心脏瓣膜病与心肌炎(游琼)

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心脏瓣膜病,（ValvularHeartDisease）,心血管内科,篇循环系统疾病,章,1,讲授的要求及目的,1.掌握二尖瓣、主动脉瓣膜病变的病理生理、临床表现及诊断标准,2.熟悉二尖瓣、主动脉瓣膜病变的病因，鉴别诊断，并发症，治疗原则及手术指征,3.了解心脏瓣膜病的检查方法及治疗的新进展,2,目录,1.,概述,2.第一节 二尖瓣狭窄,3.第二节 二尖瓣关闭不全,4.第三节 主动脉瓣狭窄,5.第四节 主动脉瓣关闭不全,6.第五节 多瓣膜病（自学）,7.思考题,3,概述,1. 心脏瓣膜病：由于炎症或黏液样变性或退行性变性或缺血性坏死或先天性,原因,引起心脏瓣膜存在,结构,(,瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌,)和（或）,功能,异常的,心血管疾病。,2.,风湿性心脏病,（Rheumatic Heart Disease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。,3.瓣膜粘液样变性和老年瓣膜钙化所致瓣膜病日渐增多。,4,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis ，MS,）,【病因】,（一）,风湿热(2-5年病史，两个4主次表现),1.二尖瓣狭窄（mitral stenosis）的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有,反复链球菌,扁桃体炎或咽峡炎,2.,单纯二尖瓣狭窄占风心病的25，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40，主动脉瓣常同时受累,（二）老年性、先天性畸形、肿瘤、结缔组织疾病、病毒,5,二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压力的影响,【,病理生理,】,风湿热导致二尖瓣不同部位的,粘,连融合，使二尖瓣狭窄：, 瓣膜交界处粘连；, 瓣膜游离缘粘连约占,15%,；,腱索粘连融合占,10%,；,余为以上部位的复合病变；,上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口面积减少,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,6,1.二尖瓣面积减小（1 cm）,跨瓣压差增高（20 mmHg）,左房压增高（25 mmHg）,肺静脉压增高,肺毛压增高,肺间质水肿,劳力性呼吸困难,2.持续左房压增高,肺动脉高压,右室后负荷增加,右心衰,3.左房增大,附壁血栓、房颤,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,【,病理生理,】,7,症状：黏常在中度狭窄时才出现症状，瓣口面积,1.5cm2,1.呼吸困难：静息性、夜间阵发性，最常见的早期症状,2.咳嗽: 支气管膜淤血水肿、左房压迫,3.咯血：支气管血管破裂（大咯血）、心力衰竭（痰中带血）、肺梗死（胶冻状暗红血痰）、急性肿水肿（粉红色泡沫痰）,4.血栓栓塞：常见于二尖瓣狭窄合并房颤,5.其他：声嘶、吞咽困难、纳差,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,【,临床表现,】,8,【临床表现】,体征,1.严重二尖瓣狭窄体征： “二尖瓣面容”，颈静脉怒张、腹水、下肢肿（右心衰）,2.心音：可有S,1,亢进、开瓣音（OS）；P,2,亢进或分裂,3.心脏杂音：心尖部舒张中晚期隆隆样杂音伴震颤；Graham-Steell杂音（肺动脉高压）；收缩期吹风样杂音（相对性三尖瓣关闭不全）,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,9,【实验室和其他检查】,（一）x线检查,1.上叶血管扩张，小叶间Kerley B线（肺静脉压增高）,2.左心房增大，右心室增大，心脏呈梨形,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,10,【实验室和其他检查】,（一）心电图（ECG）,1.二尖瓣型P波（左房增大）,2.右室肥大,3.房颤,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,11,【实验室和其他检查】,（一）超声心动图(UCG),1.M型超声：城墙样(EF斜率降低，A峰消失),2.彩色多普勒:二尖瓣跨压差，二尖瓣口面积，血流方向,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,12,【诊断和鉴别诊断】,（一）诊断：舒张期杂音、X线、ECG、UCG,(二）鉴别诊断：,1.主动脉瓣关闭不全：AustinFlint杂音,2.左心房黏液瘤,3.经二尖瓣口血流增加,PDA、VSD 、高动力循环,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,13,【并发症】,（一） 心房颤动：心排血量减少20-25%,（二）急性肺水肿：重度二尖瓣狭窄,（三）血栓栓塞：20%体循环栓塞，80%合并房颤，2/3脑栓塞。,（四）右心衰竭：晚期并发症，肺淤血减轻,（五）感染性心内膜炎：较少见,（六）肺部感染：,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,14,【治疗】,（一） 一般治疗：预防风湿热（苄星青霉素120万U im qm）,处理窦性心动过速(,受体拮抗剂及地高辛)肺淤血（限钠盐、利尿）,（二）并发症的处理：大量咯血（降低肺动脉压）；急性肺水肿（慎用扩张动脉减轻心脏后负荷药物，应用扩静脉减轻前负荷，慎用强心药物）；房颤 （复律-药物、电复律：病史1年，左房内径60mm，且窦房结、房室结功能正常，前3后4；控制心室率：洋地黄灯药物控制心室率）；预防栓塞：华法林（INR 2.5-3.0）。,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,15,【治疗】,（三） 手术治疗,1.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV） ：中重度二尖瓣狭窄患者（在症状、中度肺动脉高压），瓣膜无钙化（开瓣音），无左房血栓,2.二尖瓣分离术：闭式，直式（瓣叶钙化、腱索及 乳头肌病变、左房血栓），手术死亡率2%,3.