先天性心脏病课件

,先天畸形,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,先天畸形,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先天性心脏病课件,主动脉型：,左心室增大向左外下方延长、突出，主动脉伸长、迂曲、加宽，弓部凸出。两肺血无明显异常,2,3,（三）肺血流异常,肺血流异常受以下因素影响：,1,、右心博出量,2,、肺血管阻力（肺弹力、肺泡内压与肺动、静脉压之间的关系）,3,、肺静脉压,4,、左心房压力,1.,肺充血,X,线：,肺动脉段膨隆,肺门血管粗,肺动脉高压,右下肺动脉,“,肺门舞蹈征”,常见于：,房、室间隔缺损,动脉导管未闭,甲亢,4,肺充血（图）,5,2.,肺血减少,X,线：,肺门血管细、肺门影小,肺纹理普遍细小,肺野清晰、透明,严重者出现侧支循环,常见于：,肺动脉狭窄,三尖瓣狭窄,6,肺血减少（图）,7,3.,肺淤血,X,线：,肺野透明度降低,呈模糊条纹状影，以中、下肺野显著，有时呈网状或圆点状,肺门影增大,常见于：,二尖瓣狭窄,左心功能衰竭,8,显示二尖瓣型心脏，左房右室增大，左室不大，主动脉结正常，两肺淤血征,9,4.,肺高压,（,1,）肺动脉高压,毛细血管前高压：收缩压和平,均压分别超过,30mmHg,和,20mmHg,高流量性肺动脉高压：左向右,分流心排血量增加,阻塞性肺动脉高压： 肺小动脉,阻力增加、胸肺疾患,X,线表现：,肺动脉段明显突出,肺门动脉扩张、搏动强、,右下肺动脉残根状、外围血管细小,右心室增大,10,肺动脉高压（图）,11,（,2,）肺静脉高压,轻度,中度,重度（指肺静脉压超过,25mmHg,）,间质性肺水肿,水肿液主要在肺泡壁、小叶间隔、支气管和血管周围的结缔组织及胸膜下结缔组织,12,间质性肺水肿,X,线表现,两上肺静脉分支增粗,肺纹理和肺门血管影模糊呈磨玻璃样,支气管套袖征：,肺门区支气管的环形影增厚，外缘模糊,kerley,线,少量胸腔积液,13,间质性肺水肿（线图）,14,支气管套袖征（图）,肺门区支气管的环形影增厚，外缘模糊。正常时肺段支气管壁厚,mm,15,支气管套袖征（图）,支气管套袖征：肺门区支气管的环形影增厚，外缘模糊,16,间隔线,Kerley line,A,线,两上肺野，水平走行，直线或稍呈弧形，,cm,cm,，厚,mm,为肺脏深部含有静脉及淋巴管的薄层结缔组织,B,线,两下肺野外带，短而直，与侧胸壁胸膜垂直相连，为小叶间隔的水肿、增厚，长,23cm,、宽,1mm,C,线,两下肺野，网状 ；是,B,线的重叠影,D,线,较粗的长带、长线或胸膜下网状影，结缔组织间隔水肿,17,间隔线（图）,A,图：间隔线,Kerley line A,线,B,图：短期内复查,A,线,消失,18,A,图：间隔线（,Kerley line B,线）,B,图：短期内复查,B,线减少,间隔线（图）,19,20,肺泡性水肿,液体积聚在终末气腔内,肺泡性肺水肿,X,线表现,腺泡实变的结节影，边缘模糊，很快融合,小叶实变的斑片影，很快融合成大片,大片融合影，有含气支气管征,中央型 ：两肺的中、内带，蝶翼征,弥漫性 ：广泛分别在肺野中、内带,单侧、不对称与体位有关。体位与病变分布的关系受重力影响,21,肺泡性肺水肿,阴影动态变化从下、内很快向上、外发展,1,2,天可有很大变化,胸腔积液少量,多与间质性肺水肿并存,典型为“蝶翼征” 或片状渗出,短期内阴影变化快,22,心脏呈主动脉普大型，左心室段明显向左外下方延长、突出，主动脉加宽、迂曲。