心肌病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/11/3,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二层,第三层,第四层,第五层,2020/11/3,*,心肌病的,定义,definition of cardiomyopathy,心肌疾病：,是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,心肌病：,以前,定义为原因不明的心肌病，,与特异性心肌病（原因已知）相区别,近年来,差别不明确,2020/11/3,1,心肌病定义和分类,(,1995,年,WHO / ISFC,),1,、心肌病的,定义,：伴有心功能障碍的心,肌疾病。,2,、心肌病的,分类,：根据病理生理、病因,学和发病因素把心肌病分为以下,4,个,病态：,2020/11/3,2,心肌病定义和分类,(,1995,年,WHO / ISFC,),扩张型心肌病（,DCM):,左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍,肥厚型心肌病（,HCM):,左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚,限制型心肌病,(RCM):,收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小,致心律失常型右室心肌病,(ARVD/C):,右心室进行性纤维脂肪变,2020/11/3,3,第一节,心肌病（原发性）,2020/11/3,4,流行病学,epidemiology,住院患者：心肌病占心血管病的,0.64.3%,近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占,0.11%,扩张型心肌病：男性,女性,我国发病率：,13/10,万,84/10,万,2020/11/3,5,扩 张 型 心 肌 病,Dilated Cardiomyopathy,2020/11/3,6,病因,causes,迄今不明,特发性、家族遗传性？,持续病毒感染？,围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？,2020/11/3,7,病理,pathology,大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓,组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。,2020/11/3,8,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。,是扩张型心肌病的典型特征。,很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。,2020/11/3,9,心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。,心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。,2020/11/3,10,显微镜下可见有心肌纤维,肥大,(,hypertrophy,）,同时可见明显的黑色的细胞核,伴有心肌,间质性纤维化,2020/11/3,11,临床表现,clinical situation,起病缓慢,症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸,体征：心脏扩大,可闻及,S,3,、,S,4,，,常合并各种类型心律失常,浮肿、肝大,充血性心力衰竭的症状和体征,2020/11/3,12,辅助检查,examinations,一、胸部,X,线检查,心影明显增大,心胸比,50%,肺淤血,2020/11/3,13,辅助检查,examinations,二、心电图,多种表现：,房颤、传导阻滞等，可有,STT,改变，低电压，,R,波减低，少数可见病理性,Q,波,2020/11/3,14,ECG,右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞,2020/11/3,15,二、心电图,ECG,Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL,2020/11/3,16,二、心电图,ECG,2020/11/3,17,三、超声心动图,echocardiogram,早期：心腔轻度扩大,后期：各心腔,均扩大,室壁运动,普遍减弱,二、三尖瓣返流,2020/11/3,18,三、超声心动图,echocardiogram,各心腔均扩大,室壁运动普遍减弱,伴有心包积液,2020/11/3,19,四、其他检查,心脏放射性核素检查：,核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低,心导管检查：,左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低,冠脉造影：,正常,心内膜心肌活检：,心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,2020/11/3,20,诊 断,diagnosis,根据：,病史,+症状,+体征,+辅助检查,2020/11/3,21,防治,prevention and treatment,预防：,无,特殊的,方法,治疗：,1,、低盐 限制体力活动,2,、针对充血性心力衰竭和各种心律失常,3,、,长期,口服：血管扩张药物、,ACEI,、,受体阻滞剂。中药。