储琳嗜酸性细胞增多

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,概念,由多种原因引起的，以外周血嗜酸细胞增多为特征的一组病症。,9,/L ),根据其发生时间的长短分为急性、慢性嗜酸细胞增多症。,根据发病原因，可分为反应性嗜酸细胞增多症和原发性嗜酸细胞增多症(包括特发性嗜酸细胞增多症及克隆性嗜酸细胞增多症)。,常见病因,1,寄生虫感染,：这是本病最常见的原因。寄生虫感染，包括原虫(肺囊虫、棘球蚴、囊尾蚴及疟原虫等)、蠕虫(蛲虫、蛔虫、钩虫、旋毛虫、丝虫、刺腭口线虫及肝毛细线虫等)、吸虫(血吸虫、肺吸虫及华支睾吸虫等)、绦虫(绦虫、裂头蚴等)以及疥虫和穿皮潜蚕等感染。嗜酸粒细胞增多的程度与感染寄生虫的种类、部位及宿主的抵抗力有关。,2,变态反应性疾病,：支气管哮喘、枯草热、血管神经性水肿、血清病、变应性脉管炎、季节性鼻炎、过敏性肺炎、荨麻疹、Heiner综合征等都可引起不同程度嗜酸粒细胞增多。,3,皮肤病,：如牛皮癣、湿疹、疱疹样皮炎、中毒性皮炎、天疱疮、脉管性皮炎、鱼鳞癣、红糠疹、面部肉芽肿、蕈样肉芽肿及表皮剥脱性皮炎等可致嗜酸粒细胞增多。,4,药物,：青霉素、头孢类、对氨基水杨酸、磺胺类、苯妥英钠、氯丙嗪及金剂等均能引起中度嗜酸粒细胞增多，但可不伴有药物过敏症状。碘过敏时嗜酸粒细胞显著增多。,5,胃肠疾病,：溃疡性结肠炎、嗜酸粒细胞性胃肠炎、牛奶沉淀素病、蛋白丢失性肠病、节段性肠炎和变应性肉芽肿病等也可引发嗜酸粒细胞增多。,6,造血系统疾病及恶性肿瘤,：恶性淋巴网状细胞瘤、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、霍奇金氏病、多发性骨髓瘤、恶性贫血等疾病可引发；此外，脾切除后，或急性白血病化疗缓解期，嗜酸粒细胞亦可增高。,7,细菌感染,：感染期嗜酸粒细胞减少，但恢复期可见暂时升高。,8,遗传性和家族性嗜酸细胞增多症,：在同一家族中发现，由常染色体遗传，属良性改变。血中嗜酸粒细胞终生增多，多数占50以上。,9,内分泌疾病,：脑垂体前叶功能减退，肾上腺皮质功能减退等。,10,其他,：结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、慢性肾病、胸腺疾病、缺氧、腹膜透析、类肉瘤病、放疗及传染病恢复期，,HIV感染，移植物抗宿主反应,等，嗜酸粒细胞均可升高。,发病机理：,嗜酸细胞增多症发病与,嗜酸粒细胞生成素,和,嗜酸粒细胞的释放,有关。嗜酸细胞生成因子来自淋巴细胞，T淋巴细胞尤其起重要作用。另外，当补体系统激活，吞噬抗原-抗体复合物后的吞噬细胞释放组胺，组胺迅速刺激骨髓嗜酸粒细胞生成和释放，并促使它从血液中迅速移至局部组织；肠道寄生虫对组织的损害和刺激，使肥大细胞增多并释放组胺，导致肠壁嗜酸粒细胞增多；持续的局部刺激使组胺不断进入血液，促进了骨髓和血液中嗜酸粒细胞增多。,嗜酸细胞持续性升高可造成多种脏器的浸润，常见于 ：,皮肤侵犯,肺部侵犯,胃肠道侵犯,神经系统侵犯,心脏受累,泌尿生殖系统受累,可表现为血管性水肿、嗜酸性蜂窝组织炎、嗜酸性筋膜炎、血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多、坏死性血管炎等,表现为急或慢性嗜酸细胞性肺炎，也可见于嗜酸细胞性胸腔积液,表现为嗜酸细胞性胃肠炎、嗜酸细胞性食管炎、坏死性肠炎等,可以是周围神经病变，也可以是嗜酸细胞性脑膜炎等,可为嗜酸细胞浸润性心肌炎、心肌梗死、心包积液等。,表现为间质性肾炎，嗜酸性膀胱炎等,根据Tefferi的标准，将嗜酸细胞增多分为:,9,/L,9,/L,重度: 5x10,9,/L。