儿科学经典课件 泌尿系统疾病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,儿科学经典课件 泌尿系统疾病,临床病例,女，7岁7个月，因“水肿、少尿6天，加重伴不能平卧1天”入院。入院前6天，患儿无明显诱因出现水肿，初以眼睑为主，晨起明显，后逐渐延及颜面部、双下肢。并自诉尿量减少，每天23次，每次尿量100200ml，尿色黄、浑浊，无尿频、尿急、尿痛表现。入院前1天，患儿水肿加重，呼吸增快，不能平卧入睡。尿量较前明显减少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。,查体：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W22Kg。眼睑、颜面、双下肢非凹陷性水肿。咽充血，扁桃体，未见明显渗出物。双肺呼吸音清，可闻及中量固定中细湿啰音。心音有力。律齐，未闻及杂音，最大左心界在左乳线外。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下，质地偏中，边缘钝，脾肋下未扪及。双肾区叩击痛。,辅助检查：尿常规:蛋白（+），隐血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常规:WBC9.010,9,/L，N 73%，L 27%，RBC 4.7110,12,/L，HGB 110g/L， PLT 26010,9,/L，CRP60mg/L。,病史特点,患儿，女，7岁7个月，起病急，病程6天。,主要表现为水肿，初为双眼睑，渐至颜面及双下肢。伴有尿量减少，入院前出现呼吸增快，不能平卧。病前1周有呼吸道感染史。,BP 160/120mmHg, 眼睑、颜面、双下肢有水肿，为非凹陷性。双肺呼吸音清，可闻及固定中细湿啰音。心音有力，心界明显扩大。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下，双肾区叩击痛。,实验室检查 尿蛋白（+），隐血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。,临床问题,在病史和体检上，还要进行哪些方面补充？,诊断和鉴别诊断？,为明确诊断，还应做哪些方面的辅助检查？,该患儿水肿发生机理是怎样？,目前的状况，你作为值班的住院医生，应如何处置？,儿科学,PEDIATRICS,小儿泌尿系统疾病,肾小球组织结构,肾小球基底膜,急性肾小球肾炎,acute glomerulo-nephritis (AGN),概念,定义,：,以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。,又称,急性肾炎综合征,。,其中多数与链球菌感染有关，称,急性链球菌感染后肾炎,(APSGN),急性链球菌感染后肾炎,Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis,(APSGN),概述,定义,A组,溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以,血尿、水肿、蛋白尿、高血压,为特征,。,发病情况,发病季节,:,四季散发，冬春季多见,发病年龄：,5-14,岁,多见，,2,岁罕见,性别：男：女,=2,：,1,病因,A组溶血性链球菌,感染途径：,上呼吸道感染,皮肤感染,不同感染途径所致的APSGN的差异,感染途径 呼吸道感染 皮肤感染,地区,温带 亚热带,季节,冬季多见 夏秋季多见,年龄,常见于,学龄,儿童 常见于,学龄前,儿童,前驱期,10天,左右 2-4周,平均,20天,ASO,80%,仅,50%,APSGN,发病机制,A族,溶血性链球菌致肾炎株（,Ag,）,形成,CIC,/,IC/自免/交叉,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM,完整性受损,GFR,水、钠排出,尿少,血容量,静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿,、,蛋白尿、管型尿,循环充血,氮质血症,病理模型图,病理光镜图,病理电镜图,临床表现,前驱感染,典型病例：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿。,严重病例：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全,非典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、以肾病综合征表现的急性肾炎,血尿,离心后尿沉渣RBC3/HP,Addis count RBC500,000,蛋白尿,正常尿蛋白100mg/m,2,.d（阴性）,尿蛋白阳性： 100mg/m,2,.d,100mg/L,150mg/d,浮肿,高血压,血压（mmHg）,学龄前 120/80,学龄儿 130/90,少尿与无尿,少尿：新生儿1ml/kg，婴幼儿200ml/m,2,.d，学龄前儿童300ml/m,2,.d，学龄儿童400ml/m,2,.d。