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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾病综合征,诊断标准,g/d,或,50mg/Kg,d(,本病的,最基本特征,是大量蛋白尿,),；,血浆白蛋白低于30,g/L；,水肿；,血脂升高。,Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%(2.2mmol/l), LDL160mg%(4.16mmol/l),。,HDL,男性,35mg%,（,091mmol/l,）,女性,45mg%(1.17mmol/l),。,四项中有一项达标即为高脂血症。,其中,两项为诊断所必需。,分类和常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变型肾病,系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化,膜性肾病,继发性,先天性,过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征,系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎,糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肿瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）肾病,继发性先天性因素,系统性疾病：,SLE,、,HSP,、干燥综合症、结节性多动脉炎、坏死性血管炎等；,代谢性疾病：,DM,、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等；,感染性疾病：,细菌（细菌性心内膜炎、梅毒、麻风等）,/,病毒（乙型肝炎、巨细胞病毒）感染；,药物中毒,/,过敏：,海洛因、青霉胺；,新生物：,实体瘤,(,癌或肉瘤,),、淋巴瘤及白血病（何杰金氏病、多发性骨髓瘤等）；,遗传性疾病,:,Alports,综合征、先天性,NS,、,Fabrys,等；,其他,:,妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥,、肾,A,狭窄等,.,继发性先天性,病理生理,一、大量蛋白尿：,正常情况：肾小球滤过膜,分子屏障及电荷屏障作用。,两者受损,、,尤其电荷屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性,原尿中蛋白,，当远超过近曲小管回吸收量时,大量蛋白尿。,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素,（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）,均可加重尿蛋白的排出。,2、,血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。,3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。,4、,金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。,5、,内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。,二、血浆蛋白减低：,1、,血浆白蛋白减少：,.,白蛋白从尿中,丢失,;,.,部分白蛋白在近曲小管上皮被,分解,;,.,肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时,低白蛋白血症,。,肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入,加重了低白蛋白血症。,三、水肿,水肿形成机理：,血浆胶体渗透压下降：,血浆白蛋白血浆胶体渗透压水肿、循环血容量、血浆肾素-血管紧张素水平；,钠水潴留：,50,%,患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。,四、高脂血症：,血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。,高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用减弱有关。,现病史,:,患者于,11,年前无明显诱因出现乏力，到我院门诊检查时发现尿蛋白（,+,）当时患者未在意，未行任何治疗，,3,月后乏力症状继续加重伴浮肿，到临沂市人民医院复查尿蛋白（,3+,），当时诊断为,肾病综合征,住院并开始服用激素治疗，尿蛋白降至阴性后出院，并遵医嘱逐渐减量，激素量每减至,2,片时尿蛋白均再次转为阳性，,2008,年开始口服中药治疗（具体成分不详），自述口服中药后尿蛋白转阴，,2011,年患者怀孕后为避免对影响胎儿自行停用任何药物，,2013,年患者再次出现乏力、心慌，劳累后加重，伴纳差，腹胀，后去临沂市人民医院就诊，查白蛋白，肌酐 ，尿素氮 ；尿常规示蛋白,3+,，隐血,1+,；泌尿系,B,超：双肾实质回声略强图像。来我科住院治疗，肌酐无明显下降，患者再次口服中药治疗，定期复查肾功能，血肌酐水平逐渐上升，近,2,月来患者自觉全身乏力，进食较差，无恶心、呕吐，无心慌、气喘，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，夜间睡眠差，来我院就诊，门诊查血红蛋白,86g/L,，尿素氮,45mmol/L,，肌酐,886umol/L,，尿蛋白,+2,，建议住院治疗，患者回家继续口服中药治疗，上述症状逐渐加重，去海宁市人民医院就诊，,肾功能：肌酐,1088umol/L,，尿素氮；尿常规示蛋白,3+,，隐血,1+,；血常规：血红蛋白,64g/L,。,今为方便治疗，来我科住院治疗，患者自发病以来，饮食差，睡眠一般，夜间小便次数增多，每夜小便,2-3,次，大便正常，体重变化不详。,既往史,:,有,高血压,病史,1,年余，平素口服缬沙坦降压治疗，近期血压控制差。既往否认有冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病及其密切接触史，,4,年前曾行剖腹产手术，剖出一健康男婴，体重约。否认外伤史，否认输血史，否认药物过敏史。预防接种史不详。,个人史,:,生于原籍，无外地及疫区久居史，生活尚规律，卫生习惯一般，否认烟酒不良嗜好。,月经及婚育史：既往月经不规律，现已停经，末次月经叙述不清，既往有痛经史。,22,岁结婚，婚后育有,1,子，配偶及儿子均体健。,家族史,:,家族中无重大遗传病史可查。,辅助检查,日期 项目 结果,2015.04.12,生化（海宁市人民医院） 肌酐,1088umol/L,，尿素氮,尿常规 蛋白,3+,，隐血,1+,血常规 血红蛋白,64g/L,护理措施,2、临床特征：,男性多于女性，,好发于青壮年，,有前驱感染者发病较急，否则起病隐匿。,多表现为肾病综合征 ，几乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。,肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。,50,%,70,%,病例的,血清,C,3,持续降低,，对提示本病有重要意义。,本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，,较快进展至慢性肾衰竭。,B：,在呈肾病综合征的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，,轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，,重者对治疗反应差。,PASM,染色,并发症,一、感染：,危害：,感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。,原因：,大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。,常见感染部位：,呼吸道、泌尿道、皮肤。