内科学肾小球病概述

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/4,*,第五篇 泌尿系统疾病,第二章 肾小球疾病概述,(Glomerular Disease,),2020/11/4,1,讲授目的和要求,掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点。,熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制。,了解炎症细胞以及炎症介质。,2020/11/4,2,讲授主要内容,概述,病因与发病机制,临床表现,诊断,治疗,2020/11/4,3,定义,：,临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血,压、肾功能受损,病变部位：主要累及双肾肾小球,病因分类：原发性、继发性、遗传性,后 果：肾小球硬化而致尿毒症,概 述,2020/11/4,4,肾小球疾病分类,病因 ：原发性、继发性、遗传性,临床分型,病理分型,概 述,2020/11/4,5,临床分型,急性肾小球肾炎 （,acute glomerulonephritis,AGN-,）,-,指急性起病，病程较短,急进性肾炎,(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)-,几周出现少尿性急性肾衰竭,慢性肾炎,(chronic glomerulonephritis, CGN)-,指病程迁延,隐匿型肾炎,(latent glomerulonephritis)-,单纯性血尿和（或）无症状性蛋白尿,肾病综合征,(nephrotic syndrome, NS)-,大量蛋白尿，低白蛋白血症,2020/11/4,6,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎,minimal change glomerulonephritis,二、局灶性节段性病变,(focal segmental lesions, FSGS),三、弥漫性肾小球肾炎,diffuse glomerulonephritis,膜性肾病,MN, membranous nephropathy,增生性肾炎,proliferative glomerulonephritis,硬化性肾小球肾炎,sclerosing glomerulonephritis,四、未分类的肾小球肾炎,unclassified glomerulonephritis,2020/11/4,7,系膜增生性肾小球肾炎,MsPGN,mesangial proliferative glomerulonephritis,毛细血管内增生性肾小球肾炎,endocapillary proliferative glomerulonephritis,系膜毛细血管性肾小球肾炎,mesangial capillary glomerulonephritis,新月体和坏死性肾小球肾炎,crescentic and necrotizing glomerulonephritis,增生性肾炎,2020/11/4,8,肾小球毛细血管袢示意图,2020/11/4,9,正常肾小球（,PAS,染色）,2020/11/4,10,2020/11/4,11,微小病变型肾病,2020/11/4,12,光镜下肾小球,玻变、纤维化,呈,局灶节段,性分布。,2020/11/4,13,2020/11/4,14,系膜细胞、系膜基质增生,2020/11/4,15,系膜细胞,和毛细血管,内皮细胞,弥漫性增生，,GBM,的上皮下有团块状嗜复红蛋白沉积,2020/11/4,16,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，,图中,8,点处可见粉红色纤维蛋白沉积物,Masson x 260,2020/11/4,17,病因与发病机制,（,etiology and pathogenesis,）,多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用,病因？,2020/11/4,18,循环免疫复合物沉积,2020/11/4,19,原位免疫复合物形成,2020/11/4,20,电子致密物沉积部位,基底膜内,上皮下,系膜区,内皮下,2020/11/4,21,细胞免疫,炎症细胞与炎症介质,凝血与纤溶性肾损害,非免疫机制的作用,蛋白尿；高脂血症；高血压等,2020/11/4,22,2020/11/4,23,临床表现,（,clinical feature,）,蛋白尿,血尿（肉眼、镜下）,水肿（眼睑、四肢）,高血压,肾损害,2020/11/4,24,2020/11/4,25,蛋白尿,正常滤过小于,2,4,万,Da,蛋白质通过,150mg/d,，,3.5g/d,，,PCR200,，,MicroALB30-300,选择性蛋白尿：,中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预后较好。,非选则性蛋白尿：,中大分子蛋白，电荷和离子屏障同时受损，预后较差。,2020/11/4,26,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）,2020/11/4,27,分子屏障：孔径大小,2-4,万,Da,2020/11/4,28,电荷屏障：内上皮细胞膜,含涎蛋白、硫酸类肝素,2020/11/4,29,血尿：,3,个,/HP,，,1ml/L,。单纯或伴蛋白尿、管型尿,血尿来源：,相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线,2020/11/4,30,水肿,edema,肾病性水肿：低蛋白血症,肾炎性水肿：“球,-,管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留,2020/11/4,31,高血压,hypertension,肾性高血压的出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的主要加重因素。,CRF,患者,90%,出现高血压。,肾血管性、肾实质性,容量依赖型、肾素依赖型,原因：,钠、水潴留,肾素分泌增多：肾实质缺血刺激,肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）,2020/11/4,32,肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭,急性肾炎可出现一过性肾功能损害，急进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害，慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全。,2020/11/4,33,肾脏疾病的诊断,根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断,病因诊断,病理诊断,功能诊断,并发症诊断,系统性红斑狼疮,狼疮肾炎,IV,型,弥漫性狼疮性肾炎,慢性肾功能不全,肾性贫血,肾性高血压,2020/11/4,34,去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗,治疗原则,(,therapeutic principles,),降压治疗,对症治疗,EPO,、,1,25-D,3,等广泛应用,肾脏替代治疗,2020/11/4,35,腹膜透析,2020/11/4,36,血液透析,2020/11/4,37,肾移植,2020/11/4,38,小 结,概述,病因与发病机制,临床表现,诊断,治疗,2020/11/4,39,谢谢聆听,!,2020/11/4,40,