小儿造血系统疾病

单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿造血系统疾病,第一节 小儿造血和血液的特点,一 造血特点,（一）胎儿造血 （ 部位）,1 中胚叶造血期： 卵黄囊,2 肝（脾）造血期： 肝，脾，淋巴结,3 骨髓造血期： 骨髓,（二）生后造血,1 骨髓造血： 红髓，,黄髓(儿童、成人),2 骨髓外造血：（概念）,二 血容量,年龄越小，血容量占比重越大,三 血细胞的特点,（一）Rbc,Hb,概念：生理性贫血,时间：3个月末，,Rbc: 300万/mm3,Hb: 110g/L,原因：,（与生理性黄疸区别）,（二）Wbc,1 2 3 4 5 6天 1 2 3 4 5 6岁,%,60,40,20,45%,中性,淋巴,46天,46岁,（三）血小板,3个月达成人水平,第二节 小儿贫血,概念：贫血,红细胞数，,血红蛋白量，,红细胞压积,一、,小儿贫血分度,（根据红细胞数，血红蛋白量）,轻度 中度 重度 极重度,血红蛋白,g/L(g/dl),12090 9060 6030 30,(129) (96) (63) (3),红细胞,*10 /L,(万/mm),43 32 21 1,(400300) (300200) (200100) (94 32 3238,80 28 3238,80 28 32,三、病因分类,1 失血性,2 溶血性(破坏),3 红细胞生成不足,（1）红细胞内在缺陷：,膜，酶G-6-PD异常,（2）红细胞外在缺陷:,溶血,烧伤,脾亢,疟原虫,中毒,(1) 缺乏造血物质:,缺铁性,大细胞性,(2) 骨髓造血功能障碍,(3) 促红细胞生成素不足:,肾性,生理性,消,化道溃疡、重复畸形、寄生虫、外伤,1）急性,2）慢性,二 小儿贫血的诊断要点,1 病史,2 体格检查,3 实验室检查,1 详细询问病史,(1) 发病年龄: 新生儿,婴幼儿,儿童,(2) 喂养史,(3) 病程经过:起病急,慢,伴随症状:黄疸,尿,便,骨骼,发热,出血倾向等.,(4) 过去史: 其他系统疾病,(5) 家族史:,(6) 居住史,外出史,接触史等,2 全面细致的体格检查,（1） 生长发育,（2） 营养状况,（3） 皮肤，粘膜,（4） 指甲，毛发,（5） 肝，脾，淋巴结,（6） 循环系统,3 必要的实验室检查,（1）红细胞数，血红蛋白量（程度，形态分类）,（2）红细胞形态：,（3）白细胞及血小板检查,（4）网织红细胞计数：增高，减低的意义,（5）红细胞脆性实验：,（6）骨髓检查,（7）特殊检查,酶，抗体(Coombs)等,三 治疗原则,1 去除病因,2 一般疗法,3 药物治疗,4 输血:(30g/L),5 处理并发症,营养性缺铁性贫血,iron deficiency anemia,IDA,营养性缺铁性贫血的,概念：,缺铁,血红蛋白合成减少,贫血,特点,：小细胞，低色素,一、 病因,1 饮食含铁不足：（造成本病主要原因）,血红素铁（动物）： 易吸收,非血红素铁（植物）：不易吸收,母乳：,2 储铁不足,3 生长发育快,4 其他：吸收，丢失,二、 发病机制,1. 红细胞,缺铁,血红蛋白合成,小细胞低色素性贫血,从体内缺铁到出现贫血经过三各阶段：,（1）铁减少期： 无临床症状,（2）制造红细胞的铁缺乏期：出现贫血,（3）缺铁性贫血期：,对分裂，增殖影响较小, 故,Rbc Hb,2. 非造血系统症状,缺铁,含铁酶,活性减低,细胞功能,紊乱,非造血系统症状,体力减弱，疲劳，注意力不集中，,记忆力减退，对周围事物缺乏兴趣,症状,：,皮肤苍白，不爱活动，疲乏，,食欲减退，异食癖，,头晕，耳鸣，眼前发黑,神经精神变化,：,烦躁，萎靡， 对周围 环境不感兴趣，,注意力，理解力，记忆力，认知力，,智力减退，多动，反应慢。