人工瓣膜置换术：严重瓣叶、瓣下结攀比钙化、畸形，合并二尖瓣关闭不全，无严重肺动脉高压，手术死亡率3-8%，,（生物瓣、机械瓣）,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,16,【预后】,1.10年存活,率84%(无症状)、42%（轻）、15%(重),2.合并严重肺动脉高压 平均生存率为3年,3. 死亡原因：心力衰竭（62%),血栓栓塞（22%）、心内膜炎（8%）,第一节 二尖瓣狭窄（,mitral stenosis,，,MS,）,17,第二节 二尖瓣关闭不全（mitral incompetence,MI）,【病因】,指二尖瓣装置（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能的完整性受到损害，导致收缩期二尖瓣关闭不全,18,【病理生理】,（一）急性：左房、左室容量负荷急剧增加,左室舒张末压、左房压急剧增高（左房大小正常）,肺静脉压增高,肺毛压增高,肺水肿/心输出量减少、血压降低,休克（来不及代偿）。,（二）慢性：左室容量负荷缓慢增加,左室舒张末压逐渐增高、左室功能衰竭,左房压逐渐增高、左房逐渐增大,肺淤血,肺动脉高压,右室衰竭（代偿,失代偿）。,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,19,【临床表现】,（一）症状：（症状有无及轻重视急性、慢性和关闭不全轻重而异）,1.急性：,呼吸困难：劳力性、夜间阵发性、端坐呼吸困难,肺水肿或心源性休克,2.慢性：病程较长,疲乏无力，呼吸困难,水肿（晚期、右室衰竭）,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,20,【临床表现】,（二）体征：,1.急性：心尖部搏动增强、抬举样搏动，P2分裂，S4,心尖部全收缩期3/6级吹风样杂音，乐音杂音。,2.慢性：,左室增大，向左下移位,心音：S,1,减弱、 P2分裂、常有S,3,心脏杂音：心尖部全收缩期3/6级吹风样杂音 伴有震颤,海欧音。,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,21,【实验室和其他检查】,胸部X线： 左室增大、肺淤血、肺水肿,ECG：左室肥大,超声心动图：左房及左室增大、左室收缩功能（LVEF）减低，二尖瓣反流,胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。,二尖瓣弥漫后叶增厚,前叶、后叶脱垂,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,22,【诊断和鉴别诊断】,（一）诊断：,急性：如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、IE者。,慢性：心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖UCG,(二)鉴别诊断：,一、三尖瓣关闭不全,为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动,二、室间隔缺损,为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤,三、主、肺动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄杂音胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄胸骨左缘第2肋间；,四、其他 肥厚型梗阻型心肌病杂音胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,23,【并发症】,一、心房颤动,二、感染性心内膜炎 较常见,三、体循环栓塞,四、心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生,五、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,24,【治疗】,（一）内科治疗,1.急性,目的：降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因，低血者行主动脉内球囊反搏（IABP）,2.慢性,（,1） 预防风心病者预防风湿活动，IE；,（2）无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访,（3） 心房颤动 复律、控制心室率、抗凝（华法林),（4） 心力衰竭 限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、阻滞剂、洋地黄,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,25,【治疗】,（一）手术治疗,1.急性 紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）,2.慢性 手术适应证：, 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级, 心功能NYHA级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）30ml/m,2, 重度二尖瓣关闭不全，LVEF，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m,2,，无症状者也应考虑手术治疗,3. 瓣膜修补术： 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者,4.人工瓣膜置换术：瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,26,【预后】,1.急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高,2.