两肺见片状密度增高影（泡性肺水肿）,23,肺泡性肺水肿（图）,24,鉴别诊断（肺炎、肺梗塞）,肺水肿发生迅速,密度比肺炎均匀,肺水肿有间质异常，如间隔线,动态变化快，在,(,几天或数小时,),内,肺水肿不具备肺炎的临床表现,25,（四）心脏造影异常,1.,体积异常,2.,交通异常,3.,瓣膜异常,4.,形态异常,5.,位置异常,26,左心室造影（,B,）示心尖部、外侧壁及下壁运动减弱或消失，近心尖部伴附壁血栓形成,27,体积异常（图）,二尖瓣关闭不全：左室造影示心室收缩期大量造影剂反流入左房,28,交通异常（图）,肺动脉瓣狭窄：心脏造影片（,AF,）示右心室增大，肌小梁增粗呈结节状，隔、壁束肥厚；肺动脉瓣肥厚，瓣口狭小，呈鱼嘴状；肺动脉段凸出，内可见线状喷射的造影粒（喷射征）；右下肺动脉干变细，肺血管纹理纤细减少,29,瓣膜异常（图）,30,左心房粘液瘤（,CTA,）：左心房肿物，蒂部位于房间隔左侧。,肿物随二尖瓣开放突入左心室。同时观察冠状动脉情况。,形态异常（图）,二、异常,CT,表现,（一）心脏,1.,心肌的异常表现,（,1,）心肌厚薄的改变,（,2,）心肌密度的改变,（,3,）心肌运动改变,31,a.,心脏四腔位重组，示左心室心尖部室壁瘤形成伴室壁钙化（）；,b.,心脏四腔位重组，示另一患者左心室心尖部血栓形成（）,32,2.,心腔的异常表现,（,1,）心腔大小的改变,（,2,）心腔密度的改变,风心病，二尖瓣钙化：,CT,平扫纵隔窗示肺动脉扩张（,A,），心脏各房室均扩大，左心房为著，二尖瓣见钙化（,B,、,C,）,33,（二）心包,1.,心包缺损：左侧缺损者占,70%,；,右侧缺 损者占,4%,；,膈缺损者占,17%,2.,心包积液：,正常心包腔含有约,2030ml,浆液样液体,;,大于,50ml,即可检出。,3.,心包增厚和钙化,4.,心包新生物原发和转移,34,35,（三）,冠状动脉,1.,冠状动脉粥样硬化斑块,根据,CT,值的不同判断冠状动脉斑块成分,钙化性,非钙化性,稳定性斑块,非稳定性斑块,评估方法包括,钙化积分,CT,平扫,增强,CTA,非钙化性斑块评估,36,（,1,）钙化斑块,CT,平扫表现为高密度影,冠状动脉钙化积分（,coronary artery calcium score,CACS),Agatston,积分法：,密度,130HU,、面积,1mm2,的病灶定义为钙化灶,有钙化灶密度积分与钙化面积积分求得,CACS,1,分,=13199HU,2,分,=200299HU,，,3,分,=300399HU,，,4,分,400HU,。,37,冠状动脉钙化程度及范围与冠状动脉硬化存在的程度及范围呈正相关,高胆固醇血症,高血压,糖尿病,吸烟,年龄,性别,冠状动脉,CT,钙化积分扫描：前降支近段的多发钙化（）,38,（,2,）非钙化斑块,斑块分析软件对冠状动脉,CTA,图像进行自动分析,红色代表脂质成分,蓝色代表纤维成分,黄色代表钙化,绿色代表管腔,选择斑块横截面定量分析血管截面积,管腔截面积,斑块负荷,39,冠状动脉,CTA,显示左前降支软斑块（,Yashodo hospital Japan,）,a.,混合性斑块：绿色环内区域代表管腔（弯箭），黄色代表钙化成分（粗），蓝色代表纤维成分，红色代表脂质含量较多的成分（细）；,b.,非钙化斑块：绿色区域为管腔（弯箭），蓝色代表纤维成分（粗），红色代表脂质含量较多的成分（细） （软件自动识别最外圈暗黄色为血管壁）,40,（,3,）混合性斑块,41,2.,冠状动脉狭窄,按病变的形态将狭窄分为向心性狭窄,偏心性狭窄,按病变的范围将狭窄分为局限性（累及范围,20mm,）,按狭窄的程度将狭窄分为无狭窄,轻度狭窄（,75%,）,闭塞,/,次全闭塞,42,a.,三维重组及探针技术显示前降支中段局限性重度狭窄（）；,b.,曲面重建组，同时显示前降支管壁和管腔，为,a,图病变处,a,图,.MSCT,三维成像见右冠状动脉走形正常，右侧长轴腔内成像见中段管腔局限性狭窄，同时测量病变近端和病变处的直径，估计狭窄程度大于,75%,，为重度狭窄。