佝偻病手足搐搦

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,佝偻病手足搐搦,“,隐性饥饿,”,的定义,蛋白质、脂肪、碳水化合物,3,大宏量营养素缺乏,=,显性饥饿,微量营养素缺乏,=,隐性饥饿,例如：维生素,A,、维生素,D,、铁、锌、钙等的缺乏,重度微量营养素缺乏威胁儿童的生长发育甚至生命,轻度,/,亚临床的微量营养素缺乏在儿童中普遍存在,儿童微量营养素缺乏防治建议,.,中华儿科杂志,.2010.48(7):502-9,1、定义,：VitD Ca、P 代谢异常,骨骼生长发育障碍畸形,多见于婴幼儿,是小儿重点防治的“四病”之一,一、概述：,2、VitD的来源、代谢,皮肤的光照合成：,7-脱氢胆固醇 胆骨化醇,（皮肤）,食物中的维生素,D,：食物提供（动物肝脏、肾脏、 蛋黄）,强化食品,紫外线,（,D,3,）,母体-胎儿的转运：胎儿储存；与母体维生素D和胎,龄有关,肝脏,25-羟化酶,25-(OH)D,3,高,Ca,2+,外源性,(食物),内源性,(皮肤),维生素D,2 、,D,3,1,25-(OH),2,D,3,低,P,3-,高,P,3-,肾 1-羟化酶,降钙素,甲状旁腺素,无生物活性,微弱生物活性,生物活性明显增加,低,Ca,2+,VitD,在,体,内,代,谢,3、,VitD的生理功能,1）、促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加钙、磷的吸收,2）、增加肾近曲小管对钙、磷的的重吸收,3）、对骨骼钙的动员：,与甲状腺协同使破骨细胞成熟，促骨重吸收，旧骨中钙盐入血；,刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积,4）、参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程,1、围生期维生素,D,不足,2、日照不足：内源性Vit,D,主要来源,3、食物中摄入不足,4、生长发育过快，需要量增加,5、疾病、药物影响,二、病 因,维生素,D缺乏,肠,Ca,2+,、,P,3-,吸收,血,Ca,2+,甲状旁腺代偿机制增强,尿,P,3-,排出,旧骨脱钙,血,P,3-,血钙正常或稍低,钙磷乘积,骨样组织钙化障碍,骨质软化,骨样组织堆积,成骨作用,三、发病机制,骨质钙化需,Ca P=40,软骨细胞、成骨细胞,分泌,AKP,，使有机鳞释放无机磷，,提高,P,浓度,膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞,成骨细胞,骨基质 构成,骨样组织,正常骨发育,四、临床表现,本病多见于 3 月2 岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨,骼,病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。,本病临床分期如下:,(一),、,初期,(二),、,激期,(三),、,恢复期,(四),、,后遗症期,(一),、,初期,1.发病年龄: 6 个月, 特别是2 岁的儿童。,2.无任何临床症状。,3. X 线骨片:骨骺干骺端活动性病变消失.,4.血生化正常.,活动期,恢复期,后遗症,初期,激期,症状,体征,多汗，夜惊夜啼，颅骨 软化,症状加重，明显骨骼,改变,症状减轻基本消失,症状消失,仅留骨骼畸形,血钙,正常,/稍低,降低,正常,正常,血磷,降低,降低,正常,正常,AKP,增高,更高,缓慢恢复正常,正常,X线,无改变,轻度改变,改变明显,逐渐恢复,正常,诊断与分期,特殊类型佝偻病,1、先天性佝偻病,2、 晚发性佝偻病,七、鉴别诊断,（一）,先天性甲状腺功能低下症,（二）,软骨营养不良,（三）,粘多糖病,（四）,脑积水,（五）,其它原因引起的佝偻病,1,维生素,D依赖性佝偻病,2,抗,D佝偻病,3,远端肾小管酸中毒,4,肾性佝偻病,5,肝性佝偻病,（一）,、先天性甲状腺功能低下,1、智力明显低下,2、特殊面容,3、身材矮小,4、血生化检验：血Ca、P、AKP均,正常；血,T,4,，TSH,5、骨骼X线检查：骨龄落后，骨化中心出现,迟延。