年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差,第二节 二尖瓣关闭不全（,mitral incompetence,MI,）,27,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,【,病因,】,一、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄（aortic stenosis），大多伴有关闭不全和二尖瓣损害,二、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形,三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄,多见于65岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化,28,【,病理生理】,成人主动脉瓣口3.0cm,2,。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm,2,时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。AS,左室向心性肥厚、左室舒张末压增高,左室舒张末容量增加,左房压增高,肺毛细血管压增高,肺淤血和肺水肿,心输出量减少,心肌缺血,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,29,【临床表现,】,（一）症状,“呼吸困难、晕厥和心绞痛”为常见三联征,1.呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿,2.心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解,3.晕厥或黑朦：见于1/3的有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起,4.猝死（室颤,）,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,30,【临床表现,】,（二）体征,1.心界：正常或轻度向左扩大，抬举性搏动,2.心音：第一心音正常，第二心音减弱或消失，A,2,逆分裂。可闻及第四心音,3.心脏杂音：收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递减型。胸骨右缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常伴震颤,4.细迟脉（pulsus parvus et tardus）、SBP 、脉压,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,31,【实验室和其他检查,】,（一）胸部X线：主动脉瓣钙化、扭曲的主动脉、 左房及左室增大,（二）ECG：左室肥厚、可有房室传导阻滞,（三）超声心动图：,左室向心性肥厚或增大,主动脉瓣增厚和狭窄、,左房增大、主动脉根部扩张。,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,32,【诊断和鉴别诊断,】,（一）诊断,合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病,65,岁者，退行性老年钙化性病变多见,（二）鉴别诊断, 先天性主动脉瓣上狭窄, 先天性主动脉瓣下狭窄, 梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移,以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,33,【并发症,】,一、心律失常 10%患者房颤,二、心脏性猝死,三、感染性心内膜炎 不常见,四、体循环栓塞 少见,五、充血性心力衰竭 不行手术者50%于2年内死亡,六、胃肠道出血 胃肠道血管发育不良,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,34,【治疗,】目的,确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理手术时间（有手术指征患者）,（一）内科治疗, 预防感染性心内膜炎； 定期复查（包括UCG定量测定）； 抗心律失常； 治疗心绞痛； 治疗心力衰竭,（二）外科治疗（人工瓣膜置换术，直视下主动脉瓣分离术）,1.凡出现临床症状者为手术指征，若不做手术者，3年死亡率达75%，主动脉瓣置换后，存活率接近正常。,（三）介入治疗：经皮主动脉瓣球囊成形术，经皮主动脉瓣置换术,。,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,35,【预后,】,无症状者，存活率及正常群众相似，3-5%猝死；,一旦出现症状不手术者，平均寿命仅三年。,死亡原因为：左心衰、猝死,人工瓣膜置换术后，远期存活率优于内科治疗,第三节 主动脉瓣狭窄,（ aortic stenosis,AS ）,36,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),【病因,】,（一）急性,感染性心内膜炎,创伤,主动脉撕裂：主动脉夹层、高血压,人工主动脉瓣功能障碍,37,【病因,】,（一）慢性,1.瓣叶病变,（1）风湿性（2）先天性（主动脉瓣二叶瓣畸形、主动脉瓣脱垂)(3)感染性心内膜炎(4)退行性(5)主动脉瓣黏液样变性,2.主动脉根部病变,梅毒性,马方综合征,强直性脊柱炎,高血压或动脉粥样硬化,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),38,【病理 生理,】,主动脉瓣返流,左室舒张末压增高,左室舒张末容量增加,左室收缩功能减低,左室射血分数（LVEF）减低、心输出量减低,低血压、休克,左房压增高,肺淤血、肺水肿,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),39,【临床表现,】,（一）症状,1.急性 轻者可无症状；重者出现急性左心衰竭和低血压,2.慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉及心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭表现,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),40,【临床表现,】,（二）体征,1.慢性 ：,（1）周围血管征，脉压增宽,（2）心尖搏动 向左下移位,（3）心音 S,1,减弱,（4）杂音 舒张期叹气样杂音 ， Austin-Flint杂音,2.