慢性嗜酸性粒细胞白血病讨论

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,慢性嗜酸性粒细胞白血病讨论,一般情况,张某某，女，,62,岁，广东汕头人,主诉,发现右下颌肿物,5,月余。,现病史,患者,5,月余前因发现右下颌肿物就诊于惠州市中心医院，准备行手术治疗前查血常规提示白细胞明显升高，后转至血液科，行骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，,诊断“骨髓增生异常综合征,-RAEB II,”，病程中伴有皮肤瘙痒及全身多发皮疹，予,CAG,方案化疗，化疗中有发热，峰值不详，化疗后复查白细胞仍高。,3,月余前开始出现口腔及舌体溃疡，发热无明显缓解，,8,月,29,日第一次入住我科，先后予碳氢酶烯类，或联合糖肽类抗感染治疗，症状有所缓解，皮疹及全身肿物、溃疡反复发作。发热未完全控制，峰值有所下降。,起病以来，精神、食欲尚可，睡眠差，体重下降约,5Kg,。,既往史： ：有输血史，余无异常,个人史、月经史、婚育史、家族史,:,均无异常,体格检查,T,：,36.5 P,：,101,次,/,分,BP,：,18,次,/,分,105/65mmHg,。双肺呼吸音减弱，未闻干湿性罗音。心率,101,次,/,分，律齐，未闻病理性杂音。,专科体检：中度贫血貌，结膜苍白，无充血，巩膜无黄染。四肢可见瘀点、瘀斑等。右上肢及背部可见陈旧性皮疹，无瘙痒，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛。肝脾肋下未及。,血常规,时间 参数,8/29,8/31,9/2,9/4,9/7,9/9,9/24,9/27,9/29,血红蛋白（,g/L,）,64,70,68,74,66,63,53,71,63,白细胞计数（,109/L,）,29.42,32.67,39.62,40.05,54.6,47.26,55.95,67.69,59.27,血小板计数（,109/L,）,14,32,24,25,13,8,30,20,43,中性粒绝对值（,109/L,）,21.4,20.3,30,26.8,45,36.1,40.6,45.5,29,嗜酸性粒细胞绝对值（,109/L,）,3.85,6.63,0.24,5.53,0.058,4.63,5.93,11.78,12.57,淋巴细胞绝对值（,109/L,）,3.6,4.9,6.1,6,4.5,5.5,5,7.1,15.9,中性粒细胞百分比,0.728,0.62,0.758,0.669,0.825,0.764,0.726,0.672,0.489,嗜酸性粒细胞百分比,0.131,0.202,0.006,0.138,0.058,0.098,0.106,0.174,0.212,淋巴细胞百分比,0.122,0.149,0.153,0.15,0.082,0.116,0.09,0.105,0.268,滤白红,滤白红,血常规,时间 参数,10/9,10/17,10/26,11/5,11/9,11/13,11/16,血红蛋白（,g/L,）,76,61,77,70,69,71,83,白细胞计数（,109/L,）,71.38,50.66,58.09,70.96,72.25,79.81,67.69,血小板计数（,109/L,）,16,21,16,46,23,21,27,中性粒绝对值（,109/L,）,49.6,35.5,45.6,46.5,33.2,66.6,53.5,嗜酸性粒细胞绝对值（,109/L,）,10.28,10.13,5.81,19.87,31.28,4.63,3.05,淋巴细胞绝对值（,109/L,）,6,3.6,4.9,2.3,3.9,4.9,5.8,中性粒细胞百分比,0.695,0.7,0.785,0.656,0.459,0.834,0.791,嗜酸性粒细胞百分比,0.144,0.2,0.1,0.28,0.433,0.058,0.045,淋巴细胞百分比,0.084,0.072,0.084,0.033,0.041,0.061,0.086,滤白红,地米,生化,2016,年,8,月,30,日,9,月,9,日,10,月,22,日,L-,乳酸脱氢酶,(U/L),231,213,133,谷丙转氨酶,15,14,18,谷草转氨酶,22,13,17,肌酐,76,78,69,血钾,3.13,3.45,2.42,白蛋白,24.8,25.2,20.1,其他,凝血五项、,TORCH,、,EB,病毒、巨细胞病毒抗体、内毒素、,G,试验、多次血培养、痰培养均阴性,辅助检查（骨髓）,活检,+,涂片,辅助检查（骨髓）,辅助检查（骨髓）,辅助检查（骨髓）,辅助检查,2016-8-30,胸片：,1,、右下肺纹理增粗，炎症待排，请结合临床；,2,、主动脉硬化。,2016-10-21,胸部,CT,：,1,、右肺上叶前段结节，考虑肿瘤性病变。,2,、双肺肺气肿，左肺上叶少许纤维灶。,3,、纵隔及双肺门多发小淋巴结。,4,、主动脉硬化，心脏稍大；双侧胸腔少量积液。,胸部,CT,诊断,骨髓增生异常综合征,-RAEB II,诊疗经过,2016-07-22,于惠州市中心人民医院予,CAG,方案：具体为“阿克拉霉素,20mg d1-4,，,11-14+Ara-C 0.015 q12h d1-14+G-CSF 300g d1-14”,。