,2020/11/3,22,预后,prognosis,症状出现后,5,年存活率,40%,充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良,2020/11/3,23,肥 厚 型 心 肌 病,Hypertrophic Cardiomyopathy,2020/11/3,24,概 况,general condition,分为：,梗阻性,和,非梗阻性,肥厚型心肌病,常为青年,猝死,的原因,后期可出现,心力衰竭,2020/11/3,25,病 因,causes,明显家族史只占,1/3,常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白,T,基因突变,还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素,2020/11/3,26,病 理,pathology,大体解剖：,特征表现是：,室间隔,心肌,非对称性,肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚,组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常,2020/11/3,27,左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。,有大约一半的病例是家族性的。,也可能引发猝死。,2020/11/3,28,室间隔,心肌明显,非对称性,肥厚,2020/11/3,29,该患为,严重高血压,患者，多年未经治疗，引起,左心室,显著增厚。心肌纤维过度增生。,肥厚型心肌病与,高血压性左室肥厚,不同,2020/11/3,30,临床表现,clinical situation,症状：,心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失,体征：,心脏轻大，可闻及,S,4,，胸骨左缘第,34,肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音,杂音减轻：,受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动,杂音增强：,含服硝酸甘油、做,Valsalva,动作,2020/11/3,31,辅助检查,examinations,一、胸部,X,线：,心影,增大不明显,合并有心力衰竭可心影增大,2020/11/3,32,二、心电图,ECG,常见：,左心室肥大,，,STT,改变，胸前导联,巨大倒置,T,波,，,病理性,Q,波（深而不宽）,多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见,2020/11/3,33,二、心电图,ECG,2020/11/3,34,三、超声心动图,echocardiogram,室间隔,非对称性肥厚,，舒张期室间隔厚度,/,左室后壁,1.3,心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部,2020/11/3,35,三、超声心动图,echocardiogram,梗阻性：,室间隔流出道,部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（,SAM,征）,2020/11/3,36,三、超声心动图,echocardiogram,室间隔非对称性肥厚,二尖瓣前叶在收缩期前移（,SAM,征）,2020/11/3,37,三、超声心动图,echocardiogram,二尖瓣前叶在收缩期前移（,SAM,征）,2020/11/3,38,三、超声心动图,echocardiogram,室间隔非对称性肥厚,2020/11/3,39,四、其他检查,examinations,心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差,心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状,冠脉造影：正常,心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,2020/11/3,40,诊 断,diagnosis,病史：家族史、猝死史,症状,体征,辅助检查,2020/11/3,41,防 治,prevention and treatment,避免,剧烈运动、屏气，,避免增强心肌收缩力的药物,，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）,治疗：,受体阻滞剂,，,Ca,拮抗剂,（非二氢吡啶类,),，,消融或切除肥厚心肌,，植入,DDD,起搏器,预后：成人：,10,年存活率,80%,，多为,猝死,儿童：,10,年存活率,50%,，多为,心衰,2020/11/3,42,限 制 型 心 肌 病,Restrictive Cardiomyopathy,2020/11/3,43,概况,general condition,收缩功能和室壁厚度正常,，心室,充盈受限,和舒张容量下降,病理：,间质纤维化增生,临床表现：,酷似缩窄性心包炎,（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）,心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常,2020/11/3,44,Restrictive Cardiomyopathy pathology,心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。,淀粉样变性,是引起 “限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐,是麻醉师极不愿意看到的。