急性：,脉压可正常、S,2,减弱、舒张期杂音柔和,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),41,【实验室和其他检查,】,胸部X线：左室增大、肺淤血,ECG：左室肥厚,超声心动图,慢性：左室大、左室肥厚、主动脉根部扩张、主动脉瓣反流、主动脉瓣增厚,急性：左室大小正常、主动脉瓣反流、二尖瓣提前关闭,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),42,【诊断和鉴别诊断,】,（一）,诊断：,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音,周围血管征,超声心动图,（二）鉴别诊断：,Graham steell杂音,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),43,【并发症,】,1.感染性心内膜炎 常见,2.室性心律失常 常见,3.心力衰竭,4.猝死,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),44,【治疗,】,（一）慢性,内科治疗：轻中度或重度AR耐受良好者：限盐、利尿剂、血管扩张剂,外科治疗：人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法,适应证：, 有症状和左心室功能不全, 无症状伴左心室功能低下, 有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如无改善，应尽早手术治疗,禁忌症：,LVEF0.150.20，LVEDD80mmHg或LVEDVI300ml/m,2,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),45,【治疗,】,（二）急性,外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复术）为根本措施,内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),46,【预后,】,急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭,慢性者无症状期长，症状出现后，病情常迅速恶化,第四节 主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),47,第五节 多瓣膜病,(multivalvular heart disease),自学,48,1.二尖瓣狭窄是如何引起右心功能不全的？,2.主动脉瓣关闭不全引起周围血管征的病理生理？,3.主动脉瓣狭窄及肥厚型梗阻性心肌病的临床鉴别要点？,4.如何诊断和处理二尖瓣病变？,5.如何诊断和治疗主动脉瓣病变？,思考题,49,心肌疾病 （ Myocardial disease）,游 琼,心血管内科,第三篇 循环系统疾病,第六章,50,讲授的要求及目的,1、掌握原发性心肌病各型（扩张型、肥厚型、限制型）的病理、临床表现。,2、掌握原发性心肌病各型（扩张型、肥厚型、限制型）的诊断要点和治疗原则。,3、熟悉原发性心肌病各型的病理生理变化和鉴别诊断。,4、了解心肌病的定义和分类,。,51,目录,1.,概述,2.第一节 扩张型心肌病,3.第二节 肥厚型心肌病,4.第三节 限制型心肌病,5.第四节 心肌炎,6.思考题,52,概述,【定义及分类,】,心肌疾病-除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先心病、甲亢性心脏病以外的，以,心肌病变,为主要表现的,一组疾病,心肌病-伴有,心肌功能障碍,的心肌疾病。,分类-遗传性心肌病、混合性心肌病、获得性心肌病,53,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,病因不明，以左室或左右室扩张、收缩功能减,退为特征的心肌病。临床以进行性加重的心衰、,心律失常、栓塞、猝死为主要表现。预后较差，,5年生存率50%， 10年生存率25%。,【病因和发病机制】,病毒感染：柯萨奇B组病毒。病毒性心肌炎可转变为DCM,自身免疫反应：血清中存在多种自身抗体，最终影响心脏功能，发展为心衰,其他因素：遗传、心肌代谢异常、家族性等,54,【病理解剖和病理生理】,肉眼观：全心腔扩大、室壁变薄、颜色苍白、附壁血栓、松弛无力,镜 下：心肌小灶性坏死、纤维化；心肌细胞肥大；线粒体增多、变形、肿胀、破裂；无明显炎性细胞浸润,心肌收缩力CO 肺淤血。,常发生各种心律失常,。,纤维化,心肌细胞肥大,附壁血栓,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,55,【临床表现】,起病隐匿，但晚期易,栓塞和猝死,（一）症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸,（二）体征：心脏扩大、可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常、浮肿、肝大、,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,56,【辅助检查】,（一）胸部X,线检查,心影明显增大,心胸比,50%,肺淤血,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,57,【辅助检查】,（二）心电图：,心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-T异常、低电压、R波减低。,病理性Q波（心肌纤维化结果）,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,58,【辅助检查】,（三）心脏超声,早期：心腔轻度扩大,后期：各房室腔径增大，以左室、左房为主，左室明显增大，形似球样。,四个瓣膜开放幅度均减低，形成大心腔小瓣口的特征性改变。,室间隔及左室后壁厚度正常，室壁运动幅度普遍减小。, 少见病例心室腔内可见附壁血栓。,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,59,【辅助检查】,心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低,心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低,冠脉造影：正常,心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,60,【诊断及鉴别诊断】,诊断：,中青年，不明原因心脏增大，心律失常，心衰,心脏超声提示：心室腔扩大，心脏弥漫性搏动减弱,排除其它继发性心肌病和其它心脏病,需要及：,风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,61,【治疗】,原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常，预防猝死、栓塞，提高生活质量、延长生存。