,B.,右冠状动脉曲面成像显示右冠状动脉全程的腔内情况，见中段局限性狭窄大于,75%,。,C.,造影见右冠状动脉中段局限性重度狭窄，大于,75%,，后行支架植入术。,43,3.,冠状动脉扩张,原因,获得性病变如动脉炎,先天性病变如先天性冠状动脉瘘,诊断标准,血管直径大于,7mm,超过邻近动脉节段直径的,50%,44,（四）大血管,1,、位置的异常,CT,平扫和增强扫描,常见位置异常,迷走右锁骨下动脉,右位主动脉弓,45,2,、管径的异常,正常时：轴位扫描时,收缩期升主动脉内径为,24mm30mm,，降主动脉内径,18mm22mm,，两者比例为,2.21.1:1,主动脉瘤时可直接显示出主动脉内径增大的部位、范围和程度；主动脉缩窄则表现为管腔内径变小,46,3,、密度的异常,CT,在辨别管壁钙化以及斑块性质方面要明显优于超声和,MRI,，钙化斑块,CT,值可达,200HU,主动脉夹层时，,CT,增强扫描可区分真、假腔及内膜片，,CT,平扫时还可见内膜片的钙化,增强,CT,扫描时可见管壁厚度异常并发现动脉粥样硬化斑块,47,三、异常,MRI,表现,（一）心脏,1.,心肌的异常表现,厚度的改变,陈旧心肌梗死时局部心肌变薄,肥厚性心肌病时心室壁增厚,48,陈旧性心肌梗死（图）,49,心梗并发症,室壁瘤形成,室壁瘤形成（图）,50,信号的改变,1),信号强度的改变：局部缺血心肌在心肌灌注首过图像上表现为信,号正常或降低,心肌梗死时在心肌灌注延迟期坏死区呈高信号,原发心肌病增强后示异常信号区,2,）信号的连续性中断：房、室间隔心肌信号连续性中断提示有缺损,运动的异常,心肌梗死时无运动或有反向运动,占位性改变,心肌肿瘤在,T1,WI,、,T2,WI,呈异常信号,51,肥厚型心肌病（图）,52,2.,心腔的异常表现,大小的改变,不同的房室的扩大,扩张性心肌病为心腔内径扩大,信号的改变,瓣膜狭窄、关闭不全，间隔缺损,心腔内血栓、左房黏液瘤，后者除异常信号外，,形态随心动周期改变,53,左房粘液瘤（图）,T1WI,PDWI,T2WI,54,左室横纹肌瘤（图）,55,（二）心包,1.,缺损,左侧多见，为壁层缺如，心包外脂肪层局限性消失,2.,渗出,SE,序列上,T,1,WI,呈低信号，血性积液呈中或高信号，,T,2,WI,均为高信号,3.,增厚、钙化,缩窄性心包炎时心包不规则增厚，并右心房、上、下腔静脉扩张,4.,肿块,心包间皮瘤时心包腔内异常信号,56,（三）血管,1.,管径的改变,主动脉瘤、附壁血栓，主动脉缩窄,2.,腔内信号的改变,瓣膜处异常信号提示反流,主动脉夹层真假腔的差异,3.,管壁改变,增厚、斑块形成,57,升主动脉瘤（图）,58,主动脉夹层（图）,59,60,第三节 不同成像技术的临床应用,61,一、,X,线的应用价值和限度,优势在于对肺血的观察,1,、熟悉解剖,2,、掌握方法,3,、形象理解,4,、结合病理生理改变,5,、密切结合临床,6,、与以往检查对比,62,二、,CT,诊断价值和限度,MSCT,平扫与增强扫描对心血管观察的不同,解剖形态、大小、位置及比邻关系的观察和检查顺序及范围,MSCT,或,EBCT,可以直观地反映心内畸形、瓣膜病变及精细的解剖结构,CTA,可做为冠心病筛查,碘对比剂过敏和射线损害是,CT,检查的缺点,63,三、,