,无尿：新生儿，儿童50ml/m,2,.d。,严重循环充血,发生：,起病1周内，水、钠潴留，血浆容量增加,开始：呼吸急促、肺部湿罗音,急性右心衰竭表现,严重病例,高血压脑病,高血压导致脑血管痉挛或扩张,血压150-160/100-110mmHg,头痛、呕吐、视异常，惊厥、昏迷。,严重病例,急性肾功能不全,氮质血症,水、电解质紊乱,代谢性酸中毒,严重病例,无症状性急性肾炎,亚临床状态,镜下血尿/C3降低,非典型表现,肾外症状性急性肾炎,有链球菌前驱感染史,尿改变不明显,水肿、高血压明显,C3下降明显,非典型表现,以肾病综合征表现的急性肾炎,水肿、蛋白尿突出,低蛋白血症和高胆固醇血症不明显,非典型表现,实验室检查,尿常规：Pro+,ASO：2W-1M-3M,C3：8W前恢复,ESR:,显著代表疾病的活动性,23m恢复，增高程度与疾病严重度无关,1014d开始升高,35w高峰,36m恢复,典型链感后肾炎诊断,链感史,临床症状：,水肿、血尿、蛋白尿、高血压,实验室依据：,ASO、C3,（变化规律）,鉴别诊断,IgA肾病：上呼吸道感染24-48H出现血尿C3正常。,慢性肾炎急性发作：蛋白尿为主，肾功能异常，低比重尿，贫血。,特发性肾病综合征：四大症状。,急进型肾炎 ：持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。,VGN、继发性肾炎,治疗,休息,饮食：盐、水、蛋白质,抗感染,对症治疗：利尿、降血压,严重病例的处理,自限性疾病，无特效治疗,休息和对症治疗,纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）,防治并发症、保护肾功能，以利自然恢复,病程与预后,2周,：临床症状改善,4-8周,：尿常规正常,4-8月,：Addis计数正常,多数预后良好,有何区别?,肾 病 综 合 征,nephrotic syndrome( NS),定义,一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。,蛋白尿,蛋白尿,大量蛋白尿：定性，,定量1000mg/m,2,.d，,，,uP/uCr。,水肿,分类,原发性 (Primary) 占90%以上,继发性 (Secondary),先天性 (Congenital),原发性肾病综合征,Primary Nephrotic Syndrome,PNS,发病情况,性别：,男女 约2-4：1,年龄：,各年龄组 3-5岁高发,病因,分子屏障,静电屏障,病理（模型）,病理（电镜）,发病机制,IgG,补体,抗凝血酶,结合蛋白,临床表现,单纯性NS,肾炎性NS,：具有以下一项或多项:,持续性血尿，两周内三次尿沉渣,RBC10/HP；,氮质血症，除外循环量不足；,高血压，除外激素影响 ；,持续性低补体血症。,两型比较,单纯型肾病 肾炎型肾病,发病机制,静电屏障受损 静电/分子屏障受损,年龄,1-6岁 多7岁,血尿,*,无 常有,高血压,*,无 常有,氮质血症,*,无或一过性 持续性,血清补体,*,正常 部分降低,病理,多微小病变型 多非微小病变型,激素治疗,敏感 部分敏感/无效,预后,较好 因病理而异,并发症,感染,电解质紊乱与低血容量,血栓形成,急性肾衰竭,肾小管功能障碍,肾上腺危象,感染,(infections),最常见,病原：,病毒常见，细菌中肺炎球菌多见,部位：,呼吸道泌尿道或皮肤腹膜,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,电解质紊乱,原因：,禁盐,大剂量利尿剂,常见低K、Na、Ca、,低血容量和休克,高凝状态,原因：,血液浓缩、高脂血症、凝血因子,部位：,肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、,股动脉血栓形成,诊断与鉴别诊断,确诊肾病综合征（诊断标准）,区别原发性NS或继发性NS,鉴别单纯性与肾炎性NS,治疗,4,8w,尿蛋白仍,+,者，争取肾活检,PNS与典型APSGN鉴别要点,PNS,学龄前,静电/分子屏障受损,大量蛋白尿,为主,少见高血压,大多补体正常,多为微小病变型,须用,皮质激素,治疗,因病理类型而异,APSGN,学龄期,免疫复合物性炎症,血尿,为主,常见高血压,低补体血症,毛细血管内增生性,对症治疗,大多预后好,治疗,一般治疗,糖皮质激素治疗,一般治疗,休息,饮食：盐1-2g/d，Vitamin