,一般治疗:, 预防感染、控制糖尿病、高血压, 避免其他损害心肌的因素, 低盐、休息, 戒烟酒、补充B族维生素, 抗凝,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,62,【治疗】, 控制心力衰竭：洋地黄或伊伐布雷定或米力农或左司孟旦、利尿剂、血管扩张剂、ACEI或ARB 、起搏器（CRT）治疗： 心衰合并LBBB, 控制心律失常：受体阻断剂：上调受体密度，降低交感活性；起搏器（ICD）治疗:室速、室颤、LVEF35%,第一节 扩张型心肌病,（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）,63,第二节肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。临床表现主要有运动耐量下降、心律失常、晕厥和猝死。,根据左心室流出道有无梗阻分,梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（,idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。,非梗阻型,【病因和分子机制】,遗传方式：常染体显性遗传（占76%）,有明显家族史（约1/3）,肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,64,【病理生理】,1.,左室形态改变类型,不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚）,心肌均匀肥厚。,心尖部肥厚。,.,组织学特征：,心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。,第二节肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,65,【临床表现】,（一）症状：,（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。,（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。,（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。,第二节肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,66,【临床表现】,（二）体征：,（）心脏不大或轻度增大。,（）,。,（）心尖部常可闻及收缩期杂音。,（）,、,可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）,该杂音特点：,、机能性；,、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心,肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强；,、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收,缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂,等）则可减弱。,第二节肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,67,【辅助检查】,、胸部线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。,、心电图：、左室肥大；,、改变，常有以,、,为中心的巨大倒置波出现；,C、病理性波在、avF、avL或V,4,V,5,上出现（本病特征之一）,、有时,可见波增高，/比增大,第二节肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,68,【辅助检查】,3.超声心动图：,室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度,及后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收,缩期向前方运动,（SAM现象）,第二节肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,69,【辅助检查】,4.,心脏磁共振,5.心导管检查和冠脉造影：,左室舒张末压增高，有梗阻者左室流出道及左室腔压差,20mmHg，左室腔缩小变形，心室壁增厚。冠脉正常,6.心内膜心肌活检：,心肌细胞肥大、排列紊乱,第二节肥厚型心肌病（ hypertrophic cardiomyopathy，HCM）,70,【诊断及鉴别诊断】,诊断：,病史及体格检查；阳性家族史（猝死，心肌肥厚）；UCG、CMR ；基因检查；,鉴别诊断,：,1.左心室负荷增加引起的心室肥厚疾病相鉴别,高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄、运动员心脏肥厚,2.异常物质沉积,引起的心室肥厚疾病相鉴别,淀粉样变、糖原贮积症,第二节肥厚型心肌病（,hypertrophic cardiomyopathy,，,HCM,）,71,【治疗】,原则：改善症状，减少合并症和预防猝死,方法：减轻流出道梗阻，改善心室顺应性，防治血栓塞，识别高危猝死人群。,（一）药物治疗,1.,受体阻断剂：,通过,减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧量，降低左室流出道压差，减轻梗阻，增加心肌灌注和左室充盈压，改善症状。不能减少心律失常、猝死及改善预后,2.,钙离子拮抗剂（维拉帕米）：减轻心肌细胞内钙超负荷，减弱左室高动力收缩，减轻流出道梗阻,3.钾通道阻滞剂,（,胺碘酮）：预防性减少室上性或室性心律失常发生，减少猝死,4.ACEI,ARB,螺内酯，甚至地高辛,第二节肥厚型心肌病（,hypertrophic cardiomyopathy,，,HCM,）,72,【治疗】,（二）非药物治疗,1.外科手术治疗：室间隔部分切除术（首选治疗）,2.化学消融法治疗：,3.