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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,女婴，昏迷病史。,胸片示心胸比例增大，左室段局限性膨隆。,病例讨论,A,B,C,CT,冠状位成像,T,2,WI,横断压脂序列,T,1,WI,横断压脂序列,胸片示心脏中度增大，左心室边缘局限性突出。,CT 示一边界清楚的实性肿块，直径约 5 cm，起源于左室侧后部游离壁。肿块中央见散在游离钙化灶。肿块呈低密度，CT 值约 30,-,40 Hu 。临近的心肌 CT 值约 90 Hu，骨骼肌 CT 值约 50 Hu。心包内有少量渗出。,MRI 示心脏直径 5cm 信号均匀的肿块，累及左心室侧后游离壁，未累及二尖瓣和左心室流出道。肿块向心尖延伸，并贴近室间隔。,病例影像学所见,心脏纤维瘤,影像学诊断,心脏纤维瘤临床摘要,是一种来源于成纤维细胞的良性结缔组织肿瘤，是儿童第二常见原发心脏肿瘤。,心脏纤维瘤是,典型的大型肿瘤,，直径3-10cm。肿瘤生长可使心腔变小，平均直径可达 5 cm。肿块边界清楚但,没有真正的包膜，并可向周围蔓延,。病理上，肿块由大量的胶原纤维构成。中央,常见钙化,，但出血、囊变和坏死少见。,通常被发现于孩童时期；常累及传导系统，常因心律失常而导致猝死。,通常发生在心室壁，且在,左心室的前游离壁或室间隔,较在左心室的后游离壁或右心室更多见。,心脏纤维瘤影像学表现,典型的CT表现壁内的稍低密度均质肿块，,常伴有钙化,。,延迟强化，但强化程度不如正常心肌。,MRI示：心脏纤维瘤表现为边界清楚、边缘光滑的实性肿块，以宽基底与心室壁相连。T,1,多等信号，T,2,低信号，压脂后信号无改变。强化后表现多变，为无强化或环状轻度强化，中央无强化。与周围心肌相比，肿瘤表现为轻度或无强化，因其为乏供血肿瘤。注射对比剂后，T,1,上表现为中央为低信号区，伴周围界限清楚的等信号环。但延迟扫描肿瘤表现为明显强化。,Gorlin 综合征,（又称多发性基底细胞痣综合征）患者中心脏纤维瘤发病率较高。该综合征为常染色体显性遗传，可表现为基底细胞癌、下颌骨牙源性角化囊肿，骨骼畸形以及多脏器肿瘤形成。约三分之一的患者无症状，为偶然发现，但患者也可表现为心衰、胸痛、心律失常和心脏骤停。由于该病有导致患者猝死的风险，故需要手术切除，即使患者无临床症状。,心脏纤维瘤诊断思路,良性,恶性,部位：左心；基底部：窄，有蒂；活动度：大；界限：清楚,部位：不定；基底部：宽大；活动度：差；界限：不清,心脏粘液瘤,心脏横纹肌瘤,心脏纤维瘤,心脏脂肪瘤,心脏肉瘤（血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、粘液肉瘤、骨肉瘤）,淋巴瘤,在胎儿时，需要鉴别纤维瘤和横纹肌瘤。如果肿块为多发或有结节样坏死，即可确诊为横纹肌瘤。相反的，如果肿瘤是心室内实性的且有钙化，则可以诊断为纤维瘤。横纹肌肉瘤是一种罕见肿瘤，无钙化，每个房室内发生机会均等，囊变或坏死常见，并可侵犯肺静脉、心包或临近结构。,鉴别诊断,发病部位,大小,形态,密度,钙化,临床表现,心脏粘液瘤,75%,发生于左房（卵圆窝附近）偶见左房后壁，可位于右方，少见心室,平均直径,5-6cm,，,分叶，带蒂,不均质低密度，,14%,可见钙化,左房：二尖瓣狭窄症状,右房：,右心衰竭，部分可以引起体循环栓塞,心脏横纹肌瘤,左右心室及室间隔均可,2mm-2cm,不等,多呈小分叶,等密度病灶,无,小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜,心脏纤维瘤,左心室的前游离壁或室间隔较在左心室的后游离壁或右心室多见,直径,3-10cm,宽基底，边缘整,稍低密度均质,常见钙化,常伴有传导阻滞或心律失常,心脏脂肪瘤,多源于心外膜，心房心室无差异，极少源于心内膜,直径可达10cm,呈结节状,均匀脂肪密度,-50,无钙化，偶见纤维分隔,心音减弱，无心脏杂音或出现,期收缩期杂音。,儿童中最常见的原发性心脏肿瘤是,( ),最常见的良性心脏肿瘤是,( ),发生在室壁心肌内,肿瘤与正常心肌间有明确的界线，向心腔内弧形凸出的是,( ),属于心脏恶性肿瘤的是,( ),A,心脏横纹肌瘤,B,黏液瘤,C,心脏纤维瘤,D,错构瘤,E,横纹肌肉瘤,谢谢,
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