MRI,诊断价值和限度,（,1,）心脏,MRI,扫描体位的选择,1,、人体横轴位、冠状位和矢状位,2,、心脏轴位像,64,a.,心脏轴位；,b.,平行室间隔的左室长轴位；,c.,垂直室间隔的左室长轴位,a.,心脏短轴位；,b.,四腔位；,c.,平行室间隔的左室长轴位；,d.,双口位,65,（,2,）,不同序列,MRI,心脏大血管的成像,正常,SE,脉冲序列扫描时心肌壁和大血管壁属软组织结构，,MRI,呈灰色,或灰黑色信号，而其中血液由于流空效应呈黑色信号,在梯度回波,GRE,序列，心肌显示为浅灰色结构，而血流为白色,二或三倍翻转快速回波心电门控技术（黑血技术）,磁,共振血管造影技术（,MRA,）,66,67,MRI,对那些心血管疾病有诊断价值,大血管疾病,先天性心脏病,心肌病变,心脏肿瘤,心包病变,冠状动脉硬化性心脏病,心脏功能的评价和定量分析,68,磁共振成像应用于心脏大血管检查的优势：,心肌和血管壁与血流的信号间存在良好的对比度，无需对比剂,MRI,为无创、无辐射检查，无需考虑碘过敏,可任意平面断层成像，也可三维成像,MRI,可动态显示心脏功能,69,心脏大血管磁共振成像的禁忌症：,1,、安装心脏起搏器患者,2,、精神异常者（躁动、幽闭恐惧症等）,3,、严重肾功能受损患者不宜用钆对比剂,70,四、成像技术的优选和综合应用,简单、有效、经济、少创的原则,X,线平片为基础,超声为辅,绝大多数简单的先天性心血管畸形，均可明确诊断,复杂畸形则需选择,MSCT,或,EBCT,、,MRI,等，必要时,再做心血管造影,71,72,第四节 先天性心脏、大血管位置和连接异常,73,一、镜面右位心,全内脏转位犹如照镜子。,多无症状。并发心内畸形较正常位心脏者多见。,【,影像学表现,】,X,线：平片显示心尖指向右，胃泡在右侧,CT,、,MRI,：心脏各房、室和大血管的位置完全反转。各房、,室与大血管的关系及血液循环正常，心脏长轴指向右,前下方。,可合并内脏转位和其它畸形。,74,镜面右位心（线图）,正常,异常,75,镜面右位心（图）,右位心合并内脏转位（,X,线平片）,:,心脏房室和大动脉的位置关系以及胸腹脏器完全倒转，如正常左位,心成镜面象,，心尖指向右侧,76,二、左旋心和右旋心,心尖指向左侧，其它内脏转位称为,左旋心,心尖指向右侧，其它内脏不转位称为,右旋心,77,左旋心,右旋心,78,右旋心（图）,79,三、右位主动脉弓,按降主动脉位置分：,降主动脉在脊柱右侧者为,型，,降主动脉在脊柱左侧者为,型。,型者多伴其它先天性心脏畸形，而,型者多无异常,【,影像学表现,】,X,线：,X,线平片诊断需要高千伏观看降主动脉，进一步检查靠食管吞钡,CT,、,MRI,：主动脉弓层面扫描可见主动脉弓在食管右侧。主动脉弓跨,越右主支气管后，降主动脉位于右侧胸腔内,80,右位主动脉弓（线图）,81,右位主动脉弓（图）,右位主动脉弓（,X,线平片）：主动脉弓,(),及降主动脉位于纵隔右侧,82,A,图：食道服钡主动脉弓压迹位于右后方,B,图：,CT,增强扫描主动脉弓位于右后方绕行,右位主动脉弓（图）,83,四、迷走右锁骨下动脉,主动脉弓及其主要分支的三大主要变异：,迷走右锁骨下动脉,右位主动脉弓伴镜面分支,右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉,【,影像学表现,】,X,线：钡餐造影食管压迹的改变,CT,、,MRI,：气管右侧的类圆形肿块，在连续层面扫描时，走行于,食管后方，沿着气管的右侧向腋窝方向延伸,84,左位主动脉弓异位的右锁下动脉压迫食管,迷走右锁骨下动脉（线图）,85,迷走右锁骨下动脉不从无名动脉分出,而起源于主动脉弓的最后一条主要分支,当它在食管上段后方跨过时,会形成一处特殊的,螺旋形压迹,.,迷走右锁骨下动脉（图）,86,CTA,三围重建显示主动脉夹层，白箭头处为夹层第一裂口，,黑箭头所指为迷走右锁骨下动脉。