,2020/11/3,45,心室腔狭小,，,心内膜下,有数毫米的,纤维性增厚,，,心室,内膜硬化,2020/11/3,46,防治,prevetion and treatment,预防：无特殊手段,治疗：常规治疗手段不佳,预后：不良,2020/11/3,47,致心律失常型右室心肌病,A,rrythmogenic,R,ight,V,entricular,C,ardiomyopathy,2020/11/3,48,Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy,特征：右室心室肌被,进行性纤维脂肪组织,所置换,临床表现：心律失常、右心扩大、,心壁菲薄,高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置,（,ICD),2020/11/3,49,In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.,右室心室肌被进行,性纤维脂肪组织,所置换,2020/11/3,50,Trichrome staining shows areas of mature fibrosis (F) and adipose tissue (A) within the epicardial (Epi) and mid-myocardial zones, with remaining small clusters of myocytes (Myo) near the endocardial edge (Endo).,2020/11/3,51,This ECG from a patient with ARVC/D shows,T wave inversion,throughout the precordial leads.,2020/11/3,52,不定型的心肌病,2020/11/3,53,不定型的心肌病,不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）,2020/11/3,54,第二节,特异性心肌病（,Specific Cardiopayhies),2020/11/3,55,酒精性心肌病,Alcoholic Cardiomyopathy,2020/11/3,56,临床特点,Main,Points,病史,：长期大量饮酒史，纯乙醇,125ml/d,（即啤酒,4,瓶或白酒,150g,）持续,10,年,以上,临床表现,类似扩张型心肌病,辅助检查：,X-rays,：心影扩大，心胸比,50%,超声心动图,：可见心室腔扩大，射血分,数降低,心电图,：左心室肥大较多见，可有各种,类型心律失常,2020/11/3,57,围生期心肌病,Peripartum Cardiomyopathy,2020/11/3,58,Main points,女性，无心脏病史，,妊娠末期,产后,2-20,周,症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）,体征：类似扩张型心肌病,特点：,栓塞发生率高,治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）,2020/11/3,59,药物性心肌病,Drug-induced Cardiomyopathy,2020/11/3,60,Main points,使用药物,是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等,临床表现,：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病,防治,：用药期间定期体检或用,Vit C,，辅酶,Q,10,等,2020/11/3,61,克山病,（地方性心肌病）,2020/11/3,62,Main points,原因不明,，可能与硒有关，或肠道病毒感染,分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性,临床表现均类似扩张型心肌病,病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚,2020/11/3,63,第三节,心肌炎（,Myocarditis),2020/11/3,64,分类,Classification,急性、亚急性、慢性,感染性,细菌,病毒,螺旋体,立克次体,真菌,原虫,非感染性,过敏,变态反应,化学,物理,药物（如阿霉素）,2020/11/3,65,病 因,Causes,病毒：肠道病毒（,柯萨奇,A、B,组,），孤 儿病毒（,ECHO)，,脊髓灰质炎等常见。,发病机制：1 病毒的,直接作用,：,急性,病毒感染,持续,病毒感染,2,细胞免疫,：主要是,T,细,胞，及多种细胞因子。,2020/11/3,66,病 理,pathology,实质性病变：心肌病变,间质性病变：间质病变,典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润,2020/11/3,67,病毒心肌炎特征性表现是,间质淋巴细胞的浸润,。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。,2020/11/3,68,虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在,着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。,2020/11/3,69,临床表现,clinical situation,取决于病变的程度，,轻重变异大,13周前有上呼吸道感染、腹泻等,病毒感染史,，后出现心脏表现,体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征,2020/11/3,70,辅助检查,examinations,心电图,：常见,STT,改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性,Q,波,超声心动图：,大致正常,血清酶学检查,：肌钙蛋白（,I,或,T），,肌酸激酶（,CKMB),增高，血沉加快，,C,反应蛋白增加,病源学依据,：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）,2020/11/3,71,治疗和预后,治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗,早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史,近年来中医中药有一定疗效,大多数能痊愈，重症甚至可死亡,2020/11/3,72,第十二章心 包 疾 病,主讲人：曲秀芬,2020/11/3,73,概况,按病因：,原发感染性,心包炎症,非感染性,心包炎,(,肿瘤、代谢性疾病、尿毒症等）,按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等,2020/11/3,74,第一节,急性心包炎,（,Acute pericarditis),2020/11/3,75,病 因,causes,急性非特异性,感染,：病毒、细菌、真菌等,自身免疫性,：风湿热、系统性红斑狼疮等,肿瘤,：原发性、继发性,代谢疾病,：尿毒症、痛风,物理因素,：外伤、放射性,邻近器官疾病,：急性心梗、胸膜炎等,2020/11/3,76,病 理,pathology,分为：,1,、,纤维蛋白性,心包上有纤维蛋白、白细胞渗出，无液体积聚,2,、,渗出性,渗出液为浆液纤维蛋白性，液体量较大,心外膜下心肌也可有炎性变化,2020/11/3,77,本图表示一纤维素性心包炎的形态。