新生儿黄疸0

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,新生儿黄疸,(Neonatal Jaundice, NNJ),合川妇幼保健院,儿科 张安蓉,病 例,患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.g，今查血清总胆红素为 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。,其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？,还应注意哪些症状及体征？,还需哪些进一步检查以确诊？,目前需如何治疗？,概述：,新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。,有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。,大脑,血红素加氧酶,间接胆红素,（游离）,网状内皮系统,破坏衰老红细胞,旁路途径,血红蛋白,+,白蛋白,间接胆红素,+,y 、z 蛋白,葡萄糖醛酸基转移酶,结合胆红素,肝细胞,细菌,尿胆原,胆 红 素 代 谢,肠 肝 循 环,胆红素生成较多：,（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d,1红细胞破坏过多,2红细胞寿命短,3. 胆红素旁路来源较多,血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P,450,等）,胆红素前体无效造血,4. 产生胆红素的酶血红素加氧酶含量高（1-7天）,新生儿胆红素代谢特点(1),:,胆红素运输不足：,血浆白蛋白量不足，或连接能力差,肝功能不成熟：,1. 摄取：Y . Z蛋白（5 -15天达成人水平）,2. 处理：葡萄糖醛酸基转移酶（1周左右始，2周达成,人水平）,3. 排泄：易行成胆汁郁积,肠肝循环特殊：,1正常菌群，肠道内胆红素-胆素原（尿胆原，粪,胆原）,2. -葡萄糖醛酸苷酶：肠肝循环,新生儿胆红素代谢特点(2),:,1.,饥饿：,葡萄糖不足葡萄糖醛酸胆红素结合 开奶早,2.缺氧：,胆红素结合是需氧过程(每一步) 防止窒息,3.便秘：,胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环,4.失水：,血液浓缩，胆红素浓度,5.酸中毒：,胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比,pH7.4：两者结合比2:1(mol);,pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离,6.体内出血：,红细胞破坏,加重新生儿黄疸的因素,临床表现(1),生理性黄疸:,全部满足下列,病理性黄疸：,下列任一情况,生后2-5天出现,生后2W,早产儿4W),总胆红素5mg/dl(85umol/L)205umol/L(12mg/dl),一般情况良好,黄疸退而复现,血清结合胆红素(DB)34umol/L(2mg/dl),病理性黄疸的分类：,1. 感染性：,（1）,新生儿肝炎：,a.,产前与产时感染 ,b.,病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等,c.,一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大,d.,肝功能损害,(2),新生儿败血症:,a.,细菌入侵途径,b.,病原菌,c.,黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等）,d.,感染中毒症状,临床表现(2),临床表现(3),病理性黄疸的分类：,2.非感染性：,(1),新生儿溶血症,：,由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统),不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6%,a.,ABO血型不合,：,多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。,b.,Rh血型不合,:,汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-, RhD溶,血症 RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+,例外)。,临床表现,：,胎儿水肿 黄疸（阳黄） 贫血？,胆红素脑病（核黄疸） 出血倾向,临床表现(4),胆红素脑病 （核黄疸,Kernicterus）:,发生核黄疸的有关因素：,与,间胆红素水平,及,游离状态,、,血脑屏障等有关,。,表现:,TB阈值：342 umol/L,一般生后 1-7天发生，早产儿更易-,低胆红素核黄疸,。,a.警告期:,少吃嗜睡、肌张力吸吮拥抱反射(1224h),b.痉挛期:,角弓反张、惊厥、发热等 (1224h) ,可致死亡,c.恢复期:,症状逐渐消失(约2周),d.后遗症期:,智力,，核黄疸四联征,手足徐动、,听力、眼球活动、牙釉质,临床表现(5),病理性黄疸的分类：,2.非感染性：,(2),胆道闭锁,：,肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出,a.,宫内感染所致,b.,生后发生胆管炎，胆管纤维化闭锁总胆管囊,肿，故生后2W表现明显,c.,大便逐渐（可达4W）转白白陶土样大便,d.,尿色深 e.肝大肝硬化、肝衰 脾亢,e.,脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻,病、出血 ）,临床表现(6),病理性黄疸的分类：,2.非感染性：,(3),母乳性黄疸：,2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月；,停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。,原因：-葡萄糖醛酸苷酶。,是否继续吃母乳? 肯定。,(4),遗传性疾病：,a.,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶,（,G6PD,）,缺陷病,Vit K3、 K4, 新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血,b.,遗体性球形红细胞增多症,c.,Gilberts综合征,诊断（1）,：,病史,：,1,出现时间,7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁,2,发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁,3,粪便及尿颜色,4,家族史：G6PD缺陷病，乙肝等,5,生产史；胎膜早破，产程延长产时感染,诊断（2）,：,体征,：,皮肤黄疸部位估计血清胆红素,黄 疸 部 位,血清胆红素 umol/L（,50),头颈部,100,躯干上半部,150,躯干下半部及大腿,200,臂及膝关节以下,250,手、脚心,250,诊断（3）,：,实验室检查：,1.,血常规：,Hb低(可能),网织红细胞增高,有核红细胞 2-10/100白细胞,2.,尿二胆：胆红素(结合)肝性,肝后性黄疸;尿胆原溶血,3.,大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎,4.,溶血症血清学检查(子血):,a.,ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c）,b.,抗人球蛋白试验（Coomb,s试验）：十为Rh血型不合为多,c.,抗体释放试验ABO溶血,d.,游离抗体试验ABO溶血,5.,血培养，尿培养,6.,肝功能：,a.,TB,DB,b.,血清转氨酶,c.,血清甲胎蛋白,7.,有关胆道闭锁的特殊检查:,a.,B超;,b.,肝活检：胆小管大量增升;,c.,剖腹探查：68.4umol/L）,(三)药疗：,.,静脉丙种球蛋白,.,葡萄糖,3.,白蛋白、血浆,.,活性炭，思密达，肠道微生态药,.,酶诱导剂：鲁米那，可拉明,6. 锡-原卟啉（Sn-protoporphyrin）,(四)换血疗法：,指征：,胎儿水肿、明显贫血、,TB20mg/dl(足月).,15 mg/dl(1500g). 12mg/dl(1200g)、早期核黄疸表现,血源：,Rh溶血症:母亲Rh型患儿ABO型（或O型）；,ABO溶血症：O型血球AB型血浆；现在也主张与新,生儿同型血,换血量：,2倍于患儿血。,（五）禁用药：,磺胺异恶唑（SIZ），维生素K3，K4,（六）纠正不利因素。,治 疗：,高胆红素血症与脑细胞凋亡,用婴儿同型血双管同步换血,宫内输血,新 进 展：,血清学确诊Rh血型不合,羊水检查,33周孕,胎儿严重贫血(60g/L),病 例 解 答,患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.g，今查血清总胆红素为 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？,还应注意哪些症状及体征？,还需哪些进一步检查以确诊？,目前需如何治疗？,新生儿溶血症（ABO溶血）,吃奶及吸吮反射、颈阻、惊厥,子血清学：血型、直接抗人球蛋白,试验、抗体释放试验、游离抗体试验,蓝光照射,白蛋白,换血疗法,其他：碳酸氢钠、葡萄糖、酶诱导（鲁米那、,可拉明）,Thanks,