,87,DSA,造影显示主动脉夹层裂口和迷走右锁骨下动脉。,88,MRA,显示迷走右锁骨下动脉,89,五、肺静脉异位引流,肺静脉完全性异位引流：四支肺静脉汇合后连接之体循环,心上型：,左上腔静脉、冠状窦、右上腔静脉右心房奇静脉,心下型：,经食管裂孔进入腹腔引入门静脉或其分支,90,【,影像学表现,】,X,线表现：,右心房增大，肺血多，左心不大、主动脉结变小,肺静脉 左上腔静脉，上纵隔影突出于心影间构成,8,字征,肺静脉 膈下型者，其连接静脉表现弯刀样征,CT,、,MRI,表现：,引流管的显示,房室间隔缺损,肺动脉高压,91,肺静脉异位引流（,X,线平片）,a,心脏后前位示两肺血明显增多，两肺门部动脉扩张，心影中等度增大，上纵隔影向两侧增宽，密度较低，与增大之心影共同构成“,8”,字征（或称“雪人征”）；,b,左前斜位示心前缘上段向前膨凸、心后缘上段向后膨凸，右心房室增大,92,六、腔静脉异位引流,位置异常：,左上腔静脉,引流入冠状窦然后进入右心房不伴有正常右上腔静脉,引流异常：,左上腔静脉,引流入左心房伴有正常右上腔静脉,腔静脉畸形：,右上腔静脉直接连接左心房,下腔静脉直接连接左心房,93,影像学表现,X,线表现：显示畸形引流血管,CT,或,MYI,检查均可见畸形引流血管影，强调需连续层面观察。,94,第五节 先天性心脏病,95,一、房间隔缺损,atrial septal defect ASD,按缺损部位可分,第一孔,(,原发孔,),型,第二孔,(,继发孔,),型,原发孔型缺损位于房间隔下部，常合并心内膜垫缺损,继发孔型缺损位于卵圆窝区域,其它类型：上腔型,静脉窦型,下腔静脉型,缺损的数目：单个或多个。缺损大小：,14mm,或,共房心,96,根据解剖部位分为,:,第一孔,(,原发孔,),第二孔,(,继发孔,),静脉窦发育缺损,97,【,临床与病理,】,正常发育：卵圆孔在出生后一年左右闭合，,20%25%,的成人可以不闭合，但没有左向右的分流,血液动力学改变与房室壁厚度有关,分流量多少与心房顺应性及缺损大小有关,体检：胸骨左缘第二肋间收缩期杂音,98,房间隔缺损血液动力学（线图）,IVC-,下腔静脉,SVC-,上腔静脉,RA-,右房,RV-,右室,肺动脉干,PA-,肺动脉,PV-,肺静脉,LA-,左房,LV-,左室,AO-,主动脉,99,【,影像学表现,】,X,线,:(,后前位片,),心型：二尖瓣型心,心脏左移（相对,),主动脉结缩小,肺动脉段突出,心尖圆隆上翘,肺血增多,100,房间隔缺损（图）,左、右前斜位片示,:,肺动脉段突出，,心前间隙缩小,右心房段向前膨凸，心膈面延长，,心后缘向上膨凸,101,房间隔缺损（图）,左侧位：,心前缘与胸骨接触面增加,心后三角形透亮区存在,透视检查：可见肺动脉搏动增强，呈“舞蹈征”,102,继发孔型房间隔缺损,X,线远达片（,A,）示心影呈“二尖瓣”型，右心房室增大，肺血增多，肺动脉段凸出，主动脉结缩小；行缺损封堵术后造影（,B,）示球囊正位于房间隔缺损处，缺损直径为,房间隔缺损（图）,103,CT,、,MRI,：房间隔缺损残留边缘圆钝，厚度增加，,CT,或,MRI,检查呈 “火柴头样”，应与卵圆孔较薄区鉴别。