D,利尿：只用于浮肿重伴尿少者,防治感染,宣教,初治病例糖皮质激素治疗,短程疗法：,泼尼松隔日晨服,中、长程疗法：,泼尼松2mg/Kg.d UP阴转后2w(应8w),隔日2mg/Kg顿服,2-4w减少,4w内UP阴转 4w后UP阴转,6M 9M,糖皮质激素反应判断,激素敏感：8wUP转阴,激素耐药： 8w内UP不转阴,复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年,2次一年3次的复发为频复发,激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次,以泼尼松2mg/（kgd）（最大量60mg/d）治疗8w判断：,激素完全效应（敏感型）,激素部分效应（部分敏感型）,激素无效应（耐药型）,复发和激素依赖病例的激素治疗,查明是否存在感染或用药依从性,恢复初始疗效剂量,改为每日疗法,放慢减量速度，延长疗程,更换剂型,激素冲击疗法,适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受,药物：甲基强的松龙,剂量：15-30mg/kg/d,*3天,激素副作用,代谢紊乱,消化性溃疡,机体免疫力下降,精神兴奋,肾上腺皮质功能不全,预后,与病理类型关系密切,灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection, UTI,概 述,病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损害。是儿科常见的感染性疾病。,国内统计约占泌尿系统疾病住院第,3,4,位,临床以细菌尿和,或,白细胞尿为特征,婴幼儿,UTI,症状多不典型,容易漏诊,合并严重畸形和,/,或反复感染可致肾疤痕形成,病因,宿主的易感因素,小儿输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良,女婴尿道短, 男孩包茎积垢,泌尿系统先天发育异常,膀胱输尿管反流、多囊肾,慢性疾病,致病菌的特征,80%90%由肠道杆菌引起，最常见的是大肠杆菌，其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等。,临床表现,急性感染,新生儿以全身症状为主,多由血行感染引起,男女发病相等,婴幼儿期 全身症状重,局部症状轻微或缺如,儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主,临床表现,慢性感染,病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全。,复发,经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。,再感染,经治疗已愈,停药后较长时间,(,通常,6,周,),由另外一种致病菌侵入尿路引起,。,实验室检查,(一)尿常规,晨尿离心后镜检,白细胞5个/HP为异常,白细胞管型更具诊断意义,肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿,（二）尿细菌学检查,1. 中段尿培养确诊：,抗生素应用前完成 ，避免污染,2. 尿涂片找细菌,3. 亚硝酸盐试验,影像学检查,X线检查 排尿性膀胱尿道造影 MCU,静脉肾盂造影IVP,B超检查,核素检查 ：99mTc DMSA对检查肾疤痕较敏感,有UTI 症状, 中段尿培养菌落计数10,5,/m1,无症状, 则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均105/m1,耻骨上膀胱穿刺尿, 细菌生长即有意义菌尿,临床评估,诊断标准,本次系初次感染、复发或再感染,致病菌的确定及药敏试验,感染的定位诊断, 肾实质损害程度的估计,有无尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度,有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据,治疗原则,缓解症状,清除细菌,防止复发,保护肾功能,急性感染 新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗程 10 -14天。 年长儿上尿路感染静脉用药, 膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程7-10或10-14天,复发与慢性感染 明确基础诱因、及时纠正，疗程至少2周,待尿菌培养阴性后再减量，小剂量维持治疗36个月,膀胱输尿管反流,综合反流程度、肾疤痕情况手术纠正,预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）,抗菌疗法,谢谢观赏,