免疫缺陷病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,免疫缺陷病,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,内 容,一、概述,二、原发性免疫缺陷病,三、获得性免疫缺陷病,四、免疫缺陷病治疗原则,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,一、概述,概念：,免疫缺陷病,（,immunodeficiency disease,IDD,）是因,免疫系统,先天发育障碍,或,后天损伤,而致的一种综合征。患者可出现,免疫细胞,发育、分化、增生调节和代谢异常，并导致,免疫功能障碍,所出现的,临床综合征,。,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,分类,1,、按病因不同分类：,细胞免疫缺陷,/,体液免疫缺陷,/,联合免疫缺陷,/,吞噬细胞缺陷,/,补体缺陷,2,、按缺陷的成分不同分类：,原发性免疫缺陷病（先天性）,（,Primary Immunodeficiency disease,PIDD,),获得性免疫缺陷病（继发性）,（,Acquired Immunodeficiency disease,AIDD,）,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,特点：,1,、对各种病原体,易感性,增高,2,、易发生恶性肿瘤,3,、易伴发自身免疫性疾病,4,、有遗传倾向,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,二、原发性免疫缺陷病,概念,：,由于免疫系统,遗传基因异常,或,先天性发育缺陷,导致,先天性免疫功能不全,引起的疾病。,分类,：,原发性B细胞缺陷,原发性T细胞缺陷,原发性联合免疫缺陷,补体系统缺陷,吞噬细胞缺陷,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,（一）原发性B细胞缺陷,概念：,是一类,抗体合成减少,的疾病，由,B,细胞发育缺陷,或,B,细胞对,T,细胞传递的信号反应低下,所致的,抗体生成障碍,。以,体内,Ig,水平降低或缺失为特征,，,T,细胞数目正常。,(50%),分类：,1,、,X,性连锁无丙种球蛋白血症,（男婴多见）,特点：,B,细胞数目减少或缺失；血清中各类,Ig,明显降低或缺失；,T,细胞数量和功能正常；,X-,性连锁隐性遗传。,2,、选择性,IgA,缺陷,3,、,X-,性连锁高,IgM,综合征,（,CD40L,基因突变，,T,不表达,CD40L,，,TB,协同受阻，转类受阻）,（男性多见）,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,(,二,),原发性T细胞缺陷,概念：,涉及,T,细胞发生、分化和功能障碍,的遗传性缺陷病，间接影响,单核,/,巨噬细胞,和,B,细胞,，常伴有,体液免疫缺陷,。,分类：,1,、,DiGeorge,综合征：,先天性胸腺发育不全,2,、,T,细胞活化和功能缺陷（信号转导）,（,CD3-,、,ZAP-70,）,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,（三）原发性联合免疫缺陷,重症联合免疫缺陷病（,SCID,）,X-性连锁重症联合免疫缺陷病,:,X,性连锁遗传缺陷，最常见,SCID;IL-2R,链基因突变,;,患者,T,细胞和,NK,细胞显著减少或缺乏,;B,细胞数量正常，功能障碍。,常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病,伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病,MHC,分子缺陷,共济失调,-,毛细血管扩张症,（,DNA,修复缺陷）,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,（四）补体系统缺陷,特点：,多为常染色体隐性遗传（少数为显性遗传），少见的原发性免疫缺陷。,1,、遗传性血管神经水肿：,常见的,补体缺陷病,，由,C1NH,基因缺陷病所致，这种补体调节蛋白缺乏可引起,C2,裂解失控，,C2a,产生过多,，导致血管通透性增高、皮肤黏膜水肿、水肿发生于,喉头可导致窒息死亡,。,2,、阵发性夜间血红蛋白尿。,分类：,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,（五）吞噬细胞缺陷,1,、中性粒细胞数量减少：,髓样干细胞分化发育障碍,2,、吞噬细胞功能缺陷：,白细胞黏附功能障碍，代表性疾病慢性肉牙肿病（,CGD,）,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,三、获得性免疫缺陷病,概念：,是后天因素造成的、继发于,某些疾病,或,使用药物,后产生的免疫缺陷性疾病。,获得性免疫缺陷综合征,(Acquired ImmunoDeficiency Syndrome，AIDS）：感染,HIV,病毒后继发的疾病，也称,艾滋病,。,1,、非感染性因素：,（,1,）,恶性肿瘤,：免疫系统肿瘤，患者免疫系统常发生 进行性损伤，导致免疫功能障碍。（白血病）,（,2,）,营养不良,（,3,）,医源性免疫缺陷：,免疫抑制药物和放射性损伤,2,、感染：,病毒感染，包括人类免疫缺陷病（,HIV,）、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、,EB,病毒,诱发因素：,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,HIV损伤免疫细胞的机制,CD4+T,细胞：,gp120,与,CD4,结合，通过多种机制损伤,T,细胞。,巨噬细胞：,是,HIV,的庇护所,树突状细胞：,庇护及传递病毒,B,细胞：,可被多克隆激活,NK,细胞：,功能下降,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,AIDS,的临床表现及传播途径,临床表现：,传播途径：,1,、性接触传播,2,、血液途径,3,、母婴传播,4,种体液：精液、阴道分泌液、血液、乳汁,急性期的,AIDS,病人的临床表现,（,4-8,周）：,急性病毒血症期，似流感，,CD4+T,明显减少。,无症状潜伏期,(2-12,年,),：,HIV,受到抑制，,HIV,减少但仍在淋巴组织复制。,症状期,ARC,(2-3,年,),：,出现,AIDS,相关症候群,AIDS,发病期,：,机会感染；恶性肿瘤；神经系统疾病。,生长在基因部落里的苹果树,AN APPLE TREE PLANTED IN “GENE TRIBE”,四、免疫缺陷病治疗原则,抗感染,免疫重建,基因治疗,免疫制剂,免疫替代疗法即输入机体缺乏的免疫活性物质，以暂时维持其免疫功能。,thanks,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,