快速成像序列,MRI,电影能在,SE,序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张,104,房间隔缺损（,CT,及,MRI,）,a .,心脏,CTA,四腔位重建图像，显示房间隔中部连续性中断，直径，右心房室（,RA,，,RV,）增大；,b,心脏,MRI,亮血序列四腔位图像，显示房间隔中部连续性中断（），并见右心房室增大,房间隔缺损（图）,105,二、室间隔缺损,（,ventricular septal defect,VSD,）,据发生部位分,膜部缺损,肌部缺损,据临床结合病理分,小孔,中孔,大孔,106,【,临床与病理,】,小孔室缺,2mm8mm,中孔室缺,9mm15mm,大孔室缺在,15mm20mm,，右心室肥厚与扩张 。,双向或右向左分流，,Eisenmenger,综合征,胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤,107,室间隔缺损血液动力学（线图）,IVC-,下腔静脉,SVC-,上腔静脉,RA-,右房,RV-,右室,肺动脉干,PA-,肺动脉,PV-,肺静脉,LA-,左房,LV-,左室,AO-,主动脉,108,【,影像学表现,】,X,线：,心型：二尖瓣型心,小孔型室缺：心影大致正常,肺动脉段平直或稍膨隆,心脏增大以左室为主,室间隔缺损：,示轻度左心室增大，肺血管纹理增粗，肺动脉段平直,109,【,影像学表现,】,中孔型室缺：,肺动脉段突出,肺纹理增多呈充血状,心脏左右室增大均增大,左心房增大,室间隔缺损：,示心脏呈二尖瓣型，左右心室增大，肺动脉段较凸出，肺多血征。手术证实膜部室间隔缺损，直径,110,【,影像学表现,】,大孔型室缺：,右室增大较著,肺动脉压增高较著,肺静脉高压伴肺水肿,室间隔缺损：,示肺血明显增多；中心肺动脉扩张，外围分支扭曲变细；肺动脉段高度凸出，心影略大，心尖下移。手术证实缺损位于膜周部直径,2cm,111,【,影像学表现,】,Eisenmenger,综合征：,肺动脉压增高较著,心影增大,室间隔缺损,：示心脏呈二尖瓣型，左右心室明显增大，肺动脉段呈瘤样突出。肺多血征，肺动脉高压，右下肺动脉干增粗，呈“残根”状，主动脉结小。手术证实缺损位于膜周部直径,112,【,影像学表现,】,CT,和,MRI,：显示,VSD,的形态大小，测量其面积和径线。,SE,脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚,113,室间隔缺损,右心室造影示膜部室间隔缺损，肺动脉增粗,114,室间隔缺损（,MRI,）,a.,亮血序列；,b.,黑血序列，心脏四腔位成像,(RV-,右心室,LV-,左心室,RA-,右心房,LA-,左心房,),，显示室间隔连续中断（），并可见左、右心室增,115,三、动脉导管未闭,patent ductus arteriosus ,PDA,【,临床与病理,】,动脉导管出生后数分钟功能上闭合，即形成索条，一年后仍不闭合称,PDA,管形、漏斗形、窗形,左向右的分流，心外分流,胸骨左缘第二肋间连续性杂音伴震颤，向颈部传导，脉压差大，有周围血管搏动,116,动脉导管未闭血液动力学（线图）,IVC-,下腔静脉,SVC-,上腔静脉,RA-,右房,RV-,右室,肺动脉干,PA-,肺动脉,PV-,肺静脉,LA-,左房,LV-,左室,AO-,主动脉,117,【,影像学表现,】,X,线：,心型：,二尖瓣型,主动脉结突出,肺动脉段突出明显,心影：,中度以上的增大、左心室为主,肺动脉高压时右心室大,肺血：增多、肺门血管及分支血管均粗大,大血管：,90%,者的主动脉结增宽，呈方形,漏斗征,主动脉弓降部呈漏斗状的膨出，降主动脉在与肺动脉交界处明,显内收,118,【,影像学表现,】,心血管造影：左心室造影可见肺动脉提前显影，在主动脉与左肺动脉干之间可见动脉导管存在,CT,和,MRI,：主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。