复查血常规提示白细胞仍明显升高，,2016-08-08,予加用“阿糖胞苷,0.1 d1-3,，,0.2 d4-11”,化疗。,2016-8-29,开始入住惠州市第一人民医院；予抗感染、抗过敏、成分输血、对症支持治疗。,诊疗经过,2016-11-3,行皮肤病理活检，左腰部躯干病变组织（送检组织真皮内见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞弥漫密集浸润，局部微脓肿形成）,诊疗经过,诊断,骨髓增生异常综合征,-RAEB II ?,诊疗经过,2016-11-18,进行了全科讨论,病历特点,1.,老年女性，慢性病程，以反复发热、皮疹、肿块发生为特点。,2.,体查：贫血貌，胸骨无压痛，肝脾不大。全身皮疹、肿块。,3.,辅助检查：血常规：白细胞增高明显，嗜酸性粒细胞比例明显增高。贫血，血小板减少。骨髓可见病态造血，原始细胞及嗜酸性粒细胞均增多。染色体克隆性异常。,4.,未发现明显感染灶。,5.,抗感染、抗过敏、化疗效果不明显，病情反复。,诊断,1.,嗜酸性粒细胞增多查因：,非肿瘤反应性嗜酸性粒细胞增多,淋巴细胞肿瘤伴反应性嗜酸性粒细胞增多,慢性嗜酸性粒细胞白血病,(chronic eosinophilicleukaemia,CEL),髓系增生疾病所具有的肿瘤,(,克隆,),性嗜酸性粒细胞增多的其他肿瘤,表型异常并产生异常细胞因子的,T,细胞群体所致的嗜酸性粒细胞增多,诊疗经过,建议完善分子核型分析、,AML,、,MDS-MPN,基因突变检测、嗜酸性粒细胞增多症相关,FISH,探针检测,血常规,11/24,12/11,血红蛋白（,g/L,）,70,64,白细胞计数（,109/L,）,95.42,60.71,血小板计数（,109/L,）,24,19,中性粒绝对值（,109/L,）,50.8,12.3,嗜酸性粒细胞绝对值（,109/L,）,31.01,25.56,淋巴细胞绝对值（,109/L,）,8.1,21.2,中性粒细胞百分比,0.532,0.203,嗜酸性粒细胞百分比,0.325,0.421,淋巴细胞百分比,0.035,0.019,强的松,生化,11,月,24,日,12,月,10,日,L-,乳酸脱氢酶,(U/L),160,183,谷丙转氨酶,11,3,谷草转氨酶,16,6,肌酐,50,79,血钾,3.67,2.43,白蛋白,27.5,24.1,其他检查：,T,淋巴细胞亚群（,11.21,） ：,CD4 1764,个,/,微升（,414-1440,）,CD3 2920,个,/,微升（,770-2860,）,免疫,8,项（,12.10,）：,C3 0.73g/L CRP 103g/L,辅助检查,2016-11-20,腹部、泌尿系彩超：肝内光点增粗，肝多发囊肿，胆囊息肉样病变，脾、胰未见占位，双肾、膀胱未见占位,2016-11-21,心脏彩超：主动脉硬化并主动脉瓣关闭不全（轻度），左室舒张功能减退。,辅助检查（骨髓,FISH,）,诊疗经过,最近一次出院时间为,2016,年,12,月,11,日。患者病情控制不理想，全科讨论考虑慢性嗜酸性粒细胞白血病可能性大，后转至广州军区总医院进一步诊治。住院期间再次完善骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断“嗜酸性粒细胞白血病”，给予伊马替尼,300mg,口服，同期反复出现高热、纳差，考虑肺部感染，先后给予,“,舒普深、利奈唑胺两性霉素,B,”,抗感染等对症治疗后，体温控制，但纳差仍明显，伴进食呕吐，为胃内容物，伴全身乏力，遂于,2017,年,1,月,4,日再次至我科就诊。,辅助检查（骨髓,FISH,）,外院小结,血常规,2017/ 1/4,1/7,血红蛋白（,g/L,）,40,66,白细胞计数（,109/L,）,77.33,45.86,血小板计数（,109/L,）,7,19,中性粒绝对值（,109/L,）,47.8,32.7,嗜酸性粒细胞绝对值（,109/L,）,0.23,0.05,淋巴细胞绝对值（,109/L,）,22.3,9.4,中性粒细胞百分比,0.618,0.712,嗜酸性粒细胞百分比,0.003,0.001,淋巴细胞百分比,0.289,0.204,生化,11,月,24,日,12,月,10,日,2017,年,1,月,4,日,1,月,7,日,L-,乳酸脱氢酶,(U/L),160,183,269,259,谷丙转氨酶,11,3,9,7,谷草转氨酶,16,6,13,9,肌酐,50,79,135,92,血钾,3.67,2.43,3.13,2.39,白蛋白,27.5,24.1,25.9,26.5,钠,162.0,辅助检查,2017-1-6,胸部,CT,：,1.,双肺多发病灶，考虑感染，建议复查。,2.,主动脉硬化；纵隔少许钙化淋巴结。,3.,双侧胸腔积液。附见：肝,S3,、,4,段囊肿可能；肝,S5,段钙化灶；腹腔积液。,2017-1-7,体表彩超,：左侧颈部软组织弥漫性肿胀，血流稍丰富，左侧颈部多发淋巴结肿大,.,CT,讨论目的,1.,慢性嗜酸性粒细胞白血病诊断是否明确？,2.,肺部病灶：感染？浸润？,3.PDGFR FISH,结果示拷贝数减少，比例约为,94%,，如何判断？,4.,下一步治疗：继续伊马替尼,?,肺部病灶的治疗？（抗感染？药物的选择？）,