的包皮垢，诱发阴茎癌、配偶宫颈癌。,包茎的有效疗法是尽早作包皮环切术。,