起搏器治疗：右心室心尖起搏，植入DDD型起搏器,第二节肥厚型心肌病（,hypertrophic cardiomyopathy,，,HCM,）,73,【预后及ICD】,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%,成人死亡原因：猝死多见,小儿死亡原因：心力衰竭多见,其次为猝死,猝死的原因：室性心律失常,特别是室颤,第二节肥厚型心肌病（,hypertrophic cardiomyopathy,，,HCM,）,74,心室壁僵硬增加，充盈受限，舒张期容量降低,而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。,收缩功能和室壁厚度接近正常，确诊后5年生存,期仅为30%。,【病因及分类】,混合性心肌病：一半为特发性，一半为淀粉样变,1.浸润性，2.非浸润性，3.心内膜病变性,【病理生理】,1.心内膜及心内膜下心肌纤维化,2.且增厚心内膜硬化、心腔缩小,3.扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻，心房后负荷增大，静脉回流受阻，静脉压升高。,第三节限制型心肌病（,restrictive cardiomyopathy,RCM,）,75,【临床表现】右心衰表现,【辅助检查】,1.BNP、尿本周蛋白,2.心房扩大，心室肥厚,3.心肌磨玻璃样改变,【诊断及鉴别诊断】,第三节限制型心肌病（,restrictive cardiomyopathy,RCM,）,76,【治疗】, 只能对症治疗,可预防性使用抗凝药, 手术剥离增厚的心内膜, 心脏移植,第三节限制型心肌病（,restrictive cardiomyopathy,RCM,）,77,心肌炎是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病。,临床上，心肌炎的病因以病原微生物感染多见，尤其是病毒性心肌炎（viral myocarditis),病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。,心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症病变，多为自限性,常为各种全身性疾病的一部分,轻度心肌炎的临床表现较少，诊断较难，少数呈暴发性导致泵衰及猝死。,第四节,心肌炎,（,Myocarditis,）,78,【病因】,感染性和非感染性,病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等感染，过敏或变态反应性心肌炎如风湿病以及理化因素或药物,病毒常见，柯萨奇病毒、艾柯病毒、脊髓灰质炎病毒、肝炎病毒、流行性出血热病毒、流感病毒、腺病毒等。以柯萨奇病毒B组最常见,细菌性白喉杆菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌等均可引起,（1）病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。,（2）由免疫机制产生的心肌损伤。,第四节,心肌炎,（,Myocarditis,）,79,【临床表现】,1.症状,取决于病变的广泛程度和严重性,前驱症状 4188病人有“感冒样症状”或消化道症状，多在起病前13周出现,心脏表现 心悸、胸痛、呼吸困难、水肿甚至Adams-stokes综合征,2.体征,（1）心动过速，但及发热程度不平衡,（2）各种心律失常，尤其是室性期前收缩最常见，其次为房室传导阻滞。,（3）心力衰竭体征，但心脏不大。,第四节,心肌炎,（,Myocarditis,）,80,【辅助检查】,血生化检查 ：急性期心肌酶和心肌坏死标志物浓度增高，有助于心肌损伤范围和预后的判断。,免疫学检查 ：血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体或补体结合抗体等有助诊断，但不是肯定的病因诊断标准。,心电图检查 ：可见ST-T改变，R波降低、病理性Q波和各种心律失常,同位素心肌显像 ： 对心肌坏死检测敏感性（100）高，但特异性差（58）。,心内膜心肌活检（EMB）和组织学诊断 ： 是心肌炎诊断的可靠依据，可见心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死和（或）附近心肌细胞变性,第四节,心肌炎,（,Myocarditis,）,81,【诊断及鉴别诊断】,诊断：1.上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明 显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。,2.病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变。,3、心肌损伤的参考或室壁活动异常,4 、病原学依据,鉴别诊断：在考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外甲亢、风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织疾病、代谢性疾病及克山病等。,第四节,心肌炎,（,Myocarditis,）,82,【治疗】,急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。,抗病毒治疗：-干扰素100300万U/d，im. 阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。,保护心肌：Vit-C; CoQ10,心律失常治疗： 房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）.心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI等,第四节,心肌炎,（,Myocarditis,）,83,【治疗】,5.免疫抑制剂应用,严重心律失常、心源性休克、心脏扩大伴心力衰竭、短期应用,【预后】,大多良好，多数能完全愈合。,极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。,柯萨奇B组病毒反复持续感染，10演变为扩张性心肌病。,第四节,心肌炎,（,Myocarditis,）,84,1.扩张型、肥厚型、限制型的病理生理及临床表现？,2.心肌炎诊断要点和治疗原则？,3.心肌病的临床鉴别要点？,思考题,85,心血管疾病介入诊断及治疗,游 琼,心血管内科,86,