,发病年龄：,任何年龄，,6月2岁最多,起病缓慢,三、 临床表现,体征：,1.,皮肤粘膜逐渐苍白,：,口唇，眼结膜，甲床，反甲，,2.消化系统：舌炎，口炎，舌乳头萎缩，,3.,心血管系统,: 脉搏，呼吸代偿增快，心脏扩大，,收缩期杂音,4.骨髓外造血,：,四、 实验室检查,（一）血象,1 Rbc Hb,2 Rbc 镜下形态,3 MCV(f l) MCH(pg) MCHC,4 网织红细胞计数：正常/轻度减少,（ 铁剂治疗有效最早指标）,5 白细胞，血小板：无变化,（二）有关铁代谢的检查,1 血清铁蛋白,（反映体内储存铁较灵敏指标）：降低,2 骨髓可染铁（检测储存铁）,3 血清铁,总铁结合力,转铁蛋白饱和度（15%）,五 诊断,病史（喂养史）+临床表现+血象,铁代谢生化检查有确诊意义,铁剂治疗有效可证实诊断,六 预防,1 母乳，食物,2 早产，双胎，低体重，2月给铁剂预防,（元素铁2mg/kg.d),3 婴幼儿食品（牛乳制品）加适量铁剂强化,1 一般治疗：护理，饮食,2 铁剂治疗 ：,吸收最好：,口服二价铁（以元素铁计6mg/kg)分3次,两餐之间,加VitC,注意：不宜同服牛奶，钙，茶，咖啡,剂量不宜过大,重点,七 治疗,时间：,（最早）34天网织升高，710天高峰，,2周后血红蛋白开始上升，,34周贫血纠正，,用至血红蛋白正常后2月（铁储）,贫血开始好转后加叶酸，VitB12,营养性巨幼红细胞性贫血,概念：,缺乏VitB12/叶酸,红细胞直径大,（营养性大细胞性）,缺乏VitB12,特异的神经症状,一、 VitB12/叶酸缺乏 病因,1 供给不足：,羊乳（叶酸缺乏），奶粉,素食（ VitB12缺乏）,2 吸收障碍,3 消耗增加,二、 发病机制,1 缺乏VitB12/叶酸,造血细胞DNA合成不足,影响分裂，增殖,核发育落后胞浆,Rbc数 Hb,（核右移，巨大血小板）,2 缺乏VitB12,神经组织功能损伤,年龄：6月,1 全身：颜面虚胖，面色苍（蜡）黄，,？,结膜，甲床苍白，,头发稀黄，,舌面光滑，舌炎，,皮肤出血点（紫癜），,消化系统：呕吐，腹泻，食欲,？,循环系统表现（比缺铁性）重：,？,三 临床表现,2 神经系统：（ VitB12缺乏，与贫血不平）,（1）智力，动作发育落后,（2）不规则震颤：声哑，吸,吮,（3）肌张力增高：膝腱反射亢进，踝阵挛,、实验室检查,1,血象：,Rbc,数,Hb,Rbc 形态：大，深，有核,白细胞：核右移（早期诊断）,血小板：减少，巨大,2 VitB12 ：正常200ng/L,低100ng/L,叶酸： 正常56ug/L,低3ug/L,3 骨髓：三系均巨幼变,五、 诊断,年龄+喂养史+临床表现+周围血象,六、 治疗,1,VitB12： 100ug/500ug 肌注,叶酸： 5mg 口服,2 镇静剂,3 食物,4 加服铁剂,第三节 血小板减少性紫癜,自身免疫性疾病，脾脏产生血小板抗体。,毛细血管壁通透性增高。,血小板减少性 过敏性,.年龄 28岁 5岁,.诱因 感染 感染，过敏原,(食物,药物,疫苗,毒素),.性别,.皮疹：,分布（部位，,对称性）,颜色,形态,.其他部位 广泛 消化道，肾，关节,鼻，牙粘膜，,消化道，,颅内，休克,第四节 血友病,抗血友病球蛋白（AGH,VIII因子）缺乏, A,血浆凝血活酶成分（PTC,IX因子）缺乏， B,血浆凝血活酶前质（PTA,XI因子）缺乏， C,临床表现：,皮肤，,关节，,胃肠，,肺，胸，腹腔,颅内。,