,二、血栓、栓塞：,原因：,肾病综合征时的高凝状态。,原因,:,1、,血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；,2、,凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；,3、,血小板功能亢进；,4、,利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。,常见部位：,肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。,危害：,影响肾病综合征的疗效和预后。,三、急性肾衰竭：,肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。,机制：,肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。,表现：,常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。,病理：,肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：,长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；,免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感染；,金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；,内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；,药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。,高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；,增加心血管并发症；,促进肾小球硬化和肾小管-间质病变,。,诊断,一、,确诊肾病综合征。,二、,1、,确认病因：,必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；,2、,病理诊断：,最好能进行肾活检，作出病理诊断。,三、,判定有无并发症。,鉴别诊断（与原发性肾病综合征鉴别）,一、过敏性紫癜肾炎：,好发于青少年，男多于女,春秋多发，有前躯症状。,有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒感,7-14,天渐退），,可伴关节痛、腹痛及黑便，,多在皮疹出现后1,4,周左右出现血尿和（或）蛋白尿。,二、系统性红斑狼疮肾炎：,好发于青、中年女性，,有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损的临床表现，,免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高效价抗核抗体、抗双链,DNA,抗体、抗,Sm,抗体等,有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断。,三、糖尿病肾病：,好发于中老年，,早期可发现尿微量白蛋白排出增加，逐渐发展成大量蛋白尿，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者,。,糖尿病病史及特征性眼底（,-3,期,增殖性视网膜病变,PDR,）改变有助于鉴别诊断。,四、肾淀粉样变性：,好发于中老年。,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。,原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；,继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。,肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。,肾淀粉样变性常需肾活检确诊。,五、骨髓瘤性肾病：,好发于中老年，,男性多见。,可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳,M,带、尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15,%,以上）并伴有质的改变。,部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征。,六、乙型肝炎病毒相关性肾炎,多为儿童及青少年，以蛋白尿或,NS,为主要表现，膜性肾病常见，其次为,MCGN,。,诊断标准：,血清,HBV,抗原阳性；患肾小球肾炎，并排外,LN,等继发性肾小球肾炎肾活检切片中找到,HBV,抗原。,治疗,一、一般治疗：,1、,有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。,2、,正常量1,g/(kg,d),的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）。,尽管患者丢失大量尿蛋白，但高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿，促进肾脏病变进展故目前不主张应用。,3、,热量要充分（,30, 50,kcal/Kgd,）。,水肿时低盐（,3,g/d,）。,少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维的饮食。,二、对症治疗：,（一）利尿消肿：,1、,噻嗪类利尿剂：,服用时应防止低钾、低钠、低氯血症。常与潴钾利尿剂合用。,2、,潴钾利尿剂：,适用于有低钾血症的患者。需防止高钾血症。常与排钾利尿剂合用。,3、,袢利尿剂：,应用时应防止低钾、低钠、低氯血症。常与潴钾利尿剂、渗透性利尿剂合用。,4、,渗透性利尿剂：,低分子右旋糖酐,通过一过性提高血浆胶体渗透压，使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后,加用袢利尿剂,可增强利尿效果。,但对少尿（尿量,400,ml/d,）,者应慎用，因其易与肾小管分泌的,Tamm-Horsfall,蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，,诱发“渗透性肾病”,，导致急性肾衰竭。,5、,血浆或白蛋白静脉输注：,作用：,提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。随后加用袢利尿剂可增强利尿效果。,适应症：,严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血容量所致低血压等。,血浆或白蛋白静脉输注,注意：,1、,血浆制品不可输注过多。因为输入的蛋白均将在24,48,小时内由尿中排出，可导致肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成肾小球脏层及肾小管上皮损伤，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损伤肾功能。,2、,对伴有心脏病的患者应慎用此法，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。,6、,其它：,短期血液超滤脱水：,用于顽固性水肿，上述治疗无效者。,腹水体外浓缩后自身静脉回输：,用于严重腹水患者，必须严格无菌操作。,对肾病综合征患者,利尿的原则是不宜过快过猛,，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。,4、,蛋白质及脂肪代谢紊乱：,血管紧张素转换酶抑制剂及部分降压药可减少尿蛋白；,黄芪可促进肝合成白蛋白。,降胆固醇可选用他汀类药（不与纤维酸类如安妥明及吉非罗齐联用）。,降甘油三酯可选用非诺贝特等。,肾病综合征缓解后高脂血症可自然缓解，无需再继续药物治疗,。,
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