许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜表面一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症、心肌梗塞以及急性风湿性心脏炎的表现。,2020/11/3,78,这是一个纤维素性心包炎的例子。由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包表面从正常的平滑发光变得粗糙。,2020/11/3,79,显微镜下可见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以是整齐和清晰的、有时也可能是粘连在一块。,2020/11/3,80,临床表现,纤维蛋白性,心包炎,症状：,主要症状：,心前区疼痛,为多见，且常是主要症状,疼痛性质：可尖锐，也可呈压榨性,与,呼吸运动有关,，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重,可放射,至颈部、左肩部、左臂等,体征：,心包摩擦音,为典型体征,与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的,双相音,积液增多时摩擦音消失,2020/11/3,81,临床表现,渗出性,心包炎,症状：,呼吸困难,是最突出的症状，严重者端坐呼吸，身体前倾，可有发绀，,或,压迫症状,：干咳、声音嘶哑，吞咽困难,体征：触诊：心尖搏动弱；叩诊：心浊音界向两侧扩大，,心包积液征,（,Ewart,征）；听诊：,心包叩击音,收缩压降低,，舒张压变化不大，,脉压变小,；心脏压塞严重时可出现奇脉,大量时累及静脉系统出现颈静脉努张、肝肿大及下肢水肿,2020/11/3,82,临床表现,心脏压塞,cardiac tamponade,快速,时：急性心脏压塞。明显心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压上升,较慢,时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等,2020/11/3,83,辅助检查,examinations,一、化验检查,取决于原发病,，感染者常有白细胞计数增加、血沉加快等,二、,X,线检查,渗出性心包炎有价值,：心脏阴影向两侧扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无明显充血现象,2020/11/3,84,影像学检查,2020/11/3,85,examinations,三、心电图,ECG,：,ST,段抬高,：除,aVR、V1,导联外，所有导联,ST,段呈弓背向下性抬高，,T,波低平及倒置,：一至数日后，,ST,段回到基线，出现,T,波低平及倒置，,P-R,段压低,：除,aVR、V1,导联外,P-R,段压低，,QRS,低电压,，大量积液时可见,电交替,，,无病理性,Q,波,，常有窦速。,2020/11/3,86,发病第,1,天,发病第,3,天,2020/11/3,87,第,18,天,第,3,个月,2020/11/3,88,实验室检查,四、超声心动图,液性暗区,心脏压塞时：右心房及右心室舒张期塌陷，吸气时右心室内径增大，左心室内径减小，室间隔左移,五、心包穿刺：,可以做定性检查。也可解除心脏压塞症状,2020/11/3,89,液性暗区,液性暗区及纤维条索,2020/11/3,90,常见心包炎的鉴别及治疗,急性非特异性,结核性,化脓性,肿瘤性,心脏损伤后综合征,病 史,上感史，起病急，常反复发作,伴原发结核表现,伴原发感染病灶，或败血症表现,转移性肿瘤多件,有手术、心梗等心脏损伤史，可反复发作,发热,持续发热,常无,高热,常无,常有,心包摩擦音,明显，出现早,有,常有,少有,少有,胸痛,常剧烈,常无,常有,常无,常有,2020/11/3,91,常见心包炎的鉴别及治疗,急性非特异性,结核性,化脓性,肿瘤性,心脏损伤后综合征,白细胞计数,正常或增高,正常或轻度增高,明显增高,正常或轻度增高,正常或轻度增高,血培养,+,心包积液量,较少,常大量,较多,大量,一般中量,性质,草黄色或血性,多为血性,脓性,多为血性,常为浆液性,2020/11/3,92,常见心包炎的鉴别及治疗,急性非特异性,结核性,化脓性,肿瘤性,心脏损伤后综合征,细胞分类,淋巴细胞较多,淋巴细胞较多,中性粒细胞较多,淋巴细胞较多,淋巴细胞较多,细菌,无,有时找到结核杆菌,化脓性细菌,无,无,治疗,非甾体抗炎药,抗结核药,抗生素及心包切开,原发病治疗心包穿刺,糖皮质激素,2020/11/3,93,第二节,缩窄性心包炎,(Constrictive Pericarditis),2020/11/3,94,Main Points,缩窄性心包炎：心脏被致密厚实的纤维化或钙化的心包所包围，使心室舒张期充盈受限。,病因,：继发于急性心包炎，结核性最常见,临床表现：,症状,：呼吸困难、乏力、上腹胀满等,体征,：颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿,心尖搏动不明显，心浊音界不大，心音低、心包叩击音，收缩压降低，脉压变小,2020/11/3,95,Main Points,实验室检查：,X,线：心影偏小,，左右心缘变直，上腔静脉扩张,ECG,：低电压，,T,波低平、倒置,超声心动图：心包增厚，室壁运动减低,等,右心导管：肺毛压、右心舒张压、右房压均增高，右心收缩压轻高，舒张早期下陷及高原曲线,治疗：及早心包切除,2020/11/3,96,