骨骼钙化正常,（二）,、软骨营养不良,1、病儿外貌给人印象是,“,成人的躯,干、小孩的四肢,”,2、手指短粗，五指平齐,3、特殊姿式,4、智力正常,5、血生化检验：血Ca、P正常,6、骨骼X线检查：长骨短粗弯曲，干骺端,变宽，呈,“,喇叭口,”,状，但轮廓,光整,软骨发育不良：头大、前额突出,（三）,、粘多糖病,1、身材矮小，上部量下部量正常,2、智力低下或正常,3、特殊面容浓眉大眼特丑陋、颈短,4、骨X-ray表现飘带肋、鸟喙样腰椎、,小提琴样蝶鞍,（四）,、脑积水,1、头围和前囟进行性增大,2、颅内压增高前囟饱满，骨缝,分离，颅骨叩诊有破壶音,3、重症表现,“,落日眼,”,4、头颅B超和CT检查可做出诊断,脑积水：前囟进行性增大,（,五）、其它病因所致的佝偻病,1,、低血磷性抗维生素,D,佝偻病,（,1,）年龄：,1,岁以后开始发病，,23岁,仍有活动性佝偻病的表现,（,2,）血生化检验：血,Ca,多正常，,血P，尿P,（,3,）治疗：对常规维生素,D,治疗剂量,无效，,必须应用大剂量的维生素,D,或,1,25-(OH),2,D,3,同时口服磷制剂,2、维生素D依赖性佝偻病,型：肾脏1-羟化酶缺陷,型：靶器官1,25-(OH),2,D受体缺陷,（1）可发生于1岁以内婴儿,（2）重症佝偻病表现，生长发育迟缓，,牙釉质发育不良。,型脱发,（3）化验：血Ca、血P、,AKP，,型有高氨基酸尿症,（4）治疗：终身用大剂量维生素D,3,，,最好补充,1,25-(OH),2,D,3,3、远端肾小管酸中毒,（,1）身材矮小，骨骼畸形显著,（2）多尿、碱性尿，尿PH持续6,（3）代谢性酸中毒。,（4）化验：血Ca、血P、血K,+,、血Cl,-,（5）治疗：纠正酸中毒和其它电解质紊乱，,可口服,NaHCO,3,4、肾性佝偻病,（,1）幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状,（2）化验：血Ca、血P、AKP正常、,氮质血症,（,3）治疗：改善肾功能，应用大剂量维生,素,D,3,或1,25-(OH),2,D,3,5、肝性佝偻病,肝功能不良,25-OHD生成障碍,；,若伴胆道阻塞，可影响维生素,D,吸收，,且由于钙皂形成进一步抑制钙,的吸收,；,急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏,或其它,肝脏疾病时，循环中的25-,（,OH,）,D明显减少，,出现低钙、抽搐和佝偻病的征象,八、治疗,（一）、一般治疗：,加强营养，保证奶量，及时添加辅食；多晒太阳,（二）、,VitD,3,治疗：,1、,口服法：,2,、肌肉注射法,（三）、后遗症期治疗：,1,、,口服法,维生素,D 50,100g,（,2000,4000IU,）,/,日,或,1,25-(OH),2,D,3,2g/,日，视临 床和骨骼,X,线改善情况，,1,个月后改为维生素,D,预防量，,10g,（,400IU,）,/,日,2,、肌肉注射法,适应症：重症佝偻病有并发症或不能口服者；,维生素,D 20,30,万,IU/,次，,im,，一次,即可，,3,个月后口服预防量。,（三）后遗症期,有严重骨骼畸形的患儿可考虑外,科手术矫治,经上述方法治疗一个月后，应复,查效果，如临床表现、血生化检验、,骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维,生素D佝偻病鉴别。,九、预防,（一）围生期,孕妇应多户外活动，饮食应富含维,生素,D,、,Ca,、,P,、蛋白质；妊娠后期适,量补充维生素,D 800IU/,日,（二）新生儿期,早产儿、低出生体重儿、双胎儿，,出生,1W,后每日给予维生素,D 800IU,(20g)/,日， 三个月后改服预防量；,足月儿生后,2W,开始补充维生素,D,400IU/,日,（,三）婴幼儿期,采用综合性预防措施，保证一定,时间的户外活动进行日光浴 ，给予,预防量的维生素,D 400IU/,日，至,2,岁。,夏季户外活动多，可暂停服用或减,量； 及时添加辅食；一般可不加服,钙剂,维生素D缺乏性手足搐搦症,（Tetany of vitamin D deficiency）,目的要求,1,、了解病因,2,、掌握临床表现、鉴别诊断,3,、掌握急救、治疗,一、定义,VitD ,Ca,+,神经肌肉兴奋性,惊厥、喉痉挛、手足搐搦,多见于,6,个月内的婴儿,维生素,D缺乏,肠,Ca,2+,、,P,3-,吸收,血,Ca,2+,甲状旁腺代偿,旧骨脱钙,旧骨不能脱钙,血钙正常或稍低,血钙 ,甲状旁腺代偿不足,佝偻病,手足搐搦,二、机,制,维D缺乏早期,VitD,治疗早期：,大剂量,VitD,促进成骨作用，,钙向骨转移血,Ca,+,发热、感染组织分解,P,3-,血,Ca,+,三、临床表现,1,、惊厥,2,、手足搐搦,3,、喉痉挛,4,、体征：,面神经症（,chvostek征）,腓反射,陶瑟氏征（Trousseau征）,轻度佝偻病体征,三、诊断,临床表现,：,无热惊厥、无神经系统体征,血总钙,1.,75,mml/L,Ca,+,补钙有效,Thank You,世界触手可及,携手共进，齐创精品工程,谢谢观赏,