,SE,脉冲序列,PDA,常呈两者之间管状或漏斗状的低信号或无信号,119,动脉导管未闭（图）,动脉导管未闭,心脏远达片示心脏呈二尖瓣型，中度增大，左、右心室显著增大，主动脉结增宽，有漏斗征（），肺动脉段凸出，右下肺动脉干增粗，肺多血征。手术证实未闭动脉导管长,7mm,，宽,14mm,120,动脉导管未闭（,X,线平片）,a.,后前位片示两侧肺血增多，心影呈二尖瓣型，主动脉结增宽，可见“漏斗征”,(),，肺动脉段凸出，左室段延长、膨隆，心尖下移；,b.,左前斜位片示心后缘向后下方膨凸,动脉导管未闭（图）,121,动脉导管未闭,主动脉造影侧位片示弓降部充盈时，肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约，直径，,动脉导管未闭（图）,122,动脉导管未闭,主动脉弓降部造影示未闭动脉导管呈漏斗状（）；,动脉导管未闭（图）,123,动脉导管未闭（图）,124,四、法洛四联症,Tetralogy of Fallot,F4,【,临床与病理,】,由先天性的,室间隔缺损,、,主动脉骑跨,，,肺动脉狭窄,（常为右心室漏斗部狭窄）及以后继发的,右心室肥厚,组成，以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。缺损多在膜部，一般较大，达,10mm,25mm,胸骨左缘可闻收缩期杂音及震颤，肺动脉第二音减弱或消失,发绀、杵状指与蹲踞,125,法洛四联症血液动力学（线图）,IVC-,下腔静脉,SVC-,上腔静脉,RA-,右房,RV-,右室,肺动脉干,PA-,肺动脉,PV-,肺静脉,LA-,左房,LV-,左室,AO-,主动脉,126,【,影像学诊断,】,X,线：,心型：,典型为,靴型心,多数肺动脉段凹陷,肺动脉段下方的局限突起为第三心室,心影：,轻度增大占,3/4,，右心室增大为主,1/3,者右心房增大，上腔静脉增宽,肺血：,肺少血,侧枝循环在下肺野形成细网状影,大血管：,升主动脉增宽、右移,1/3,者为右位主动脉弓,127,法洛四联症（,X,线平片）,两肺血明显减少，肺门血管明显缩小，心影近似靴型，肺动脉段凹陷，右心室增大，心尖上翘,法洛四联症（图）,128,法洛四联症,心脏远达片前后位（,A,）及左侧位（,B,）示两肺少血，心尖圆隆上翘，心腰部凹陷，右位主动脉弓,法洛四联症（图）,129,法洛四联症（图）,法洛四联症（,X,线平片）,两肺血明显减少，肺门血管明显缩小，心影近似靴型，肺动脉段凹陷，右心室增大，心尖上翘,130,【,影像学诊断,】,心血管造影：右心造影，收缩期时左心室及主动脉提早显影，主动脉骑跨在室间隔之上，升主动脉弓扩张。漏斗部狭窄多较长，呈管状,CT,和,MRI,：主动脉转位及心脏房室的大小及心内各种畸形,131,法洛四联症（造影）,a,为右室正位造影，见升主动脉位于右侧主肺动脉位于左侧（白箭头），右室流出道呈管状狭窄（黑箭头）。升主动脉内径更宽，头臂血管呈镜面右位，右位主动脉弓及降主动脉。,b,为右室侧位造影，见右室肌小梁粗大，造影剂经右室进入左室（黑箭头）,提示室间隔缺损；升主动脉增宽、前移，骑跨于室间隔之上（白箭头），骑跨率约：,2/3,。,法洛四联症（图）,132,肺动脉狭窄,室间隔缺损,右心室肥厚,主动脉骑跨,133,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,