,轻度,肿瘤性疾病,变态反应性疾病,皮肤科疾病,感染性疾病,结缔组织病,药物因素,血液系统疾病,中重度,皮肤科疾病,HES（特发性嗜酸细胞增多症）,药物因素,变态反应性疾病,感染性疾病,血液系统疾病,结缔组织病,淋巴瘤,重要鉴别诊断：,1、嗜酸粒细胞白血病：此病外周血白细胞显著增高，可大于1510,9,L，并伴有幼稚嗜酸粒细胞出现。骨髓象增生活跃。分类以幼稚嗜酸粒细胞占多数。临床表现类似急性白血病过程，发病急骤，病情严重，呈进行性心力衰竭，呼吸困难，发热，体重减轻，并可伴中枢神经系统症状及肝脾肿大。,2慢性粒细胞白血病：本病病史长，脾肿大体征突出。外周血除嗜酸粒细胞增多外，另可见嗜碱粒细胞增多，骨髓象主要以嗜中性中幼粒与晚幼粒细胞增高。,治疗,1,抗寄生虫疗法,：如明确发现有寄生虫感染，则宜根据情况选用常见抗寄生虫药物，如噻嘧啶片、肠虫清片等。,(1)噻嘧啶片：驱蛔虫，1.21.5g，1次即可，睡前顿服；驱钩虫则需连服3日；驱蛲虫1次12g，连服1周。,(2)肠虫清：每日2片，顿服。如选用左旋咪唑，驱蛔虫100-200mgd，饭后服；驱钩虫100200ragd，饭后1小时顿服，连服23日；治丝虫病200300mgd，分23次，饭后服，连服3天。,2,抗变态反应治疗,：对于因变态反应疾病，如支气管哮喘、血清病、荨麻疹、湿疹、药物过敏等所致的嗜酸粒细胞增多症，可用抗变态反应药物治疗。常用药物为扑尔敏、克敏嗪、安其敏、赛特赞等。,3,激素疗法,：对肺嗜酸粒细胞增多症，其单纯型肺嗜酸粒细胞增多症、慢性型肺嗜酸粒细胞增多症、哮喘型和结节型动脉周围炎型肺嗜酸粒细胞增多症，用激素治疗均有效。强的松30- 60mgd，口服，直至症状消失，然后逐渐减量，最后可用小剂量维持一段时间。,4,放射疗法,：对嗜酸性肉芽肿较局限者可用放射疗法，每周23次，每次100150拉德，一个疗程即可奏效，间隔1月后可进行第二疗程。,5,其他,药物治疗：根据病情可分别选用以下药物：,(1)左旋咪唑对热带嗜酸粒细胞增多症效果好，1日3次，每次50mg，用药8天。,(2)海群生（,枸橼酸乙胺嗪,）对热带嗜酸粒细胞增多症、蠕虫蚴移行症均有效，剂量为510mgkgd，1个疗程共710天。,(3)卡巴胂用于对上述二药无效的热带性嗜酸粒细胞增多症，剂量0.25mg，1日2次口服，共10天，必要时休息10日，再进行第二个疗程，服药10天。不良反应为肝脏损害。,特发性嗜酸细胞增多症,又称高嗜酸性细胞综合征（HES），是一组原因不明的嗜酸粒细胞增多性疾病。,临床表现：,1、一般症状：常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减轻、气急等症状。,2、嗜酸细胞浸润各脏器的表现。,3、80%有肝脾肿大，淋巴结肿大少见。,4、40%病人发热与感染无关。,实验室检查：,1、白细胞计数增多，多为10-30x109/L，嗜酸细胞达30%-70%，嗜酸细胞绝对值增多,2、血红蛋白及红细胞计数降低，血沉加快,3、血小板计数可降低,4、骨髓检查增生活跃，嗜酸粒细胞占25-75%，无原始粒细胞增多或其他恶性血液病的证据,5、受累器官组织可见嗜酸细胞浸润,6、抗核抗体、抗DNA、抗核抗体谱检查阴性,7、多次大便查虫卵及寄生虫学检查阴性。,诊断标准：,1。持续嗜酸细胞增高1.5 x109/L超过半年,2、未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因,3、有多系统器官受累的证据。,治疗原则：,如仅有嗜酸细胞增高而不伴有器官功能受累者，可暂不治疗，予以观察。有器官受累时，首选强的松治疗。也可试用羟基脲、环磷酰胺、足叶乙苷等化疗药。还可以使用干扰素、环孢素A等，如年龄50岁，上述治疗无效，可考虑干细胞移植。,克隆性嗜酸粒细胞增多症,即恶性克隆性疾病或骨髓增殖性疾病合并嗜酸粒细胞增多。这组疾病嗜酸粒细胞增多是由于恶性克隆细胞释放IL-5和其它细胞因子刺激嗜酸粒细胞生长，或嗜酸粒细胞是恶性克隆的一部分。,汇报结束,谢谢大家,!,请各位批评指正,